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编号:11636478
巨细胞动脉炎.doc
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    巨细胞动脉炎

    【概述】

    巨细胞动脉炎(giant cell arteritis GCA)是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等),故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累,表现为颞部头痛,头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称为颞动脉炎(temporal arteritis)。GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显,有大量单个核细胞浸润,可见多核巨细胞,伴肉芽肿形成,故有人称其为肉芽肿性动脉炎(granulomatous arteritis)。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR,并有20~40的患者以PMR为首发症状。

    【 临床表现 】

    GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50~90岁之间,小于50岁者亟少。女性发病高于男性,有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

    1.全身症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。

    2.器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征,病情可轻可重。

    (1)头部:颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状,以头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。

    (2)眼部:常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等,可为一过性症状,也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因,中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。

    失明可以是初发症状,但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧 ,一侧失明如未积极治疗,对侧可在1~2周内被累及。眼底检查:早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿;视网膜水肿、静脉曲张,可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。

    眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳(Horner)征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。

    (3)间歇性运动障碍 约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良。

    (4)神经系统表现 约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等,是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

    (5)心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10~15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等,因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

    (6)呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统(10%),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

    (7)其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。

    4 实验室检查:

    (1)轻到中度正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。

    (2)活动期血沉增快(常高达100mm/h)和/或CRP增高,约1%的患者血沉正常。

    (3)白蛋白减少,多克隆高球蛋白血症和?2球蛋白增高,碱性磷酸酶可升高。

    (4)肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

    5颞动脉活检 是诊断GCA的可靠手段,特异性100%。选择有触痛或有结节的部位,在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉,作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布,后期又受糖皮质激素治疗的影响,活检的阳性率仅在40~80%之间,因此,活检阴性不能排除GCA诊断。

    6影象学检查:为探查不同部位血管病变 ......

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