陆 静(综述)， 邓 飞(审校)

    (遵义医学院附属医院 病理科，贵州 遵义 563099)

    ·综述·

    CD30在霍奇金淋巴瘤的研究进展

    陆 静(综述)， 邓 飞(审校)

    (遵义医学院附属医院 病理科，贵州 遵义 563099)

    霍奇金淋巴瘤；CD30

    霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin Lymphoma，HL)从最初发现至今已有近200年历史。HL是一类源于淋巴细胞的一种恶性病变，临床上常表现为始发于颈部的淋巴结进行性肿大，随疾病的发展逐渐累及到体内如胸腔，腹腔淋巴结，晚期可累及肝脾、骨髓和消化道，并最终导致死亡。随着诊疗技术及药物开发技术的发展和提高，HL已成为一种临床缓解率较高的肿瘤，多数患者获得了较高的生存率。HL的致病机制尚未完全阐明，被认为是多种机制共同作用的复杂过程。目前细胞因子表达，信号传导通路，免疫学表型及其形态学特点的研究，是病理学者以及临床专家关注的热点问题。近年来研究发现CD30及其活化形式在HL发生发展中扮演了重要作用，相关药物研发也在不断开展。现就CD30在HL的研究进展进行综述。

    1 霍奇金淋巴瘤

    霍奇金淋巴瘤是人类对肿瘤认识中最早的一种淋巴瘤[1]。1832年英国学者托马斯·霍奇金(Thoma Hodgkin)医生对7例淋巴结和脾脏肿大的病例进行了报道。Wilks (1865年)进一步描述了这类疾病通常始发于颈部淋巴结肿大，进行性扩散并累及到其他淋巴结或结外器官、组织的临床特征，并将其命名为霍奇金病 (Hodgkin sdisease，HD)。经过多年的研究探索，目前学者们已一致认为霍奇金病是一种具有特殊临床和病理特征的淋巴瘤。WHO将HL 病理分型主要分为两型：淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(LPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)[3]。CHL 分为4 个亚型：结节硬化型、混合细胞型、少淋巴细胞型、富于淋巴细胞型[2]。由于发病位置的不同，HL临床表现较为多样化，目前临床推荐使用的是美国癌症联合会(AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)采用的Ann/Arbor分期系统(Cotswolds修订)[3]:Ⅰ期：一个淋巴结区域或淋巴样结构；或一个淋巴结外器官或部位受侵；Ⅱ期：膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(Ⅱ)；或者一个淋巴结外器官/部位局部延续性受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(ⅡE)，淋巴结受侵区域的数目用下标注明(如Ⅱ3)；Ⅲ期：膈两侧的淋巴结区域受侵(Ⅲ)，可合并局部结外器官或部位受侵(ⅢE)，或合并脾受侵(Ⅲs)，或结外器官和脾受侵(Ⅲs+E)；Ⅲ1期：有或无脾门、脾、腹腔动脉淋巴结、肝门淋巴结受侵；Ⅲ2期：伴有腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结和肠系膜淋巴结受侵；Ⅳ期：伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵 ......