恶性淋巴瘤

    流行病学

    ? 我国近年新发病例逐年上升。

    ? 城市高于农村，男性多于女性。

    ? 工业及经济发达国家高于发展中国家。

    ? NHL﹥HD

    ? HD发病高峰：15-30，﹥50岁(国外)

    ? NHL：﹥40岁。67%属B细胞型。病因学

    ? EB病毒与Burkitt淋巴瘤

    ? 传单与HD

    ? HTLV-I与TC淋巴瘤

    ? HTLV-V与蕈样肉芽肿

    ? 免疫缺陷

    ? 自身免疫性疾病

    ? 电离辐射

    ? 遗传因素遗传学变异

    (哈医大三院张清媛等)

    染色体核型与生存期的关系

    核型 例数 平均生存期

    正常核型 3 90.7

    t(14,18) 7 89.9

    +7 8 26.1

    17号异常 7 19.4

    多倍体 8 19.2

    1号异常 8 33.2

    其他异常 14 48.6HD的病理分类

    ? Rye分类

    1 淋巴细胞为主型 (10.5%)

    2 结节硬化型 (24.5%)

    3 混合细胞型 (54.5%)

    4 淋巴细胞减少型(9.8%)

    5 不能分类的 (2.1%)

    ? WHO分类

    1 结节型淋巴细胞为主型 (7%)

    典型霍奇金淋巴瘤

    2 结节硬化型 (38.5%)

    3 混合细胞型 (35.7%)

    富于淋巴细胞的典型霍奇金

    淋巴瘤

    4 具有霍奇金淋巴瘤和大细胞

    间变性淋巴瘤特点的恶性淋

    巴瘤 (5.6%)

    5 不能分类的 (1.4%)HD

    ? 典型HD需要联合化疗，否则病情进

    展、致死；而淋巴细胞为主型属进展缓

    慢的淋巴组织增生，联合化疗未必有

    益。

    ? 近三年来，已有可靠证据表明各种类型

    的HD为淋巴样细胞单克隆过度增殖所

    致，故1995年WHO将HD改称HL。NHL的分类

    ? NHL工作分类方案(NCI，1982) ? 低度恶性 1 小淋巴细胞性

    2 滤泡型小裂细胞为主性

    3 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性

    中度恶性 4 滤泡型大细胞为主性

    5 弥漫型小裂细胞性

    6 弥漫型小和大细胞混合性

    7 弥漫型大细胞性

    高度恶性 8 免疫母细胞性

    9 淋巴母细胞性

    10 小无裂细胞性

    杂类 组合性，蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他NHL之WHO分类：B细胞

    ? 前驱B细胞肿瘤

    前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

    成熟B细胞肿瘤

    B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

    B-前淋巴细胞白血病

    B-淋巴浆细胞性淋巴瘤

    脾边缘区B细胞淋巴瘤

    毛细胞白血病

    浆细胞骨髓瘤

    MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤

    滤泡性淋巴瘤

    淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

    套细胞淋巴瘤

    弥漫性大B细胞淋巴瘤

    伯基特淋巴瘤NHL之WHO分类：T细胞和NK细

    胞

    ? 前驱T细胞肿瘤

    前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

    成熟T细胞肿瘤

    T-慢性淋巴细胞性白血病

    T-颗粒淋巴细胞白血病

    侵袭性NK细胞白血病

    成人T细胞淋巴瘤/白血病

    结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

    肠病型T细胞淋巴瘤

    肝脾r T细胞淋巴瘤

    皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

    蕈样肉芽肿

    间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性皮肤型

    周围T细胞淋巴瘤

    血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

    间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性全身型皮肤恶性淋巴瘤的分类

    ? EORTC(欧洲癌症研究与治疗组)分类

    ? 皮肤T-细胞淋巴瘤(CTCL)

    蕈样肉芽肿

    蕈样肉芽肿变异

    Sezary综合征

    淋巴瘤样丘疹病

    CTCL，大细胞，CD30阳性

    CTCL，大细胞，CD30阴性

    CTCL，多形性，小细胞

    皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(接上页)

    ? 皮肤B-细胞淋巴瘤(CBCL)

    原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞淋巴瘤

    原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤

    小腿原发性皮肤B-细胞淋巴瘤

    原发性皮肤浆细胞瘤

    血管内大B-细胞淋巴瘤WHO分类建议

    蕈样肉芽肿

    蕈样肉芽肿变异

    Sezary综合症

    原发性皮肤CD30阳性间变大细

    胞淋巴瘤

    外周T细胞淋巴瘤,无特殊

    性

    结外自然杀伤/T细胞淋巴

    瘤,鼻型

    皮下脂膜样T细胞淋巴瘤

    结外边缘区B细胞淋巴瘤或

    MALT型淋巴瘤

    结外边缘区B细胞淋巴瘤

    滤泡性淋巴瘤

    弥漫性大B细胞淋巴瘤

    浆细胞瘤

    弥漫性大B-细胞淋巴瘤(血管内)分期(1970年Ann Arbor)

    ? 淋巴结区域

    口咽环，颈、锁骨上、枕后、耳前，锁骨下，腋下及胸

    肌，滑车上，纵隔，肺门，脾，主动脉旁，肠系膜，髂窝，腹股沟及股管，腘窝诊断

    ? 病史

    ? 体检

    ? ESR，血常规，骨髓穿刺或活检，AKP

    ，LDH，肝肾功能，? X线，肺正侧位片，胸腹部CT，双侧下

    肢淋巴管造影

    ? 确诊依靠病理检查诊断

    ? 诊断时30%-40%有骨髓侵犯，骨髓检

    查后20%临床分期有改变

    ? Ga67扫描治疗前的敏感性不高，但对

    治疗后纵隔的残留病变及腹部病变的评

    价十分有用，正确率高达95%HL的治疗原则

    ? IA、IIA期：病变位于隔上，斗篷野加锄形野放射；病变位于膈

    下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如

    侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴放射。IA、IIA病例，如有大的纵膈肿块，应采用综合治疗。

    ? IIB期：全淋巴放射，也可单用联合化疗。

    ? III1A期：单纯放疗

    ? III2A期：放化疗综合治疗

    ? IIIB期：单用化疗或化疗加放疗

    ? IV：单用化疗

    ? 近年，不少国家对早期HL采用放、化疗结合的方法，疗效提高

    25%。仅用放疗已不再作为早期HL的标准治疗，因其复发率高

    并易诱发第二肿瘤。放化疗结合，90%以上的HL可获治愈。HL常用方案

    ? MOPP，CR84%，34%复发，复发者

    多发生在CR后4年内。影响MOPP方案

    CR的因素是有无症状。无症状者

    CR100%，有症状者81.7%CR.

    ? ABVD，CR75%，与MOPP无交叉耐药

    性；MOPP无效的病例用ABVD治疗75-

    80%可缓解

    ? ABVD/MOPP交替，CR88.9%NHL的治疗原则

    ? 低度恶性：I、II期：多采用放疗

    III、IV期：大多采用化疗

    ? 中度恶性：I期：可单用放疗；II期以上

    采用蒽环类为主的化疗方案，全身病变

    控制后再给予累及野放射 ......