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编号:9038
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    儿童血尿

    吉林大学第一医院

    马青山

    * 血尿作为儿科临床一种常见的症状已越来越引起重视，血尿既可以是全身疾病的一部分，又可以作为一种独立的症状存在；其预后因病种而异，轻者可存在数十年而无任何临床症状，严重者则可以发展成为肾功能不全。

    * 因此，分析血尿的原因并予以相应的治疗十分重要。

    儿童血尿

    一. 概念

    尿中 RBC>3/HPF有病理意义。

    分镜下血尿及肉眼血尿。

    *出血量超过1ml/L(0.5ml/L)尿液 可见肉眼血尿。

    二. 病因

    * 泌尿系 各部位炎症、畸形、结石、外伤、肿瘤均可引起血尿。

    * (一)肾小球性血尿

    * 1、原发性肾小球疾病：急慢性GN、NS，急进性肾炎、IgA肾病、遗传性肾炎(Alport)。

    * 2、继发性肾小球疾病：LN、紫癜肾炎、乙肝肾、HUS、Goodposture综合征。

    *3、单纯性血尿或孤立性血尿(isolated hematuria)

    *4、剧烈运动后一过性血尿。

    (二)、非肾小球性血尿

    1、源于肾小球以下泌尿系统。

    (1)下泌尿道感染；

    (2)肾盂、膀胱、输尿管结石及特发性高钙尿症；

    (3)特发性肾出血(胡桃夹现象或左肾静脉受压综合征)；

    (4)先天肾及血管畸形：多囊肾、膀胱憩室、动静脉瘘、血管瘤；

    (5)肿瘤、外伤、异物；

    (6)药物性肾及膀胱损伤：CTX、磺胺类、先锋霉素类、庆大霉素、感冒通等。

    (7)结核、原虫及螺旋体等感染.

    2、全身疾病引起的出血：ITP、血友病、新生儿自然出血症。

    (三)血尿发生的机理

    *血尿最多见于免疫损伤所致肾小球基底膜病变而产生，如：肾小球基底膜皱缩、变薄、断裂等；也可能由于病原菌直接侵犯产生的渗出性炎症。

    * 肾小球基底膜本身胶原纤维及化学成分结构异常而致血尿，见于遗传性肾炎。由于肾小管扩张、淤血、血栓、结石、肿瘤等直接破坏肾及泌尿道血管也常致血尿。

    * 此外还可见于全身性血液系统疾病时凝血机制障碍而致血尿。

    * 三.诊断与鉴别要点

    (一)、血尿来源

    1.鉴别是否为真性血尿：

    (1)、非泌尿道出血：下泌尿道或阴道出血混入，青春期女孩有否月经污染。

    (2)、红色尿：利福平、酚红、氨基比林、正定霉素等，使尿呈红色，新生儿粉红色尿布疹。

    <血红蛋白尿>：蚕豆病、血型不合输血反应、阵发性睡眠性Hb尿：浓茶色、静止无沉淀酱油色。

    < 肌红蛋白尿>：挤压综合征、皮肌炎、多发性肌炎等。

    肌红蛋白尿与Hb尿之鉴别

    *隐血试带：检测血红素，既可查完整RBC，又检测游离的Hb和肌红蛋白。

    灵敏度：Hb150ug，RBC5~10/ul。

    当RBC<3/HPF，呈阴性。

    *肌红蛋白溶于80%饱和度的硫酸钙溶液中，Hb则不能以此鉴别。

    2.判断血尿来源

    (1)、肉眼观察：

    暗红色或洗肉水色尿--肾实质；

    红色或带血凝血块--下泌尿道

    血块或混有粘膜样物质--膀胱；

    滴血(终末滴血)--尿道。

    ( 2)、尿三杯试验：

    初段血尿--尿道；

    终末血尿--膀胱颈部和三角区，后尿道、前列腺；

    全程血尿--肾、输尿管或膀胱。

    (3). 肾性血尿特点(血尿定位)

    检查方法：相差显微镜/普通光镜；

    变形RBC：环状、穿孔、芽胞达30%以上。d>1.016；

    < 医大一院血尿定位>：

    肾性异型RBC>70%，RBC电泳时间<12~15秒；

    尿RBC排出率<4000/ml；

    WBC排出率<10.000/ml；

    尿WBC瑞氏染色：嗜酸粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞

    肾性血尿特点(血尿定位)

    * 应用相差显微镜观察红细胞形态，根据红细胞大小是否一致，形态是否相似及红细胞内血红蛋白分布是否均匀，将血尿分为均一性和多形性两类，前者表明血尿是由肾或尿路血管破裂，血液进入尿液产生；后者提示红细胞经疾病肾单位进入尿液。

