肺动脉高压的诊断治疗进展.ppt
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肺动脉高压的诊断治疗进展
荆志成 副主任医师 医学博士
中国医学科学院 阜外心血管病医院
2004年8月7日
河南
内 容
? 概念
? 分类
? 分级
? 流行病学
? 病因
? 临床表现
? 诊断
? 治疗
肺动脉高压的概念
在海平面状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。
肺动脉高压的严重程度分级
Ⅰ级：有肺动脉高压，体力活动不受限制。
日常活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏等。
Ⅱ级：有肺动脉高压，体力活动轻度受限。
休息时没有症状，日常活动能引起呼
吸困难、乏力、胸痛或头昏等。
Ⅲ级：有肺动脉高压，体力活动明显受限。
休息时没有症状，低于日常活动的运动量
就能引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏。
Ⅳ级：有肺动脉高压，不能进行任何体力活动。
有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或
乏力，轻微活动即可引起明显的上述症状。
肺动脉高压的流行病学及危险因素
特发性肺动脉高压的流行病学
? 人群中的发病率为1-2/1 000 000；
? 儿童期两性发病率无明显差别；
? 青春期后男女发病率之比为1：1.7；
? 20-40岁为特发性肺动脉高压发病高峰期；
? 特发性肺动脉高压的发病无人种差别。
继发性肺动脉高压的流行病学
? 继发性肺动脉高压相对较为常见，但因漏诊、误诊难以获得可靠的流行病学资料；
? 国外大于50岁的人群中肺动脉高压导致的肺心病为第三位最为常见的心脏疾病；
? 我国特别是农村肺心病的发病率可能更高。
肺动脉高压的病因
? 60%家族性特发性肺动脉高压患者存在BMPRⅡ
基因突变；
? 散发特发性肺动脉高压25%存在BMPRⅡ基因突变；
? HHT继发的肺动脉高压中发现存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突变。
? HIV感染继发的肺动脉高压及减肥药引起的肺动脉高压中也发现存在BMPRⅡ基因突变。
肺动脉高压的诊断
? 病史
? 体格检查
? 实验室检查
病史
? 一般情况
? 主诉
? 现病史
? 既往史
? 个人史
? 婚育史
? 家族史
一般情况
? 年龄
? 性别
? 职业
? 民族及居住地
主诉
? 气短
? 晕厥
? 咯血
? 乏力
? 胸痛
现病史
? 发病时间
? 主要症状及持续时间
? 伴随症状
? 诊疗经过
既往史
? 肺部疾病史
? 心脏病史
? 结缔组织病史
? 传染病史
? 血液病史
? 甲状腺疾病史
? 血栓栓塞疾病史
个人史
? 吸毒
? 同性恋
? 不洁性交史
? 有毒油类接触史
? 避孕药接触史
? 减肥药接触史
? 睡眠
婚育史
对女性患者应询问有无习惯性流产史。
家族史
? 直系亲属有无类似病史；
? 男性患者应询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史；
? 有无家族性静脉血栓栓塞史；
? 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。
体格检查
? 血压和脉博
? 皮肤、淋巴结
? 甲状腺
? 心肺查体
? 腹部检查
? 四肢、关节检查
实验室检查
? 心电图
? 胸部X线检查
? 高分辨率胸部CT检查
? 超声心动图
? 右心导管检查
? 肺通气灌注扫描
? 动脉血气检查
? 多导睡眠监测
? 肺功能测定
? 其它检查
心电图
? 右前胸导联R波抬高
? 电轴右偏
? 右心室肥厚表现
胸部X线检查
? 对诊断肺动脉高压的价值不如心电图；
? 可以发现原发性肺部疾病；
