HELLP综合症的诊断及处理.ppt
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参见附件(744KB)。
HELLP综合征
诊断和处理
北京大学第一医院杨慧霞
HELLP综合征的定义
? HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征，为严重并发症。
? 1954年，Pritchard等首次进行报道。
? 1982年Weinstein对其正式命名。
HELLP综合征的分类
? HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征：
三项指标均异常
部分性HELLP综合征：
一项或两项指标异常
? 根据血小板(Martin)分类
I类：BPC<50,000/mm3
II类：BPC<100,000/mm3
III类: BPC<150,000/mm3
HELLP综合征的发病率
? HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等
? 国外文献报道：
5~15%妊高征合并HELLP
重度妊高征10~20%
? 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
HELLP综合征病因、发病机制
(1)
? HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。
? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。
? 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶)
HELLP综合征病因、发病机制(2)
? 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。
? 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制(3)
? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；
? 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加
HELLP综合征病因、发病机制(4)
? 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血，血中肝酶升高。
? 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
HELLP综合征临床表现
? 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
? 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后
? 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
完全性和部分性HELLP综合征比较
妊高征 HELLP分组
完全性(%)部分性(%) 合计(%)
19 11
轻 2 (11) 4(36) 6(20)
中 1(5) 3(28) 4(13)
重 16(84)* 4(36) 20(67)
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据
? 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加
? 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高
? LDH升高(敏感指标)
HELLP对孕、产妇的影响(1)
孕产妇合并症明显增加：
? DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳
?胎盘早剥16%
?急性肾衰7.7%
?肺水肿6%
?肝被膜下出血、肝破裂
?视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
HELLP对孕、产妇的影响(2)
? I类HELLP综合症的患者合并症最多；
? 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭....
? 孕产妇死亡高(0~24%)主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等
HELLP对围产儿的影响
? 早产：70%以上；
动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
NRDS、感染等发生率高
? 围产儿死亡率：7.7%?60%--HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理
表1完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLTALT AST TBILLDH 特殊症状
完全性49±21 117±82 185±36 24±10622±48112
部分性69±33 115±94164±27 14±6 369±101* 2*
*P<0.05
表1完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周C-S率 出生体重PNM
(周) %(Kg)%
完全性 32 ±495 1617±603 21
部分性 36±3* 73 2381±786*9
*P<0.05
HELLP综合征的诊断(1)
? 在确诊妊高征的基础上
? 完全性HELLP综合征的诊断：
-血管内溶血：
血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；
总Bil>20.5?mol/L(11.2mg/dl)；
LDH>600U/L
-肝酶异常：ALT>70U/L
-血小板减少：<100,000/mm3
(上述诊断标准Sibai,1990)
HELLP综合征的诊断(2)
? 部分性HELLP综合征的诊断：
上述三项指标中任一项或两项异常
? 重视产后HELLP综合征的诊断
一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查：
纤维蛋白原(Fib)、PT、APTT、FDP等
鉴别诊断
? 妊娠急性脂肪肝
(acute fatty liver of pregnancy)
? 溶血性尿毒症
(hemolytic uremic syndrome)
? 血小板减少性紫癜
(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)
? 病毒性肝炎
? 妊娠期胆汁淤积综合征(ICP)
妊娠急性脂肪肝(1)
? 妊娠特发，少见，母儿死亡率高
? 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH
? 早期疲乏、不适和头痛；
? 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛
?渐进性黄疸、肝脏变小
疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好
妊娠急性脂肪肝(2)
? 严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷(60%)、55%DIC、50%肾衰；
低血糖多见
? 实验室特点：
低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC
Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
? B超和肝脏活检
? 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
产后溶血性尿毒症
? 1962年首次报道，病因不清
? 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DIC
? 肾脏病理：微血栓、动脉损害
HELLP综合征的处理(1)
? 及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生
? 积极解痉、必要时扩容控制妊高征、降血压、防子痫
HELLP综合征的处理(2)
