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治疗免疫性血小板减少症的思考
http://www.100md.com 2020年7月2日 医药卫生报 2020.07.02
     □杨 濛 宋纯东

    小黄原本是一个活泼健康的小姑娘,在她8岁时的一次高热后,四肢出现了瘀斑。刚开始小黄的家人并没有在意,以为是小姑娘调皮时磕碰导致的,谁知在两天后小黄突然出现鼻出血不止,家人便急忙带她到当地医院救治。医院通过血常规检查结果发现小黄血小板为10×109/升,最终被确诊为免疫性血小板减少症,收入医院治疗。医生为其应用丙种球蛋白以及激素进行治疗,3天后小黄的血小板升至正常范围内,病情好转,出院。出院后小黄坚持应用中医药巩固治疗1个月,病情稳定。

    一个平常健康的小姑娘怎么会突然间出血不止呢?通过一个血常规就能诊断为免疫性血小板减少症?而且什么是免疫性血小板减少症呢?带着这些疑问,让我们逐步去认识免疫性血小板减少症。

    免疫性血小板减少症,是一种儿童常见出血性疾病,发病率为2万人~5万人/10万人,主要发病机制是机体产生了血小板抗体,血小板被过度破坏,严重低于正常值。而我们都知道血小板是出血时凝固血液的重要物质,当血小板数量减少时,机体出血后便不能有效止血了。
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    因此,该病的主要的临床表现是出血,可以表现为皮肤、口腔黏膜的出血点或口腔内血疱,还可能在磕碰处出现一大片瘀斑或血肿,出现反复牙龈出血、鼻腔出血或不易止血,有的可能出现呕吐鲜血或排鲜血便、黑便、尿色鲜红或镜下血尿,青春期女孩出现月经过多,比较严重的可能出现颅内出血,这种情况发病率低,但会危及生命。

    那这个病的起因是什么呢?孩子平时也没生过病,家里也没有这样的患者,为什么会突然得这样的病呢?该病与遗传关系不大,但是与感染的关系密切,很多患儿在患病前2周左右大多数都感冒过,比如发热、咳嗽、流鼻子等。

    在临床上,可通过患儿的临床表现及实验室检查来排除其他血液系统疾病后方可诊断该病。患儿发病后需要反复查血常规及外周血涂片,除了确定血小板数量,还要了解血小板形态、红细胞、白细胞的数量和形态。免疫性血小板减少症仅有血小板数量降低。必要时要进行骨髓检查,典型的免疫性血小板减少症表现为骨髓巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。骨髓穿刺术检查的目的是排除其他血液系统疾病。有些医院可以检查血小板特异性抗体,可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,部分抗体可指导药物治疗。在完善上述检查外,还需要完善自身抗体、病原学检查、甲状腺功能检查等,以了解该病是否存在其他影响因素。
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    治疗该病的主要目的是防止严重出血,而不是提升血小板数值。血小板计数超过50×109/升后,严重出血的概率便会大幅度降低。在患病时,患儿适当限制活动,避免外伤,特别是婴幼儿及学龄期孩子,尤其要注意避免磕碰。在临床上评估感染症状,必要时可使用抗生素,同时避免应用影响血小板功能药物,如阿司匹林和布洛芬。如果患儿血小板较低或伴有活动性出血,一般无须血小板输注。可供选择治疗的药物有肾上腺糖皮质激素:激素虽然有一定不良反应,但短期应用发生率非常小,一般用4周~6周,注意监测血压、血糖,部分患儿可能出现胃肠道不良反应;免疫球蛋白:免疫性血小板减少症主要病因是产生的抗体破坏了血小板,免疫球蛋白可以封闭抗体,减少对血小板的破坏。

    儿童免疫性血小板减少症一般预后较好。80%以上的患儿可以在一年内恢复正常,20%~30%可发展为慢性免疫性血小板减少症,也可能在数月或数年恢复。虽然血小板很低,严重出血比例也较低,颅内出血发病率为0.1%~0.5%。还有一部分患儿经久不愈,可能是一些自身免疫性疾病的前驱症状,需要定期随访,治疗效果不佳时要重新思考诊断。

    值得注意的是患有该病的患儿在预防接种疫苗时要慎重,患病期间禁止接种活疫苗。

    (作者供职于河南中医药大学第一附属医院院), 百拇医药