横纹肌肉瘤 儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
一 概述
横纹肌肉瘤(RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等部位。
二 诊断
1. 临床表现 RMS可发生于全身任何部位，其中头颈部最常见，占40%，其次是泌尿生殖道，约占25%，四肢占20%，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
头颈部RMS可分为3个区域，分别为脑膜旁、眼眶及其他区域。脑膜旁RMS早期不易发现，主要表现为鼻腔或者外耳道出现脓血性分泌物、耳道或鼻腔阻塞、吞咽困难，易被误认为是上呼吸道慢性炎症；眼眶RMS预后相对良好，早期容易出现眼球突出、眼球固定、一侧眼睑增厚、眶周出血或斜视等症状；其他头颈部RMS可位于颈部软组织、颅顶腱膜、口腔、唾液腺、喉、咽部、腮腺及面颊等。
, 百拇医药
泌尿生殖道RMS最常见于膀胱和前列腺，约占30%~50%。膀胱RMS以血尿、尿路梗阻并尿中偶有黏液血性成分为主要表现；前列腺RMS常出现巨大骨盆内肿物，常早期转移至肺部。
四肢和躯干RMS的常见症状是局部肿胀，可也出现红肿及触痛。
2. 病理分型 横纹肌肉瘤是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，属于小圆蓝细胞肿瘤，肿瘤由小细胞组成，有大的、圆的深染的细胞核，镜下可见骨骼肌排列。WHO将RMS分为胚胎型、腺泡型、多形型或间变型三种基本病理类型。
3. 辅助检查 主要包括血常规、尿常规、肝肾功能、LDH、电解质、凝血功能等实验室检查，以及X线平片、CT、MRI、骨扫描、PET-CT、B超、心脏超声等影像学检查等。
三 疗效评估
1. 完全缓解 所有病灶完全消失大于4周，骨髓转移者细胞涂片检查阴性。
, 百拇医药
2. 部分缓解 原发肿瘤缩小≥64%，转移瘤灶缩小≥30%，没有新的病灶。
3. 疾病进展 原发肿瘤较初诊时增大≥40%，转移瘤灶≥20%，或出现新病灶。
4. 疾病稳定 肿瘤体积介于“疾病进展”和“部分缓解”之间。
四 治疗
1. 手术 最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。如果不能完全切除或者病变累及眼眶、阴道、膀胱或胆道，为了保存器官及其功能，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗和(或)放疗3~6个月(4~8个疗程)后再手术。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或原仅做活检部位。
2. 放疗 RMSⅠ期不做放疗，Ⅱ～Ⅳ期则须放疗；常规分割放疗与超分割放疗无区别；为减少晚期损伤，放疗需采用多分次照射，单次剂量不超过180cGy。具体放疗时机可参照以下标准：手术已经完全切除瘤灶者，可于术后1周内放疗；伴颅底侵犯的患儿，有明显压迫症状，需要紧急放疗者，可于化疗前先放疗；肿瘤较大无法手术者，建议放疗时间在原发瘤灶化疗第13周，转移瘤灶可延迟到化疗第25周；有条件的情况下，可以考虑采用质子放疗，能更好地保护靶区周围的正常组织和器官。
3. 化疗 根据影像学及其他检查，估计肿瘤能基本完全切除者，可以先手术后化疗；完全切除困难者应先化疗再手术。放疗期间避免应用放线菌素D(ACTD)和阿霉素(ADR)，化疗剂量减半，达到完全缓解后4～6个疗程可考虑停药，总疗程数大于12时，应考虑个体化调整方案。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com
一 概述
横纹肌肉瘤(RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等部位。
二 诊断
1. 临床表现 RMS可发生于全身任何部位，其中头颈部最常见，占40%，其次是泌尿生殖道，约占25%，四肢占20%，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
头颈部RMS可分为3个区域，分别为脑膜旁、眼眶及其他区域。脑膜旁RMS早期不易发现，主要表现为鼻腔或者外耳道出现脓血性分泌物、耳道或鼻腔阻塞、吞咽困难，易被误认为是上呼吸道慢性炎症；眼眶RMS预后相对良好，早期容易出现眼球突出、眼球固定、一侧眼睑增厚、眶周出血或斜视等症状；其他头颈部RMS可位于颈部软组织、颅顶腱膜、口腔、唾液腺、喉、咽部、腮腺及面颊等。
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泌尿生殖道RMS最常见于膀胱和前列腺，约占30%~50%。膀胱RMS以血尿、尿路梗阻并尿中偶有黏液血性成分为主要表现；前列腺RMS常出现巨大骨盆内肿物，常早期转移至肺部。
四肢和躯干RMS的常见症状是局部肿胀，可也出现红肿及触痛。
2. 病理分型 横纹肌肉瘤是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，属于小圆蓝细胞肿瘤，肿瘤由小细胞组成，有大的、圆的深染的细胞核，镜下可见骨骼肌排列。WHO将RMS分为胚胎型、腺泡型、多形型或间变型三种基本病理类型。
3. 辅助检查 主要包括血常规、尿常规、肝肾功能、LDH、电解质、凝血功能等实验室检查，以及X线平片、CT、MRI、骨扫描、PET-CT、B超、心脏超声等影像学检查等。
三 疗效评估
1. 完全缓解 所有病灶完全消失大于4周，骨髓转移者细胞涂片检查阴性。
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2. 部分缓解 原发肿瘤缩小≥64%，转移瘤灶缩小≥30%，没有新的病灶。
3. 疾病进展 原发肿瘤较初诊时增大≥40%，转移瘤灶≥20%，或出现新病灶。
4. 疾病稳定 肿瘤体积介于“疾病进展”和“部分缓解”之间。
四 治疗
1. 手术 最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。如果不能完全切除或者病变累及眼眶、阴道、膀胱或胆道，为了保存器官及其功能，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗和(或)放疗3~6个月(4~8个疗程)后再手术。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或原仅做活检部位。
2. 放疗 RMSⅠ期不做放疗，Ⅱ～Ⅳ期则须放疗；常规分割放疗与超分割放疗无区别；为减少晚期损伤，放疗需采用多分次照射，单次剂量不超过180cGy。具体放疗时机可参照以下标准：手术已经完全切除瘤灶者，可于术后1周内放疗；伴颅底侵犯的患儿，有明显压迫症状，需要紧急放疗者，可于化疗前先放疗；肿瘤较大无法手术者，建议放疗时间在原发瘤灶化疗第13周，转移瘤灶可延迟到化疗第25周；有条件的情况下，可以考虑采用质子放疗，能更好地保护靶区周围的正常组织和器官。
3. 化疗 根据影像学及其他检查，估计肿瘤能基本完全切除者，可以先手术后化疗；完全切除困难者应先化疗再手术。放疗期间避免应用放线菌素D(ACTD)和阿霉素(ADR)，化疗剂量减半，达到完全缓解后4～6个疗程可考虑停药，总疗程数大于12时，应考虑个体化调整方案。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com