当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > ppt&课件 > 课件22
编号:19046
顶叶综合征幻灯.ppt
http://www.100md.com
    参见附件(163KB)。

    顶叶综合征

    顶叶较小,处于额、枕和颞叶之间,是非常重要的位置。它在功能与解剖上与额、颞枕叶均有密切联系。因而,顶叶病变的临床表现复杂多样,明显地与人类大脑行为能力的高度进化有关。

    结构与功能

    顶叶位于半球上外侧面和内侧面。在外侧面上,它的前界是中央沟,后界是顶枕线,下界是外侧裂末端和顶枕线中点的连线(图2-6-1)。此面顶叶分为三个部分,即中央后回、顶上小叶和顶下小叶。

    顶叶内有三个明显的沟将这三者区分开来。后中央沟划分出与躯体感觉有关的中央后回。顶间沟大体上与顶叶下缘平行,在该叶中部将顶叶分为上部的顶上小叶和下部的顶下小叶。在内侧面,顶叶位于扣带回和顶下沟以上,中央沟的延线之后,顶枕沟之前,包括旁中央小叶后部和楔前叶(图2-6-2)

    整个顶叶可分为三大区域,即中央后区、顶上区和顶下区。

    中央后区:中央后回和旁中央小叶后部,它是浅、深躯体感觉的中枢。与躯体各部位有明显的定位关系。

    顶上区:顶上小叶、旁中央小叶后半和楔前叶,位于半球的内侧面和上外侧面。它对来自皮肤、肌腱、关节和内感受器的刺激进行高级的分析综合。顶上区损伤时,较复杂的、进化较晚的感觉受破坏,如:定位感觉、运动方向感觉和肢体在空间的位置等。但它与身体无明确的定位关系。

    顶下区: 顶下小叶,包括缘上回、角回。在种系发生上它出现较晚,仅见于灵长类。顶下区的病变可出现与语言相关的大脑高级功能障碍,说明顶下区具有高级整合功能。

    顶叶有着复杂的传入和传出纤维。传入纤维可分为起自丘脑和来源于皮质的两类。丘脑至顶叶皮质的纤维包括:

    ① 特异性丘脑皮质纤维。起自腹后内侧核,由三叉丘系、脊髓丘系和内侧丘系传导的皮肤感觉、本体感觉在此中继后,纤维经内囊后角上行,止于中央后回(第一躯体感觉区);

    ② 起自背外侧核,后外侧核和丘脑枕的纤维至顶上、下区的内外侧面。三核均是丘脑的联络核团,与丘脑其它核团有核间联系;

    ③ 起自丘脑后复合体的纤维,投射至顶叶下部外侧沟上唇的第二躯体感觉区,接受躯体双侧广大区域的伤害性刺激。

    皮质间的联络纤维和联合纤维有:

    ①联络纤维,包括第一躯体感觉区与第二躯体感觉区之间的往返纤维;第一、二躯体感觉区和运动区三块皮质之间的相互纤维联系;第一、二躯体感觉区发出纤维到辅助运动区;第一躯体感觉区发出纤维到顶前区(5区);中央后回的3、1、2区之间的短的皮质内纤维相互联系;5区至7区(顶上区)、辅助运动区和额叶6区的纤维;7区纤维至顶下小叶和额叶的46区、6区以及46区的纤维返回7区。

    ② 联合纤维即在两半球的躯体感觉皮质之间经胼胝体的纤维联系。

    顶叶发出的纤维加入下列5种纤维中去:

    ① 锥体束中的40%起自顶叶的中央后回,下行止于薄束核、楔束核、三叉神经感觉诸核和孤束核;

    ② 顶叶躯体感觉区发出纤维加入到锥体外系中的皮质纹状体纤维;

    ③ 顶叶皮质至丘脑的纤维;

    ④ 顶桥束;

    ⑤ 皮质网状纤维。

    第二节感觉和知觉障碍

    躯体感觉包括一些独立的模式,有痛觉、温度觉、触觉、体位觉、动觉和振动觉。中央后回是各种躯体感觉的初级感受区,在其后部的感觉联系皮质具有将各种单纯的感觉成分整合成有意义的实体。