? 右肺叶间动脉直径超过16mm或心胸比大于0.44对肺动脉高压的诊断特异性较高 ，但敏感性较低。
高分辨率胸部CT检查
可排除胸部X线检查和肺功能检查未发现的间质性肺疾病和纤维素纵隔炎引起的肺动脉高压。
多普勒超声心动图
? 多普勒超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创检查；
? 可以排除其它心脏疾病；
? 多普勒超声心动图拟诊肺动脉高压的特征性征象是三尖瓣返流，当三尖瓣返流速度≥2.5米/秒时高度怀疑肺动脉高压；
? 右室扩张、肥厚是肺动脉高压的晚期表现。
? 注意：多普勒超声心动图不能直接确诊肺动脉高压。
右心导管检查(1)
右心导管检查(right-heart catheterization)是经外周静脉穿刺、插管，使导管前端经右心房、右心室达肺动脉，观察并测量上述部位的压力、血氧含量及血流动力学改变检查手段。
右心导管检查(2)
? 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准；
? 右心导管检查对难以发现的分流、先天性心
脏病和肺动脉远端狭窄均可作出明确的诊断。
右心导管检查的禁忌征
* 急性感染性疾病如：感染性心内膜炎，急性心肌炎；
* 洋地黄中毒；
* 风湿活动期；
* 急性心肌梗死；
* 心衰，严重的心律失常。
肺通气灌注扫描
? 鉴别特发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉病的有效检查手段；
? 特发性肺动脉高压肺通气灌注扫描结果多为正常或仅出现亚段部位的轻微异常；
? 如果出现一个或更多个段部位或大的灌注缺损是血栓栓塞的敏感标识。
动脉血气检查
? 可排除缺氧和酸血症引起的肺动脉高压；
? 对所有患者均应检测运动后和夜间的动脉血氧分压。
多导睡眠监测
约有10%-20%的睡眠呼吸综合征患者合并肺动脉高压。
肺功能测定
? 可以识别气道梗阻性和限制性肺疾病；
? 除非合并缺氧，否则只有非常严重的肺功能障碍才能导致肺动脉高压。
其它检查
? 全血细胞计数 ......
肺动脉高压的诊断治疗进展
荆志成 副主任医师 医学博士
中国医学科学院 阜外心血管病医院
2004年8月7日
河南
内 容
? 概念
? 分类
? 分级
? 流行病学
? 病因
? 临床表现
? 诊断
? 治疗
肺动脉高压的概念
在海平面状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。
肺动脉高压的严重程度分级
Ⅰ级：有肺动脉高压，体力活动不受限制。
日常活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏等。
Ⅱ级：有肺动脉高压，体力活动轻度受限。
休息时没有症状，日常活动能引起呼
吸困难、乏力、胸痛或头昏等。
Ⅲ级：有肺动脉高压，体力活动明显受限。
休息时没有症状，低于日常活动的运动量
就能引起呼吸困难、乏力、胸痛或头昏。
Ⅳ级：有肺动脉高压，不能进行任何体力活动。
有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或
乏力，轻微活动即可引起明显的上述症状。
肺动脉高压的流行病学及危险因素
特发性肺动脉高压的流行病学
? 人群中的发病率为1-2/1 000 000；
? 儿童期两性发病率无明显差别；
? 青春期后男女发病率之比为1：1.7；
? 20-40岁为特发性肺动脉高压发病高峰期；
? 特发性肺动脉高压的发病无人种差别。
继发性肺动脉高压的流行病学
? 继发性肺动脉高压相对较为常见，但因漏诊、误诊难以获得可靠的流行病学资料；
? 国外大于50岁的人群中肺动脉高压导致的肺心病为第三位最为常见的心脏疾病；
? 我国特别是农村肺心病的发病率可能更高。
肺动脉高压的病因
? 60%家族性特发性肺动脉高压患者存在BMPRⅡ
基因突变；
? 散发特发性肺动脉高压25%存在BMPRⅡ基因突变；
? HHT继发的肺动脉高压中发现存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突变。
