秦炯 癫痫诊断与分类进展.ppt
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秦炯
北京大学第一医院
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫
儿童相对常见的慢性脑疾患
患病率( ‰)
国外：3-10‰
我国：4‰-9‰
5岁以内起病者 >50%
癫痫的定义
多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元群超同步异常放电所引起的反复性(2次)、突发性、短暂性脑功能紊乱
癫痫发作与癫痫
ILAE和IBE的定义
癫痫(痫性,痫样)发作
(epileptic seizure)
? 发作和终止的模式
_突发,自缓,模板
? 发作的临床症候
? 异常放电引起
对新建议的理解和体会
? 要件1：不符合癫痫的 "反复性"特征？
一定要在要件2的基础上理解要件1。
一次发作虽然也可诊断癫痫，但必须证明其发作是由于脑内存在的慢性、持久性损害所致。
要件2：明确了"慢性脑疾患"的概念
相应的慢性持久性损害的存在，使其具有再次发作的可能性。
? 要件3：将"伴随的其他损害" 列入定义，强调了慢性脑疾患所伴随的器质性和功能性损伤。临床医生在癫痫的治疗和长期随访过程中，都应该考虑并重视这些问题。
癫痫的诊断依据
临床表现
? 意识障碍
? 抽搐
? 或有感觉、精神或植物神经功能障碍
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫分类的目的
? 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础
? 有助于临床选择抗癫痫药物
? 是判断预后的重要依据
? 发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，对术前定位具有重要意义
传统抗癫痫药物的选择
癫痫药物选择指南：基于综合征类型( NICE2004)
癫痫的远期预后
主要影响因素
? 病因：原发性 vs 继发性/隐原性
? 类型：发作、综合征
? 发作程度与频度
? EEG：背景活动、异常放电
? 治疗：抗癫痫药物
? 病程：短 vs 长
? 起病年龄
? ......
癫痫综合征与预后
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫国际分类体系
癫痫发作的国际分类
? 1964年提出
? 1970年修订
? 1981年定型
? 2001年再修订
? 国内1983
癫痫发作的国际分类
癫痫发作分类的建议
ILAE 1981
全国小儿神经座谈会 1983
一、部分性发作
(限局性、局灶性)
1.简单部分性发作
运动性发作
感觉性发作
植物神经发作
精神症状发作
2.复杂部分性发作
三、分类不明的发作
癫痫发作类型
(ILAE 2001)
一.自限性发作
1.全面性发作
2.局灶性发作
二.持续性发作
1.全面性癫痫持续状态
2.局灶性癫痫持续状态
三、反射性发作的触发刺激
视觉(闪光,图形,其他),思维,音乐,进食,热水,惊吓,etc.
全面性发作
1.强直阵挛发作
(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)
2.阵挛性发作
3.典型失神发作
4.非典型失神发作
5.肌阵挛性失神发作
6.强直发作
7.痉挛(强直痉挛)
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作
2.局灶性运动性发作
3.痴笑发作
4.偏侧阵挛
5.继发全面性发作
6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
例：局灶性运动性发作
a.单纯阵挛性
b.不对称强直样运动
c.典型的(颞叶)自动症
d.多动性自动症
e.局灶性负性肌阵挛
f.抑制性运动发作
例：痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。
持续性发作类型
一.全面性癫痫持续状态
1.全面性强直-阵挛持续状态
2.阵挛性癫痫持续状态
3.失神性癫痫持续状态
4.强直性癫痫持续状态
5.肌阵挛性癫痫持续状态
二.局灶性癫痫持续状态
1.Kojewnikow 部分性持续状态：躯体某个部位常时间持续阵挛发作，森林脑炎曾是主要病因，其他各种原因均可引起。
2.持续性先兆
3.边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态)
癫痫综合征的国际分类
癫痫和癫痫综合征分类(简化)
(ILAE 1984、1989)
一、局灶性(局限性、部分性)综合征
1 特发性(与年龄有关)
2 症状性
3 隐原性
二、全身性
1 特发性(与年龄有关)
2 隐原性和(或)症状性
3 症状性
三、不能确定为限局性或全身性
四、特殊综合征
癫痫和癫痫综合征分类
(简化，ILAE 2001)
