嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)是一种约占鼻腔3%-5%的少见神经上皮源性恶性肿瘤，近年来发现该病并非罕见。ENB主要发病部位与嗅粘膜分布一致，起源于筛骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前组筛窦粘膜的嗅神经上皮层。值得一提的是，由于异位嗅粘膜的存在，其他鼻窦腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅沟等亦可发病。本病的男女发病率并无明显差异，且可发生于任何年龄，但存在两个高峰发病期，分别为11-20岁及50-60岁。

    一、临床与病理

    患者临床症状缺乏特异性且较隐匿，随着病情进展，常出见的症状有单侧鼻塞以及反复鼻出血，少见的有头痛、呕吐、益泪、嗅觉减退、眼球及视力异常及颈部肿块等。极少数患者存在内分泌异常表现。而根据肿瘤位置不同，有些情况下即使疾病早期也可出现比较明显的临床症状。

    总体来说ENB较其他神经母细胞瘤偏惰性，可缓慢生长也可有较强侵袭性。瘤体呈淡红色、易出血。病理上圆形未分化神经细胞和神经母细胞成团，内有毛细血管团，部分含有神经分泌颗粒。

    二、肿瘤生物学性及分级

    本病虽然恶性度不如其他神经母细胞瘤 ......