致心律失常右室发育不良的心电图新概念.ppt
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参见附件(795kb)。
致心律失常右室发育不良心电图的新概念--Epsilon波的特性及其临床意义
浙江大学医学院附属二院心内科
吴 祥 蔡思宇
? 1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，它是一种遗传性疾病，右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱，疾病发展到晚期，左心室也可受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年死亡率达2.5%。
? 1995年世界卫生组织(WHO)/世界心脏病联盟(WHF)将该病命名为致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)。
? 本病好发于中青年及运动员，发病年龄12~50岁，80%病例在40岁之前发病，常以室速起病，是年轻人猝死的常见原因，如Jaoude等报道74例ARVD均并发室速，平均年龄37岁，在美国年轻人猝死中17%为本病所致。
1 ARVD的心电图表现
? ARVD开始约40%的患者心电图正常，随着疾病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并发生右室源性的室性心律失常，尤其是左束支阻滞型室性心动过速。一般于室速发作之后心电图异常逐渐明显(表1，图1)。Jaoude等提出如室速发作6年之后心电图仍正常，可排除ARVD。
Jaoude等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率
图1 患者，男性，17岁，ARVD A 首次室速发作后4个月，心电图正常；
B 首次室速发作后10年，QRS波增宽，V1~V5导联T波倒置；C 首次室速发作后18年，完全性右束支阻滞伴电轴左偏。
ARVD常见心电图异常
? 右室源性室性心律失常
? 电轴左偏
? 局限性QRS波增宽
? 完全性或不全性右束支阻滞
? Epsilon波
? T波倒置
1.1 右室源性室性心律失常
? ARVD所致心律失常主要表现为源自右室的室性早搏及室速。根据右室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻者仅见联律间期极短的室性早搏，动态心电图记录常超过1000次/天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。
? 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏(图2)，表明起源于右心室，于病变晚期亦可呈多形性室速，提示右室存在多个异位激动灶。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位，如QRS波电轴朝下，室速起源于右室流出道；QRS波电轴朝上，室速起源于右室内壁或心尖。此外，偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，这可能与心房肥大、右房受累有关。
74例ARVD患者首次室性心动过速的特征
图2 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型伴电轴左偏
图3 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型
图4 左束支阻滞型室速
1.2 Epsilon波
? 1977年Fontaine在ARVD患者心电图上发现QRS波后有一个小波并命名为Epsilon波(Epsilon wave)。该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波(图5)，偶呈凹缺状(图6)。Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1~V4导联均可记录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长(图5、6)。一般常规心电图的检出率在30%左右。
图5 ARVD患者心电图。V1~V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波。
图6 ARVD患者心电图(50mm/sec，20mm/mV)。V1、V2导联可
见Epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状。
图7 Epsilon波
? 如能充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 mm/mV、走速50 mm/sec，可提高检出率。
? 采用Fontaine双极胸导联(将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极)记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高2~3倍。
? 此外，信号平均心电图(signal-averaged electrocardiogram，SAECG)也可提高检出率。
图8 心室晚电位记录的Epsilon波(QRS时限达220ms)
? Epsilon波的产生机理是由于ARVD患者右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。
? Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。
图9 患者，女性，52岁，ARVD
A 距第一次室速发作9年后记录的心电图。窦性心律，V1~V5导联T波倒置，V6导联T波平坦，V1、V2导联可见明显Epsilon波。
B 信号平均心电图示晚电位阳性。滤波后QRS波时限146ms，滤波后QRS波
终末电压低于40μV的时限(LAS 40)68.5ms，滤波后QRS波终末40ms
的平均平方根电压(RMS 40)11.7μV。
1.3 局限性QRS波增宽
? 正常情况下，左右心室肌细胞几乎同步迅速除极，QRS波时限60~100ms ......
致心律失常右室发育不良心电图的新概念--Epsilon波的特性及其临床意义
浙江大学医学院附属二院心内科
吴 祥 蔡思宇
? 1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，它是一种遗传性疾病，右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱，疾病发展到晚期，左心室也可受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年死亡率达2.5%。
? 1995年世界卫生组织(WHO)/世界心脏病联盟(WHF)将该病命名为致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)。
? 本病好发于中青年及运动员，发病年龄12~50岁，80%病例在40岁之前发病，常以室速起病，是年轻人猝死的常见原因，如Jaoude等报道74例ARVD均并发室速，平均年龄37岁，在美国年轻人猝死中17%为本病所致。
1 ARVD的心电图表现
? ARVD开始约40%的患者心电图正常，随着疾病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并发生右室源性的室性心律失常，尤其是左束支阻滞型室性心动过速。一般于室速发作之后心电图异常逐渐明显(表1，图1)。Jaoude等提出如室速发作6年之后心电图仍正常，可排除ARVD。
Jaoude等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率
图1 患者，男性，17岁，ARVD A 首次室速发作后4个月，心电图正常；
B 首次室速发作后10年，QRS波增宽，V1~V5导联T波倒置；C 首次室速发作后18年，完全性右束支阻滞伴电轴左偏。
ARVD常见心电图异常
? 右室源性室性心律失常
? 电轴左偏
? 局限性QRS波增宽
? 完全性或不全性右束支阻滞
? Epsilon波
? T波倒置
1.1 右室源性室性心律失常
? ARVD所致心律失常主要表现为源自右室的室性早搏及室速。根据右室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻者仅见联律间期极短的室性早搏，动态心电图记录常超过1000次/天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。
? 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏(图2)，表明起源于右心室，于病变晚期亦可呈多形性室速，提示右室存在多个异位激动灶。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位，如QRS波电轴朝下，室速起源于右室流出道；QRS波电轴朝上，室速起源于右室内壁或心尖。此外，偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，这可能与心房肥大、右房受累有关。
74例ARVD患者首次室性心动过速的特征
图2 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型伴电轴左偏
图3 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型
图4 左束支阻滞型室速
1.2 Epsilon波
? 1977年Fontaine在ARVD患者心电图上发现QRS波后有一个小波并命名为Epsilon波(Epsilon wave)。该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波(图5)，偶呈凹缺状(图6)。Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1~V4导联均可记录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长(图5、6)。一般常规心电图的检出率在30%左右。
图5 ARVD患者心电图。V1~V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波。
图6 ARVD患者心电图(50mm/sec，20mm/mV)。V1、V2导联可
见Epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状。
图7 Epsilon波
? 如能充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 mm/mV、走速50 mm/sec，可提高检出率。
? 采用Fontaine双极胸导联(将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极)记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高2~3倍。
? 此外，信号平均心电图(signal-averaged electrocardiogram，SAECG)也可提高检出率。
图8 心室晚电位记录的Epsilon波(QRS时限达220ms)
? Epsilon波的产生机理是由于ARVD患者右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。
? Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。
图9 患者，女性，52岁，ARVD
A 距第一次室速发作9年后记录的心电图。窦性心律，V1~V5导联T波倒置，V6导联T波平坦，V1、V2导联可见明显Epsilon波。
B 信号平均心电图示晚电位阳性。滤波后QRS波时限146ms，滤波后QRS波
终末电压低于40μV的时限(LAS 40)68.5ms，滤波后QRS波终末40ms
的平均平方根电压(RMS 40)11.7μV。
1.3 局限性QRS波增宽
? 正常情况下，左右心室肌细胞几乎同步迅速除极，QRS波时限60~100ms ......
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