    一、顶叶的感觉功能

    第一躯体感觉区(SⅠ)位于中央后回和旁中央小叶后部,相当于3、1、2区,司本体觉和辨别觉。包括:

    ①被动运动手指足趾时的运动觉和体位觉;

    ②能准确地辨别身体上受刺激的部位;

    ③同时刺激间隙很小的两点,能辨别出是两点的能力;

    ④感受三维(空间)的触觉能力,作为实体觉的基础;

    ①能认出别人在他手上、面部、躯干、腿上写的字;

    ②区别物体轻重的能力;

    ③同时刺激躯体左右侧,能同时感受到双侧受刺激的能力;

    ④辨别物体的软硬程度。

    第二躯体感觉区(SⅡ)功能上与第一躯体感觉区是相似的。但SⅡ代表双侧体表,以对侧为主。顶上小叶与感觉整合有关。它辨别肌肉主动收缩的程度,分辨触觉、区分所感受的压觉、辨别运动方向和肢体在空间的位置。它把中央后回的上肢区和下肢区的简单冲动互相联系起来,以便于上下肢在运动中的配合。因此,它是与上下肢精巧活动有关的皮质感觉代表区。

    Grirchley(1953)总结了顶叶性偏身感觉缺失或减退的特点:

    ① 上肢比下肢易受累;② 肢体远端比近端易受累;③ 感觉损害区域与正常区域无明显界限;④ 多为部分感觉缺失,很少为所有感觉缺失;⑤ 口周、眼周、肛周通常不受累;⑥ 部分患者感觉障碍限于躯体表面的局限性区域,更少见的是假性根性或假性节段性感觉缺失。

    Bassetti 等研究了20例顶叶卒中病例,患者均无视野缺损和肢体无力。他们将患者的顶叶感觉综合征划分为三个类型。

    1.面臂腿初级感觉缺失表现为各种初级感觉的缺失,呈面臂腿分布。对侧半身麻木或感觉异常,上肢短暂的疼痛。触觉、痛觉和温度觉的均受损害,位置觉和震动觉也减退。部分患者感觉障碍累及躯干直达躯体中线。此类型感觉综合征有称为假性丘脑感觉综合征。病变为顶叶前下部梗塞,均累及顶叶盖部、缘上回前部、岛叶后部累及白质。

    假性丘脑综合征的特征:

    ①各种初级感觉(痛觉、触觉、温度觉和震动觉)的丧失,保留位置觉、辨别觉和实体觉。

    ②感觉障碍呈面臂腿分布,也常累及躯干。

    病变部位包括脑岛、顶盖、缘上回前部及白质。说明顶叶前部对各种初级感知觉的重要作用。单纯皮质性病变说明丘脑皮质投射纤维的累及。单纯皮质病变也提示躯体感觉区域(SⅠ和 SⅡ)的功能异常的可能性。

    2.单纯辨别感缺失 也称为皮质感觉综合征。肢体的一个或两个部分出现辨别觉障碍,伴有上肢麻木感。

    2.单纯辨别感缺失(isolated discriminative sensory loss)也称为皮质感觉综合征。肢体的一个或两个部分出现辨别觉障碍,伴有上肢麻木感。

    感觉障碍分布局限,可以是手-口分布,左侧口周及手的辨别觉缺失,图形觉也受损,伴实体觉缺失或位置觉丧失。还可以出现分离性辨别觉缺失,即图形觉,感觉异常和结构再认(texture recognition)受损,但保留位置觉、两点辨别觉和实体觉。

    病变多累及顶叶后上部,部分患者累及中央后回内侧上部,少部分患者为顶叶皮质下病变。皮质感觉综合征的特征主要是身体的一个或两个部分的辨别觉障碍,涉及图形觉和位置觉,实体觉缺失,而保留震动觉。不同的辨别觉障碍类型说明了损害的严重性不同,也说明了单个皮质区域在躯体感觉分系上高度专门化的可能性。