? 糖皮质激素的应用：--促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--稳定病情，利于病人的转诊--产后HELLP,立即应用
HELLP综合征的处理(3)
? 糖皮质激素的应用：--产前地塞米松10mg/12hr、静脉；至病情平稳或终止妊娠，效果优于倍它米松，不适合长时间应用(是否对胎儿肾上腺、发育影响？)--产后地塞米松10mg/12hr,二次
5 mg/12hr，二次
产后治疗尚缺少大规模、随机对照研究以评价其安全性和疗效
HELLP综合征的处理(3)
? 积极纠正凝血障碍；处理其他并发症
输入新鲜全血、血小板
小剂量阿斯匹林、肝素
血浆置换
? 尽早终止妊娠
对于病情平稳、孕周<34周，积极处理，严密监测、短期期待
妊娠终止的时机和方式
根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理
一旦诊断HELLP，尽早终止妊娠；I和II型多剖宫产终止妊娠
? 病情稳定、孕周<34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48hr终止
? 病情稳定、宫颈成熟者， 可以阴道分娩
? 孕周小(尤其<32周)、宫颈不成熟者剖宫产
? 剖宫产术中放置引流(尤其伴DIC者)
病情的监测
? 每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；
产后每天监测上述指标；
? 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等
? 及时发现胎盘早剥迹象
? 必要时复查眼底检查
? 胎儿监护
病例摘要
?患者XX，24岁，主因"宫内孕37+周，G1P0，头位，未产，重度妊高症，产前子痫，FGR"于03年7月12日入院。
?平素月经规律，核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛，于当地医院就诊，给与止痛治疗。5小时前突发抽搐，伴意识丧失，双臂屈曲，当地医院给予甘露醇250ml静点，25%硫酸镁16ml静推，当时测血压210/140mmHg，20分钟后抽搐止，后予25%硫酸镁入10%葡萄糖1000ml持续静点，转入我院。
? T38℃ ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移动性浊音(-)。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒/3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。
? 急查血常规：Hb 104g/L，血小板(PLT)88X109/L,尿蛋白(+++);
? ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471
? 眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，A：V=1/3，未见出血、渗血及网脱。
日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62
病情转归
? 与HELLP综合征病情程度、处理均相关
? 产后病情逐渐好转，少数患者在产后24～48hr血小板仍可能持续下降并达到最低水平，肝酶进行性升高达峰值；
? 在无合并症时，产后24hr血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后4～5天血小板、肝功基本能恢复正常。
血小板的动态变化
肝功指标的变化
肝功能的变化：
预后
再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约
为3~27% ；
先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖宫产增加(19~43%)；
欢迎投稿并参加第二届产科热点会议暨首届产科主任论坛
(9月25-30日,城都)
(详见会议通知)......（后略) ......
HELLP综合征
诊断和处理
北京大学第一医院杨慧霞
HELLP综合征的定义
? HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征，为严重并发症。
? 1954年，Pritchard等首次进行报道。
? 1982年Weinstein对其正式命名。
HELLP综合征的分类
? HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征：
三项指标均异常
部分性HELLP综合征：
一项或两项指标异常
? 根据血小板(Martin)分类
I类：BPC<50,000/mm3
II类：BPC<100,000/mm3
III类: BPC<150,000/mm3
HELLP综合征的发病率
? HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等
? 国外文献报道：
5~15%妊高征合并HELLP
重度妊高征10~20%
? 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
HELLP综合征病因、发病机制
(1)
? HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。
? 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。
? 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。
? 近年研究表明:LCHAD缺乏
(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶)
HELLP综合征病因、发病机制(2)
? 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。
? 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制(3)
? 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；
? 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加
HELLP综合征病因、发病机制(4)
? 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血，血中肝酶升高。
? 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
HELLP综合征临床表现
? 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
? 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后
? 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
完全性和部分性HELLP综合征比较
妊高征 HELLP分组
完全性(%)部分性(%) 合计(%)
19 11
轻 2 (11) 4(36) 6(20)
中 1(5) 3(28) 4(13)
重 16(84)* 4(36) 20(67)
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据
? 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加
? 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高
? LDH升高(敏感指标)
HELLP对孕、产妇的影响(1)
孕产妇合并症明显增加：
? DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳
?胎盘早剥16%
?急性肾衰7.7%
?肺水肿6%
?肝被膜下出血、肝破裂
?视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
HELLP对孕、产妇的影响(2)
? I类HELLP综合症的患者合并症最多；
? 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭....