将各种癫痫综合征分成8组
? 婴儿和儿童特发性局灶性癫痫(4)
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫(5)
? 症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫(5)
? 特发性全面性癫痫(8)
? 反射性癫痫(3)
? 癫痫性脑病(癫痫样异常导致进行性脑功能障碍)(8)
? 进行性肌阵挛癫痫
? 可不诊断为癫痫的发作(8)
例：癫痫性脑病
? 早期肌阵挛脑病(EME)
? 大田原(Ohtahara)综合征
? West综合征
? Dravet综合征 (婴儿严重肌阵挛癫痫, SMEI)
? 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态
? Lennox-Gastaut综合征
? Landau-Kleffner综合征
? 慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫(CSWS)
2001新分类的主要特点
2001新分类的特点(1)
内容有明显增减
? 将发作分为自限性和持续性两大主要类型
? 首次将引起反射性发作的视觉、思维、阅读等刺激因素明确列为第三大类型
? 局灶性发作中不再分为简单性和复杂性
? 不再单独诊断植物神经性发作和精神症状性发作
? 对发作的描述更加具体
? 增加了许多新的发作类型
? 关于癫痫综合征的分类，采用了举例的方式
2001新分类的特点(2)
思路有明显变化
把癫痫诊断分为5个关键层次
? 癫痫发作现象(ictal phenomenology)
? 发作类型(seizure type)
? 癫痫综合征(epileptic syndrome)
? 病因(etiology)
? 损伤(impairment)
赋予"癫痫发作类型(epileptic seizure type)"新的内涵
? 能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发作
? 类似于癫痫综合征，是一个对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而非仅为单纯现象的描述
? 是对综合征诊断的重要补充，在不能做出明确的癫痫综合征诊断时，可以单独诊断
2001新分类方案的许多内容与观念都有明显变化，分类更为全面、系统、更具实用性、更为完善，发布后引起很大反响。
? IGE with phantom absences
? Perioral myoclonia with absences
? Jeavons syndrome(eyelid myoclonia with absences)
? Autosomal-dominant cortical tremor, myoclonus,and epilepsy
? 热烈祝贺重医儿童医院建院50周年!
? 祝儿童医院和儿科事业蒸蒸日上!
秦炯
北京大学第一医院
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫
儿童相对常见的慢性脑疾患
患病率( ‰)
国外：3-10‰
我国：4‰-9‰
5岁以内起病者 >50%
癫痫的定义
多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经元群超同步异常放电所引起的反复性(2次)、突发性、短暂性脑功能紊乱
癫痫发作与癫痫
ILAE和IBE的定义
癫痫(痫性,痫样)发作
(epileptic seizure)
? 发作和终止的模式
_突发,自缓,模板
? 发作的临床症候
? 异常放电引起
对新建议的理解和体会
? 要件1：不符合癫痫的 "反复性"特征？
一定要在要件2的基础上理解要件1。
一次发作虽然也可诊断癫痫，但必须证明其发作是由于脑内存在的慢性、持久性损害所致。
要件2：明确了"慢性脑疾患"的概念
相应的慢性持久性损害的存在，使其具有再次发作的可能性。
? 要件3：将"伴随的其他损害" 列入定义，强调了慢性脑疾患所伴随的器质性和功能性损伤。临床医生在癫痫的治疗和长期随访过程中，都应该考虑并重视这些问题。
癫痫的诊断依据
临床表现
? 意识障碍
? 抽搐
? 或有感觉、精神或植物神经功能障碍
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫分类的目的
? 有助于对发作机制的认识：e.g.准确分类是研究基因型的基础
? 有助于临床选择抗癫痫药物
? 是判断预后的重要依据
? 发作的特征及分类可提供发作起源的重要线索，对术前定位具有重要意义
传统抗癫痫药物的选择
癫痫药物选择指南：基于综合征类型( NICE2004)
癫痫的远期预后
主要影响因素
? 病因：原发性 vs 继发性/隐原性
? 类型：发作、综合征
? 发作程度与频度
? EEG：背景活动、异常放电
? 治疗：抗癫痫药物
? 病程：短 vs 长
? 起病年龄
? ......