    3.局限性分布的全面性感觉缺失又称为非典型感觉障碍综合征。表现为局限性(假性周围性)分布的所有类型的感觉丧失。有报告1例患者有右臂感觉异常,手麻木,与此相应分布的客观感觉缺失。分界线横过腕上。另1例有手-口感觉异常伴突然感觉右臂消失,手的尺侧各种类型感觉均累及,象根性病变。

    还有1例从左肩至左侧躯体出现针刺样感觉、左腿冷的感觉。客观检查见左侧"假性脊髓性"各种类型的感觉缺失。无明确病变定位。两例病变限于脑岛后部和缘上回、中央后回内侧上部,另1例为中央后回上部皮质下出血。

    非典型感觉障碍综合征表现为局限性分布的各种类型感觉缺失,呈假性节段性、假性根性、假性脊髓性或手-口分布。该类型虽然少见,但提示顶叶病变的可能,应注意鉴别。

    4.实体觉缺失实体觉缺失又称为触觉性说示不能 ,触觉失认症、触觉盲、触觉性失语和触觉性失用症,是顶叶损害的主要症状之一。

    表现为在无视觉及痛觉信息的情况下,单凭触觉不能辨认物体但原始感觉并未受损。许多学者认为,真正的实体觉缺失并不存在,因为它总是伴有初级感觉的缺失。但确实有单纯实体觉缺失的报道。因此,不能否认实体觉缺失的存在。实体觉缺失说明了在痛觉和触觉阈值无明显变化的情况下的触觉认知障碍。

    一型为初级触觉失认症或初级实体觉缺失。表现为患者由于不能引发触觉形象而不能认知手中物体是何物,也不能感知物品的轻重、粗细、软硬或形状。左顶叶病变可引起右侧初级实体觉缺失、也可引起双侧的初级实体觉缺失。

    另一类型为单纯实体觉缺失或触觉性说示不能。患者能认知物品的形状和材料,即保留了一定的感知加工能力,但不能鉴别是何物品。这是因为患者虽然触觉形象记忆完好,但他们不能将各种触觉感知的物体特征联系起来。这最常为右顶叶病变或胼胝体病变引起,仅左手出现障碍。

    5.感觉间联合障碍不同形式的感觉信息间的联合或整合是许多大脑高级功能的基础,已证实这种联合或整合是顶叶的功能,特别是主半球颞-顶-枕叶连接区。此区的损害可引起显著的认知功能的丧失。额-颞病变的患者不发生感觉间联合障碍。

    主顶叶病变患者在做交叉性匹配作业(听-视、触-视、视-触)时特别容易受到损害,听-视匹配作业的障碍与阅读困难紧密相关,这证实了交叉-模式联合是阅读的先决条件这种看法。

    在视-触和触-视匹配作业中有损害的许多顶叶患者在临摹测验也有损害,而临摹测验平时用于对结构性失用症的评价,在没有顶叶病变的患者中,患者极少或没有临摹损害。这提示某些感觉间联合障碍可能是一些结构失用症的基础。

    右顶叶病变患者虽然也有听-视作业的损害,但发现与听觉译码问题有关,而不是交叉-模式联合的问题,可能是病变影响了听觉联合区所致。

    左右半球病变在感觉间联合障碍上的差异:要求被试触摸两类物体并从有多种选择的视觉序列中挑出相应的物体,一套物体是有意义的(烟斗、蛋杯、螺栓等),另一套是无意义的(用模板做成的无意义的形状)。脑病变患者对这两种触觉认知的操作均比对照被试差,有意义图形和无意义图形这两部分与病变定侧无关。左半球病变被试对这两种触觉作业有同等的困难,而右半球病变被试对无意义图形作业的操作更差,这提示了触知觉的半球间功能不对称性。

    第三节 言语障碍

    研究发现,左顶叶病变可引起言语障碍,但单纯顶叶病变引起失语者相对少见,其言语障碍的严重程度相对于颞叶病变引起者较轻,更容易引起失读失写症。

    一、失读和失写症

    优势半球顶叶角回在阅读上起着非常重要的作用。优势半球角回的病变可引起全面性失读、严重的失写,但不伴有流畅性、感觉性失读,抄写也可以正常。有人将其称为顶叶失读症或中央性失读症。非优势(右侧)半球顶叶病变可引起空间性失写。