? 孕产妇死亡高(0~24%)主要死于：
肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等
HELLP对围产儿的影响
? 早产：70%以上；
动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
NRDS、感染等发生率高
? 围产儿死亡率：7.7%?60%--HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理
表1完全性和部分性HELLP综合征的比较
PLTALT AST TBILLDH 特殊症状
完全性49±21 117±82 185±36 24±10622±48112
部分性69±33 115±94164±27 14±6 369±101* 2*
*P<0.05
表1完全性和部分性HELLP综合征的比较
孕周C-S率 出生体重PNM
(周) %(Kg)%
完全性 32 ±495 1617±603 21
部分性 36±3* 73 2381±786*9
*P<0.05
HELLP综合征的诊断(1)
? 在确诊妊高征的基础上
? 完全性HELLP综合征的诊断：
-血管内溶血：
血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；
总Bil>20.5?mol/L(11.2mg/dl)；
LDH>600U/L
-肝酶异常：ALT>70U/L
-血小板减少：<100,000/mm3
(上述诊断标准Sibai,1990)
HELLP综合征的诊断(2)
? 部分性HELLP综合征的诊断：
上述三项指标中任一项或两项异常
? 重视产后HELLP综合征的诊断
一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查：
纤维蛋白原(Fib)、PT、APTT、FDP等
鉴别诊断
? 妊娠急性脂肪肝
(acute fatty liver of pregnancy)
? 溶血性尿毒症
(hemolytic uremic syndrome)
? 血小板减少性紫癜
(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)
? 病毒性肝炎
? 妊娠期胆汁淤积综合征(ICP)
妊娠急性脂肪肝(1)
? 妊娠特发，少见，母儿死亡率高
? 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH
? 早期疲乏、不适和头痛；
? 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛
?渐进性黄疸、肝脏变小
疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好
妊娠急性脂肪肝(2)
? 严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷(60%)、55%DIC、50%肾衰；
低血糖多见
? 实验室特点：
低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC
Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
? B超和肝脏活检
? 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
产后溶血性尿毒症
? 1962年首次报道，病因不清
? 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DIC
? 肾脏病理：微血栓、动脉损害
HELLP综合征的处理(1)
? 及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生
? 积极解痉、必要时扩容控制妊高征、降血压、防子痫
HELLP综合征的处理(2)
? 糖皮质激素的应用：--促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--稳定病情，利于病人的转诊--产后HELLP,立即应用
HELLP综合征的处理(3)
? 糖皮质激素的应用：--产前地塞米松10mg/12hr、静脉；至病情平稳或终止妊娠，效果优于倍它米松，不适合长时间应用(是否对胎儿肾上腺、发育影响？)--产后地塞米松10mg/12hr,二次
5 mg/12hr，二次
产后治疗尚缺少大规模、随机对照研究以评价其安全性和疗效
HELLP综合征的处理(3)
? 积极纠正凝血障碍；处理其他并发症
输入新鲜全血、血小板
小剂量阿斯匹林、肝素
血浆置换
? 尽早终止妊娠
对于病情平稳、孕周<34周，积极处理，严密监测、短期期待
妊娠终止的时机和方式
根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理
一旦诊断HELLP，尽早终止妊娠；I和II型多剖宫产终止妊娠
? 病情稳定、孕周<34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48hr终止
? 病情稳定、宫颈成熟者， 可以阴道分娩
? 孕周小(尤其<32周)、宫颈不成熟者剖宫产
? 剖宫产术中放置引流(尤其伴DIC者)
病情的监测
? 每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；
产后每天监测上述指标；
? 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等
? 及时发现胎盘早剥迹象
? 必要时复查眼底检查
? 胎儿监护
病例摘要
?患者XX，24岁，主因"宫内孕37+周，G1P0，头位，未产，重度妊高症，产前子痫，FGR"于03年7月12日入院。
?平素月经规律，核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛，于当地医院就诊，给与止痛治疗。5小时前突发抽搐，伴意识丧失，双臂屈曲，当地医院给予甘露醇250ml静点，25%硫酸镁16ml静推，当时测血压210/140mmHg，20分钟后抽搐止，后予25%硫酸镁入10%葡萄糖1000ml持续静点，转入我院。
? T38℃ ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移动性浊音(-)。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒/3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。
? 急查血常规：Hb 104g/L，血小板(PLT)88X109/L,尿蛋白(+++);
? ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471
? 眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，A：V=1/3，未见出血、渗血及网脱。
日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62
病情转归
? 与HELLP综合征病情程度、处理均相关
? 产后病情逐渐好转，少数患者在产后24～48hr血小板仍可能持续下降并达到最低水平，肝酶进行性升高达峰值；
? 在无合并症时，产后24hr血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后4～5天血小板、肝功基本能恢复正常。
血小板的动态变化
肝功指标的变化
肝功能的变化：
预后
再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约
为3~27% ；
先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖宫产增加(19~43%)；
欢迎投稿并参加第二届产科热点会议暨首届产科主任论坛
(9月25-30日,城都)
(详见会议通知)......（后略) ......
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