罗亚丹,查 艳,杨宇齐,达静静,袁 静,袁立英,张 唐

    (1.遵义医科大学第三附属医院 肾内科, 贵州 遵义 563000;2.贵州省人民医院 肾内科, 贵州 贵阳 550002;3.国家卫生健康委员会肺脏免疫性疾病诊治重点实验室,贵州 贵阳 550002)

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是20世纪90年代发现的一类罕见病,“貌似肿瘤,却非肿瘤”,首先于1995年由Yoshida等[1]在研究自身免疫性胰腺炎时提出。2003年由Kamisawa等[2]首次引入IgG4系统性疾病概念,即IgG4相关性疾病。该疾病是一种全身性疾病,累及全身多重器官,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺、甲状腺及腹膜等,病变部位常有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。

    该病中老年好发,男性多于女性[3-4],病因不明,发病率约0.6/10万[5],由于少见,认识不充分,且容易形成肿块,常被误认为恶性肿瘤。目前依据2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD分类标准,治疗准则是糖皮质激素联合免疫抑制剂,但是具体药物选择及剂量根据患者具体年龄、性别、体重、骨密度、累及器官及其损伤程度和有无并发症等情况,用药时密切评估患者状态及病情缓解情况调整激素及免疫抑制剂剂量,避免药物副作用的出现。绝大多数IgG4-RD对激素反应快,效果好[6]。现对遵义医科大学第三附属医院肾内科收治的1例同时累及下颌下腺及腹膜的IgG4-RD病例进行报道。

    1 病例介绍

    男性,62岁,退休干部,因“右侧双J管置入术1月”于2019年6月28日收入遵义医科大学第三附属医院泌尿外科。患者1月前因双肾积水及肾功能受损于泌尿外科行双J管置入术,住院期间左侧双J管自行脱落,术后感右侧腰部隐痛,为更换双J管再次入院。在诊疗过程中出现尿量减少至0 mL/24 h、血肌酐增高至1 441.5 μmol/L,于2019年7月7日转入肾内科 ......