儿童皮肌炎 近端肌无力、特殊皮疹最典型
儿童皮肌炎，是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。多发生于10岁之前，平均发病年龄7岁左右，且女孩发病高于男孩。儿童皮肌炎病因及发病机制尚不十分明确。
该病的临床表现通常以皮肤症状为首发症状，典型的皮损为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron丘疹(为掌指指、趾关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张)和Gorron征(为掌指指、趾关节伸侧、肘、膝关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑，伴或不伴水肿)。有些患者儿皮损广泛，除面部外，还可累及肩胛、上胸部V字区等曝光部位。此外还可见甲周红斑、毛细血管扩张、雷诺现象等。并可出现皮肤、皮下组织、关节炎周围及肌肉的钙沉着症。
其次为肌肉病变，对称性近端肌无力是肌肉病变的主要临床表现。起病可在数月或数年之内发生，也可突然发生并迅速进展。通常累及横纹肌，多为对称性，任何部位肌肉皆可受累。出现肌肉肿胀、压痛、肌无力，最常累及肩胛、四肢近端及颈部肌群。出现相应症状如举手、下蹲、上台阶、抬头、吞咽困难及声音嘶哑等。
儿童皮肌炎累及内脏器官少，合并肿瘤机会也较小，但较多钙质沉着，其预后较成人皮肌炎好。治疗儿童皮肌炎，糖皮质激素首选，应根据疾病的严重程度早期足量使用。极早使用糖皮质激素后，儿童皮肌炎的预后改善更为明显。
张羽, http://www.100md.com
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