文 馨，胡宇凡，王 雷

    (空军军医大学：1西京医院皮肤科，2基础医学院学员三大队十队，陕西 西安 710032)

    良性淋巴管内皮瘤(benign lymphangioendothelioma，BL)是一种非常罕见的容易误诊的皮肤良性肿瘤。正因为它非常罕见，所以绝大多数皮肤科医师和病理科医师对这个疾病并不熟悉。BL这个病名是由JONES等[1]在1990年首次提出，共描述了8例患者，这些患者的临床特征主要是不高于皮面的红棕色斑片，随着时间的推移逐渐增大，通常不伴有其他系统症状。其病理特征主要是真皮内存在薄壁的管腔结构，呈胶原分割样改变，类似恶性血管肿瘤的增生模式。自此以后，国际上关于本病的通用名称即为BL。

    然而在此之前，类似的病例已经在文献上有报告，这些病例曾被错误地诊断为血管肉瘤或被赋予其他命名。JONES[2]于1964年首次描述了本病，因为肿瘤细胞穿插于胶原之间，形成胶原分割现象，因此被他错误地诊断为血管肉瘤。1966年REED等[3]报道了6例类似的病例，提出该肿瘤可能起源于淋巴管内皮细胞。随后GOLD[4]在1970年报告了1例该病例并详细描述了其临床特征。1976年JONES[5]首次提出获得性进行性淋巴管瘤病这个名称，同时指出他本人于1964年报告的其中1例所谓恶性血管内皮瘤实际上是获得性进行性淋巴管瘤病。在这篇文章中，他同时总结了该病与血管肉瘤的区别：①发生于年轻人；②发病部位不局限于面部和头皮；③皮疹通常是局部的扁平病变；④生长缓慢，预后良好；⑤组织学有“胶原分割样改变”外观，真皮中有单层内皮细胞组成的管腔，内皮细胞没有明显的细胞非典型性。

    本病非常罕见，目前国内外以BL或获得性进行性淋巴管瘤为病名报道的有70余例患者。我们仔细复习了这些文献，依据文献中描述的临床和病理特征，实际上这些既往报告的病例中诊断正确的病例仅有不到40例 ......