癫痫综合征与预后
癫痫诊断与分类进展
? 癫痫的概念与诊断概述
? 癫痫分类的主要目的
? 癫痫分类体系与进展简介
癫痫国际分类体系
癫痫发作的国际分类
? 1964年提出
? 1970年修订
? 1981年定型
? 2001年再修订
? 国内1983
癫痫发作的国际分类
癫痫发作分类的建议
ILAE 1981
全国小儿神经座谈会 1983
一、部分性发作
(限局性、局灶性)
1.简单部分性发作
运动性发作
感觉性发作
植物神经发作
精神症状发作
2.复杂部分性发作
三、分类不明的发作
癫痫发作类型
(ILAE 2001)
一.自限性发作
1.全面性发作
2.局灶性发作
二.持续性发作
1.全面性癫痫持续状态
2.局灶性癫痫持续状态
三、反射性发作的触发刺激
视觉(闪光,图形,其他),思维,音乐,进食,热水,惊吓,etc.
全面性发作
1.强直阵挛发作
(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)
2.阵挛性发作
3.典型失神发作
4.非典型失神发作
5.肌阵挛性失神发作
6.强直发作
7.痉挛(强直痉挛)
局灶性发作
1.局灶性感觉性发作
2.局灶性运动性发作
3.痴笑发作
4.偏侧阵挛
5.继发全面性发作
6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
例：局灶性运动性发作
a.单纯阵挛性
b.不对称强直样运动
c.典型的(颞叶)自动症
d.多动性自动症
e.局灶性负性肌阵挛
f.抑制性运动发作
例：痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。
持续性发作类型
一.全面性癫痫持续状态
1.全面性强直-阵挛持续状态
2.阵挛性癫痫持续状态
3.失神性癫痫持续状态
4.强直性癫痫持续状态
5.肌阵挛性癫痫持续状态
二.局灶性癫痫持续状态
1.Kojewnikow 部分性持续状态：躯体某个部位常时间持续阵挛发作，森林脑炎曾是主要病因，其他各种原因均可引起。
2.持续性先兆
3.边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态)
癫痫综合征的国际分类
癫痫和癫痫综合征分类(简化)
(ILAE 1984、1989)
一、局灶性(局限性、部分性)综合征
1 特发性(与年龄有关)
2 症状性
3 隐原性
二、全身性
1 特发性(与年龄有关)
2 隐原性和(或)症状性
3 症状性
三、不能确定为限局性或全身性
四、特殊综合征
癫痫和癫痫综合征分类
(简化，ILAE 2001)
将各种癫痫综合征分成8组
? 婴儿和儿童特发性局灶性癫痫(4)
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫(5)
? 症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫(5)
? 特发性全面性癫痫(8)
? 反射性癫痫(3)
? 癫痫性脑病(癫痫样异常导致进行性脑功能障碍)(8)
? 进行性肌阵挛癫痫
? 可不诊断为癫痫的发作(8)
例：癫痫性脑病
? 早期肌阵挛脑病(EME)
? 大田原(Ohtahara)综合征
? West综合征
? Dravet综合征 (婴儿严重肌阵挛癫痫, SMEI)
? 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态
? Lennox-Gastaut综合征
? Landau-Kleffner综合征
? 慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫(CSWS)
2001新分类的主要特点
2001新分类的特点(1)
内容有明显增减
? 将发作分为自限性和持续性两大主要类型
? 首次将引起反射性发作的视觉、思维、阅读等刺激因素明确列为第三大类型
? 局灶性发作中不再分为简单性和复杂性
? 不再单独诊断植物神经性发作和精神症状性发作
? 对发作的描述更加具体
? 增加了许多新的发作类型
? 关于癫痫综合征的分类，采用了举例的方式
2001新分类的特点(2)
思路有明显变化
把癫痫诊断分为5个关键层次
? 癫痫发作现象(ictal phenomenology)
? 发作类型(seizure type)
? 癫痫综合征(epileptic syndrome)
? 病因(etiology)
? 损伤(impairment)
赋予"癫痫发作类型(epileptic seizure type)"新的内涵
? 能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发作
? 类似于癫痫综合征，是一个对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而非仅为单纯现象的描述
? 是对综合征诊断的重要补充，在不能做出明确的癫痫综合征诊断时，可以单独诊断
2001新分类方案的许多内容与观念都有明显变化，分类更为全面、系统、更具实用性、更为完善，发布后引起很大反响。
? IGE with phantom absences
? Perioral myoclonia with absences
? Jeavons syndrome(eyelid myoclonia with absences)
? Autosomal-dominant cortical tremor, myoclonus,and epilepsy
? 热烈祝贺重医儿童医院建院50周年!
? 祝儿童医院和儿科事业蒸蒸日上!
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