    临床上综合判断_______

    分段定位Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、6点

    A、全程血尿：颜色不一，烟灰水，茶色，洗肉水；

    B、肾性顿痛，量多时可有膀胱刺激症状

    C、尿检实质样改变：蛋白尿及管型，尤其RBC管型；

    D、尿RBC形态改变。

    * 二、病史及体验儿童血尿

    *(一)血尿有关病史

    * 主要病前有无前驱感染及诱因，既往有无血尿史；家族史；耳聋史；

    * 死于尿毒症(Alport syndrome)；鼠类接触史(流行性出血热)；

    * 还有是否用过药物(先锋VI、氨基糖甙类、CTX等)。

    儿童血尿

    (二)血尿与年龄的关系

    新生儿：新生儿自然出血，缺血、缺氧、肾V血栓、急性肾乳头坏死；

    婴幼儿：泌尿系感染，先天性尿路畸形；肾胚胎瘤及HUS；偶有良性家族性血尿。

    儿童期：急性肾炎综合征，原发性肾小球肾炎；泌尿系感染，薄膜病；Alport syndrom; 高钙尿症，胡桃夹现象。

    儿童血尿

    (三)体检

    生长发育状况：浮肿、高血压、贫血貌。

    皮肤瘀点、瘀斑、腹部有无包块，肾区有无叩击痛。

    有无耳聋、神经性耳聋、眼疾、听力，尤其高频听力障碍。

    儿童血尿

    三结合病史、临床表现及体检综合分析

    (一)血尿和感染；

    (二)血尿伴水肿、高血压、蛋白尿；

    (三)系统性疾病及遗传性疾病之肾损害；

    (四)特殊类型血尿运动后一过性血尿，特发性高钙尿症，胡桃夹现象。

    儿童血尿

    * 四 . <有关实验室检查>

    * 一、尿常规RBC>3/HPF；伴蛋白尿及管型为肾实质病变；

    * 二、尿RBC形态；

    * 三、血常规及相应血液系统检查；

    * 四、其它肾性血尿相关化验。

    * 血尿伴蛋白尿--24h蛋白定量。

    * ASO、C3、乙肝两对半，血BUN、Scr、Ccr、尿Ca/Cr。

    儿童血尿

    五. 细菌学检查注意VUR。

    六. 特殊检查腹平片--结石

    腹双肾B超--胡桃夹、结石、畸形、肿物、IVP、MCU、SDA；肾CT

    七.肾活检明确肾性血尿病因；指导治疗，判断预后

    <适应症>：

    1.镜下血尿持续半年以上，有肉眼血尿发作史；

    2.尿蛋白定量>1~2g/24h，或伴高血压及氮质血症者；

    3.伴持续补体C3下降者；

    4.有肾炎家庭史者。

    血尿系一多病因复杂问题，应综合分析，长期随访。

    单纯性血尿

    *概念：是尿中红细胞超过异常范围而无明确的泌尿系统及全身疾病及其症状者(不伴有浮肿、高血压、肾功能不全)。它是一种症状性诊断，国外以IgA肾病为多，系膜增生性肾炎次之。国内资料显示本病以系膜增生性肾炎为最常见，其次为薄基底膜病及IgA肾病,尚有轻微病变、Alport综合征、IgM肾病等。总体的预后良好，但个别尚需要长期观察血尿情况。

    单纯性血尿

    《临床表现》

    一.复发性：肉眼血尿反复发作，每次持时2~5天，两次发作间期数月或数年，发作间期呈镜下血尿或尿检正常。本型通常与发作前1~3天有上感史或剧烈运动史。

    二.持续性：表现为持续性镜下血尿。多系体检时偶然发现，不易确定起病日期及病程。

    *本病通常无蛋白尿，但当肉眼血尿时尿检蛋白呈(+~++).化验检查血生化，肾功，补体等免疫学检查正常。

    单纯性血尿

    *PediatrNephrology:Erythrocyte deformability and microhematuria in children

    andadolescent.

    单纯性镜下血尿的主要原因之一是红细胞变形能力增高，红细胞变形能力越强，红细胞容易更多地通过正常滤过屏障。红细胞通过正常基底膜滤过屏障变形能力明显高于通过异常基底膜滤过屏障变形能力。伴有肾小球镜下血尿的健康青少年其红细胞变形能力也高于无镜下血尿的健康青少年。红细胞变形能力随年龄增大而降低，儿童红细胞变形能力明显高于青少年。

    * 尿红细胞变形的机理：一般认为肾源性血尿是红细胞被挤压穿过病变的肾小球基底膜或/和通过肾小管时受到管腔内渗透压、PH值及代谢物质如脂肪酸、溶血卵磷脂等作用，而发生大小多样化变化。曾有报告在电镜下观察到红细胞经肾小球毛细血管壁裂孔时发生了变形，肾小球毛细血管壁病变时，尿中变形红细胞的多样性与肾小球病变严重性有一定关系。还有的报道实验提示红细胞的变形主要发生在肾小管中，由肾小管各段渗透压，尤其是髓袢升支部位的低渗透压作用造成。

