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“蝴蝶孩子”防皮肤受损
http://www.100md.com 2017年1月5日 大众卫生报 2017.01.05
     大疱性表皮松解症(EB)有遗传性和获得性两种,遗传性EB是一种罕见的遗传性皮肤病,患者皮肤犹如蝴蝶翅膀般脆弱,故又被称为“蝴蝶孩子”。轻碰、脱衣、拥抱等简单的肢体动作都可能引起患者皮肤起水泡或撕裂脱落,病情严重者甚至连吞咽时也可能引起食道黏膜破裂。

    遗传性EB至少有23种不同类型,但临床主要有单纯性EB、交界性EB、营养不良性EB三大类,病情由轻到重。该病最主要的特点就是当皮肤受到轻微摩擦或碰撞后出现水泡或血泡,好发于肢端及四肢关节部位,严重时会累及全身内脏器官,如喉咙、肠胃、呼吸道等,愈后可留下疤痕或栗丘疹。肢端反复发作的皮损可导致指(趾)甲剥落并引起疼痛,严重影响患者工作、学习等日常生活;严重的大疱性表皮松解症患者,寿命往往不超过30岁。

    遗传性EB是一种终生疾病,目前尚无法根治,主要以避免皮肤受损、止痛、帮助皮肤修护、避免感染、营养支持以及精神治疗为主。患者日常生活中应防止皮肤摩擦和压迫,尤其是手肘部位和膝盖等处,若出现水泡或皮损,必须用非黏连性合成敷料、无菌纱布及抗生素软膏护理,以防感染,必要时到医院处理。

    重庆三峡中心医院主任医师 吕传彬, http://www.100md.com