    1.临床表现顶颞叶失读症的突出表现是全部或部分丧失了阅读和书写能力。既不能认知字母,也不能认知词。既不能通过视觉途径认知文字,也不能通过触觉(在患者皮肤上书写)、听觉(拼读字词给患者听)或书写动觉(患者用手在空中描画拼出字词)来理解。Kertesz认为顶颞叶失读症词的阅读比字母要好,且常伴语义性错读。

    书写障碍的程度也不一致,主要影响主动书写和听写,抄写能力常常保留,与枕叶失读症正好相反。抄写常具有临摹性质,摹本为印刷体者只能抄写成印刷体,不能抄写成手写体,反之,也一样。对所抄写的摹本文字及自己抄写出的字均不能理解。

    一名日本左大脑中动脉角回支闭塞患者不能阅读理解假名,但却能理解汉字。其假名和汉字的书写能力均受损害,此后有一些类似的报告,但也有相反的情况,表现为汉字阅读理解障碍而保留假名的读写能力

    顶颞叶失读症常伴有其它神经系统症状,包括后部失读症、轻微命名性失读、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲或象限盲、错语、Gertsman综合征等。

    最常见的病因是动脉闭塞性疾病。

    2.病理机制多数作者认为主半球角回是负责处理书面语言的必要的大脑部位,大多数临床报告的病变常位于顶颞叶交界区。 Geschwind认为角回位于三个基本感觉联络区,是跨通道联系的合适部位,这种跨通道联系使得来自视觉的书面语言形式转化为听觉印象,角回病变则破坏了这一区域的功能。

    Nielsen提出不同见解,认为角回只是辨认字词,但并不理解它们。至少有一些证据表明,单纯颞叶病变能够产生失读症。Wernicke区与顶叶角回在解剖上是相邻的,而Wernicke失语常伴有严重的失读和失写,据此认为,与书面语言理解有关的部位是从Wernicke区到角回。

    日本语言的顶颞叶失读症患者常能读汉字而不能读假名,Yamadori认为这种分离是由于视觉系统与听觉-语言系统的分离引起的,假名作为符号在视觉系统的记录,但不能与其相应的声音相联系,而汉字并不直接与听觉-语言系统相联系,可在视觉系统内处理,不需语音的分析就能读出,但也有不同看法。Kawamura等认为左颞下回后部及其周围区域有视词记忆功能,它对汉字比对假名更特异,汉字和假名的处理涉及不同的半球内机制。

    非优势半球顶叶病变由视空间障碍而引起失写,这是一种书写的机械障碍而不是语言机制的障碍。由于空间障碍,导致患者书写行线向上或下倾斜,书写文字集中在纸的右侧,而左侧留下较大的空白。字母间空间异常而不能形成正确的词。汉语空间性失写还表现为构字障碍。

    空间性失读也是常见现象,患者常只读右半侧文字而忽略左侧,在篇章阅读中更为敏感。李传玲等报告7例右半球病变有空间性阅读障碍者,其中6例有右顶叶损伤,提示右顶叶病变在空间性失读中起重要作用。

    二、命名性失语

    找词困难见于各种类型的失语症。但命名性失语症(anomic aphasia)是以命名障碍或找词困难为突出表现。又称为失命名症(anomia)或健忘性失语症(amnesic dysphasia)。

    顶叶缘上回和角回的病变可引起错语性命名困难和语义性命名性失语。前者表现为多发的错语替代了正确的词而产生错误的名称。患者可能知道正确的名称但说出了不正确的音素。错语性命名的音节数目可能是正确的,音节可能也正常,但音素本身并不正确。此类型见于传导性失语症

    语义性命名性失语表现为不仅在匹配命名上的严重障碍,而且患者也不能根据提示获益,甚至当检查者提示物品的名称是梳子时,患者会说:"你叫它梳子,但不是我所用的那个词。"说明患者丧失了词与物品的关系,丧失了词的含义。这类患者虽然能复述名称,但并不理解其含义。......(后略) ......