男子患罕见肺泡蛋白沉积症
本报讯(通讯员 周莉 陈舒 记者 肖凯)长时间咳嗽，男子以为咽炎发作，不料送院检查后，检查出世界上罕见的肺泡蛋白沉积症。该病非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。
半年前60岁的陈先生出现间断低热，偶尔伴有咳嗽，活动后喘气，当时以为是感冒发热，一直没在意。最近，到社区拍片提示重症肺炎，这才赶到武汉市三医院呼吸内科治疗，完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变，俗称“白肺”，同时肿瘤标志物中癌胚抗原明显异常。
医生初步怀疑重症肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，诊断肿瘤依据不充分，经过强有力的抗感染等治疗后，复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断，经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片，与患者及家属反复沟通后做出艰难决定，经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查，五天后诊断明确，患者为世界罕见疾病—肺泡蛋白沉积症。
据肺功能检查则发现，因为负责氧气交换的肺泡被堵，陈先生能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧还要严重。
鲍敏主任介绍，临床上，血氧分压如果低于60mmHg，则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗，将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。而治疗该病的唯一办法，就是对双肺进行大容量灌洗，给肺来一次大扫除，刚刚洗出来的水，就跟牛奶颜色一样。鲍敏主任解释，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻。简单地说，就是磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。由于发病率极低，非常容易被漏诊。目前，经过洗肺，陈先生病情逐渐稳定。, http://www.100md.com(周莉 陈舒 肖凯)
半年前60岁的陈先生出现间断低热，偶尔伴有咳嗽，活动后喘气，当时以为是感冒发热，一直没在意。最近，到社区拍片提示重症肺炎，这才赶到武汉市三医院呼吸内科治疗，完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变，俗称“白肺”，同时肿瘤标志物中癌胚抗原明显异常。
医生初步怀疑重症肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，诊断肿瘤依据不充分，经过强有力的抗感染等治疗后，复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断，经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片，与患者及家属反复沟通后做出艰难决定，经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查，五天后诊断明确，患者为世界罕见疾病—肺泡蛋白沉积症。
据肺功能检查则发现，因为负责氧气交换的肺泡被堵，陈先生能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧还要严重。
鲍敏主任介绍，临床上，血氧分压如果低于60mmHg，则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗，将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。而治疗该病的唯一办法，就是对双肺进行大容量灌洗，给肺来一次大扫除，刚刚洗出来的水，就跟牛奶颜色一样。鲍敏主任解释，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻。简单地说，就是磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。由于发病率极低，非常容易被漏诊。目前，经过洗肺，陈先生病情逐渐稳定。, http://www.100md.com(周莉 陈舒 肖凯)