    * 均一性红细胞血尿可能是尿路血管破裂出血造成，因而红细胞形态正常。

    单纯性血尿

    〈诊断〉

    1.反复发作性血尿、不伴有浮肿、高血压，无体格发育异常；

    2.无血生化、肾功、补体及影像学异常；

    3.血尿呈肾小球性；

    4.无或仅有轻微蛋白尿；

    5.无家族史。

    单纯性血尿

    《预后》

    多数预后好，无须肾活检。Turi对341例2~15年病儿随访有14%为肾小球肾炎，故应长期随访。通常病程1年以上，血尿逐渐加重；或伴有蛋白尿时行肾活检。

    鉴别诊断

    * IgA肾病

    * 临床特点 发作性肉眼血尿；或持续性镜下血尿；以及不典型临床表现：急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、伴大量蛋白尿表现。

    *确诊需靠免疫荧光。

    * 目前多认为本病系一慢性进行性疾病。

    * 治疗：保护肾功能，延缓病情进展。

    * 1.驱除诱因-切除扁桃体\避免食物抗原.

    * 2.肾病水平蛋白尿/新月体>50%__泼尼松和/或CTX.

    * 3.苯妥英钠-降低血清中的单体及多聚体IgA浓度.

    *ACEI__EPA(鱼油)

    *

    鉴别诊断

    薄基底膜肾病 又称良性家族性血尿

    发病率5.2%~9.2%(持续性镜下血尿26%~51%;发作性肉眼血尿10%) .

    其特点为(1)有家族史(多为常显遗传)；(2)持续性镜下血尿(肾性) ，可伴有间歇性肉眼血尿；(3)肾功及血生化，补体等正常；(4)免疫荧光小球基底膜变薄,GBM

    <265nm(GBM厚度为325~375nm)。确诊靠肾穿；除外耳聋或肾衰家族史。

    鉴别诊断

    Albert syndrome (遗传性肾炎之二)

    临床特点

    1.肾脏症状 早期可见单纯血尿，感音性神经性耳聋，进行性肾功能减退为特点的遗传性疾病。致病基因位于X染色体长臂Xq22；主要为X连锁显形遗传。

    2.听力障碍 感音性、高频2千~8千Hz、神经性

    3.眼病变前圆锥晶状体(15%~30%)

    4.其他改变平滑肌瘤、甲状腺病、巨血小板减少症等。

    治疗--肾移植

    高钙尿症鉴别诊断

    *为尿中钙排出超出正常范围，分为原发和继发,前者又称特发性，本型较多；后者以维生素D中毒、肾小管疾病、激素、钙摄入过多常见 。国内诊断标准尿钙大于4mg/(d. kg)(0.1mmol/kg.d)、Ca/Cr>0.21。临床表现为血尿，血尿呈非肾性，通常为镜下血尿，偶有暂时性肉眼血尿；可伴尿痛或耻骨上痛；还可有膀胱刺激症状，遗尿，反复尿感。机制不清，认为与钙结晶损伤尿路或肾间质炎症有关。本病易发生结石，治疗上给予噻嗪类利尿剂(促进小管亨利氏袢对钙的重吸收,使尿钙降低)。

    鉴别诊断

    左肾静脉受压综合征 又称胡桃夹现象 有人称之谓特发性肾出血(左肾)。

    临床表现为一侧性肾出血(血尿)，红细胞呈非肾性，可伴左腰不适或腹痛。B超、血管造影及CT可助诊。

    本症有三种临床后果：a.肾出血；b.生殖静脉综合征；c.男性精索静脉曲张。

    LRV/RRV--IVC/SMA-AO(45~60C)

    胡桃夹现象鉴别诊断

    * 诊断标准(伊腾)：

    1.一侧肾出血;

    2.尿钙排泄量正常(尿钙<4mg/kg.d,尿Ca/Cr
    3.非肾性血尿(均一型红细胞>90%); A

    4.肾活检极少变化;Wolfish标准

    5.超声波及CT可见LRV扩张;B

    6.LRV与IVC压差在5cmH2O以上

    治疗问题:无特殊。

    血尿

    * 非肾性：尿感、血管瘤等、胡桃夹现象、 高钙尿症。

    * 肾性： 肾性红细胞。各种原发性肾小球肾炎(ASO、ESR、C3 、Scr、BUN、Ccr、HBVAg、肝功、肾B超以及尿Ca/Cr)、继发性肾炎、遗传性肾炎、单纯性血尿(持续一年以上/不足一年且有血尿家族史者；血尿伴蛋白尿者行肾活检)......（后略) ......