? HIV感染继发的肺动脉高压及减肥药引起的肺动脉高压中也发现存在BMPRⅡ基因突变。
肺动脉高压的诊断
? 病史
? 体格检查
? 实验室检查
病史
? 一般情况
? 主诉
? 现病史
? 既往史
? 个人史
? 婚育史
? 家族史
一般情况
? 年龄
? 性别
? 职业
? 民族及居住地
主诉
? 气短
? 晕厥
? 咯血
? 乏力
? 胸痛
现病史
? 发病时间
? 主要症状及持续时间
? 伴随症状
? 诊疗经过
既往史
? 肺部疾病史
? 心脏病史
? 结缔组织病史
? 传染病史
? 血液病史
? 甲状腺疾病史
? 血栓栓塞疾病史
个人史
? 吸毒
? 同性恋
? 不洁性交史
? 有毒油类接触史
? 避孕药接触史
? 减肥药接触史
? 睡眠
婚育史
对女性患者应询问有无习惯性流产史。
家族史
? 直系亲属有无类似病史；
? 男性患者应询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史；
? 有无家族性静脉血栓栓塞史；
? 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。
体格检查
? 血压和脉博
? 皮肤、淋巴结
? 甲状腺
? 心肺查体
? 腹部检查
? 四肢、关节检查
实验室检查
? 心电图
? 胸部X线检查
? 高分辨率胸部CT检查
? 超声心动图
? 右心导管检查
? 肺通气灌注扫描
? 动脉血气检查
? 多导睡眠监测
? 肺功能测定
? 其它检查
心电图
? 右前胸导联R波抬高
? 电轴右偏
? 右心室肥厚表现
胸部X线检查
? 对诊断肺动脉高压的价值不如心电图；
? 可以发现原发性肺部疾病；
? 右肺叶间动脉直径超过16mm或心胸比大于0.44对肺动脉高压的诊断特异性较高 ，但敏感性较低。
高分辨率胸部CT检查
可排除胸部X线检查和肺功能检查未发现的间质性肺疾病和纤维素纵隔炎引起的肺动脉高压。
多普勒超声心动图
? 多普勒超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创检查；
? 可以排除其它心脏疾病；
? 多普勒超声心动图拟诊肺动脉高压的特征性征象是三尖瓣返流，当三尖瓣返流速度≥2.5米/秒时高度怀疑肺动脉高压；
? 右室扩张、肥厚是肺动脉高压的晚期表现。
? 注意：多普勒超声心动图不能直接确诊肺动脉高压。
右心导管检查(1)
右心导管检查(right-heart catheterization)是经外周静脉穿刺、插管，使导管前端经右心房、右心室达肺动脉，观察并测量上述部位的压力、血氧含量及血流动力学改变检查手段。
右心导管检查(2)
? 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准；
? 右心导管检查对难以发现的分流、先天性心
脏病和肺动脉远端狭窄均可作出明确的诊断。
右心导管检查的禁忌征
* 急性感染性疾病如：感染性心内膜炎，急性心肌炎；
* 洋地黄中毒；
* 风湿活动期；
* 急性心肌梗死；
* 心衰，严重的心律失常。
肺通气灌注扫描
? 鉴别特发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉病的有效检查手段；
? 特发性肺动脉高压肺通气灌注扫描结果多为正常或仅出现亚段部位的轻微异常；
? 如果出现一个或更多个段部位或大的灌注缺损是血栓栓塞的敏感标识。
动脉血气检查
? 可排除缺氧和酸血症引起的肺动脉高压；
? 对所有患者均应检测运动后和夜间的动脉血氧分压。
多导睡眠监测
约有10%-20%的睡眠呼吸综合征患者合并肺动脉高压。
肺功能测定
? 可以识别气道梗阻性和限制性肺疾病；
? 除非合并缺氧，否则只有非常严重的肺功能障碍才能导致肺动脉高压。
其它检查
? 全血细胞计数 ......
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