【摘要】 Chiari 畸形是临床常见的颅颈结合区先天性发育异常疾病，可合并脊髓空洞症、颅底凹陷等其他疾患。临床中以Chiari 畸形I型多见。国内外对该疾病的诊疗尚存争议，尤其是在发病机制、治疗方式选择方面。现本文就 ChiariⅠ型畸形的发病机制、诊断、治疗进展作一综述。

    【关键词】Chiari畸形、脊髓空洞、减压、内固定

    【中图分类号】R-01 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306(2020)03-219-03

    Chiari畸形即小脑扁桃体下疝，是颅颈结合区常见的先天性发育畸形，主要以表现为小脑扁桃体疝入椎管，其下缘达到或超过枕骨大孔水平以下5mm，对颈髓、脑干等结构造成压迫而引发一系列临床综合征。Chiari畸形可合并不同程度的脊髓空洞、脑积水、颅颈结合区畸形，寰枕筋膜异常增厚、蛛网膜粘连或疤痕形成也是其常见的病理学改变[1]。近年来随着研究的深入，对Chiari畸形发病机制提出有了新的学说，也出现了新的诊断方法和治疗方式。现综述如下。本文主要针对Chiari畸形I型进行综述。

    1.发病机制

    Chiari 畸形的发病机制目前比较统一的理论是：中胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节在胚胎的发育过程中出现了发育异常 ......