癫痫.ppt
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参见附件(726kb)。
癲 癎
Epilepsy
概述：定义
* 多种原因引起的一组反复发作的脑神经元高度同步异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的临床综合征。
* 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。
流行病学
* 年发病率50~70/10万；
* 患病率约0.5%，死亡率1.3~3.6/10万;
* 每年新发患者65~70万;
病因分类
特发性癲癎
症状性癲癎
隐源性癲癎
状态关联性癲癎发作
* 特发性癫癎及癫癎综合征
* 病因不明,主要为遗传因素所致，具有特征性临床及脑电图表现,常在某一特定年龄段起病。
* 症状性癫癎及癫癎综合征
* 各种明确或可能的病因所致。
* 隐源性癫癎
* 临床症状提示为症状性，但尚未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床较常见,约占60%~70%。
* 状态关联性癫癎发作
* 其发作与特殊状态有关，一般不诊断为癫痫。
影响癫癎发作的因素
* 睡眠
* 内环境
* 内分泌、电解质及代谢的变化可能影响癫癎阈值。月经期癫癎和妊娠性癫癎疲劳、缺睡、饥饿等可 激发发作。
发病机制
* 致癎灶神经元膜电位阵发性的去极化漂移-异常神经元高频率同步放电
* 这种发作性癎性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、神经递质与突触传递(如抑制性神经递质r-氨基丁酸和兴奋性神经递质谷氨酸及天门冬酸)等。
* 癎性放电的传播
* 突触联系、强直后易化
* 癎性放电的终止
病理
* 海马硬化
* 不对称，海马萎缩、硬化 ，镜下为神经元脱失和胶质细胞增生。此外海马旁回、杏仁核、钩回等。
* 苔藓纤维(颗粒细胞的轴突)出芽
* 颗粒细胞弥散增宽
癫癎分类
癎性发作形式分类
放电起源
部分性发作
1、单纯部分性
运动性 感觉性 植物神经性 精神性
2、复杂部分性
(先兆) + 意识障碍 + ( 自动症)
3 、部分性发作- 全面性发作
全面性发作
强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛
失神 失张力
发作形式分类
* 部分性发作(局灶性发作)
* 成年期癎性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。根据发作期间是否伴意识丧失可分为三型：单纯部分性、复杂部分性、单纯与复杂部分性-全面性发作。
单纯部分性发作
部分运动性发作
* 身体某一局部肌肉与肢体的抽动，多见于一侧面部(口角、眼睑等)、肢体远端(大拇指、足趾等)。
* (1)Jackson癫癎：如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展
* 如发作后遗留暂时性的瘫痪，称Todd瘫痪。
部分运动性发作
* (2)旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，后头部不自主同向转动，伴身体的扭转。
* (3)姿势性发作：发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转，眼睛注视同侧。
* (4)发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。
部分感觉性发作
* 体觉性发作多表现为一侧肢体麻木或针刺感，多发生在口角、舌、手指及足趾等。
* 特殊感觉性发作多表现为视觉性(如闪光或黑朦)、听觉性(简单幻听为嗡嗡声)、嗅觉性(焦臭味)、味觉性和眩晕性(眩晕感、漂浮感、下沉感等)。
自主神经性发作
* 苍白、全身及面部潮红、出汗、腹痛、呕吐、烦渴、欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围，常成为复杂部分性发作的一部分。
精神性发作
* 各种类型的遗忘症或记忆扭曲(如似曾相似、旧事如新、快速回顾往事、强迫思维)、情感异常(无名恐惧、抑郁、欣快)、幻觉或错觉(视物变化、听声变化、感觉本人肢体变化)。可单独发作，也常作为复杂部分性发作及全面性强直-阵挛性发作的先兆。
* 病灶位于边缘系统
复杂部分性发作
* 颞叶癫癎、精神运动性发作，多见于成人
* 1、意识障碍
* 意识模糊+精神症状
* 2、意识障碍+自动症
* 先兆(上腹部感觉异常最常见、情感-恐惧、认知-似曾相似、感觉性-嗅幻觉)随后意识障碍、呆视、动作停止。常持续1～3分钟。
复杂部分性发作
* 自动症：
* 是在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态中，具有一定协调性、适应性的无意识活动，并伴有遗忘。75%表现为口颊舌动作。
自动症
(1)口、消化道自动症如吸吮、咂嘴、舔唇、伸舌和清喉等，常伴流涎、吞咽等 ，有一定程度的刻板性。
* (2)模仿性自动症：情感状态的表情和肢体动作如愤怒、愉快和思索等。
自动症
* (3)手足自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、努嘴等，复杂手势如系纽扣、解衣服、整理衣服等。
* (4)语言性自动症：常见重复词组或语句。
* (5)走动性自动症：
* (6)假自主运动性自动症：剧烈摇摆、滚动、奔跑
* (7)性自动症：呈性兴奋表现和动作。
* 3、意识障碍与运动症状
* 局灶性或不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作和各种姿势如击剑样动作等，常在睡眠中发生。
部分性发作继发全面性发作
* 单纯部分性发作-复杂部分性
* 单纯、复杂部分性-全面性强直阵挛发作
全面性发作
1全面性强直阵挛发作(GTCS)大发作
* 意识丧失、全身对称性抽搐
* (1)强直期
* 突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，呼吸肌强直致呼吸暂停，约10～20秒。
* (2)阵挛期
* 30～60秒。常伴舌咬伤、心率快、血压高、瞳孔散大、汗液、唾液和支气管分泌物增多，光反应丧失等自主神经表现。
* (3)发作后期(痉挛后期)
短暂的强直痉挛。全身肌肉松弛致尿失禁。
* 强直性发作
* 多见于弥漫性脑损害儿童，表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使头眼和肢体固定在某一位置，伴意识丧失、面色青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，常在睡眠中发作，发作持续数秒至1分钟。
* 阵挛性性发作
* 婴幼儿，全身重复性阵挛性抽搐伴意识丧失。
* 肌阵挛发作
* 突然、短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，清晨欲醒或刚入睡时发作频繁 ......
癲 癎
Epilepsy
概述：定义
* 多种原因引起的一组反复发作的脑神经元高度同步异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的临床综合征。
* 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。
流行病学
* 年发病率50~70/10万；
* 患病率约0.5%，死亡率1.3~3.6/10万;
* 每年新发患者65~70万;
病因分类
特发性癲癎
症状性癲癎
隐源性癲癎
状态关联性癲癎发作
* 特发性癫癎及癫癎综合征
* 病因不明,主要为遗传因素所致，具有特征性临床及脑电图表现,常在某一特定年龄段起病。
* 症状性癫癎及癫癎综合征
* 各种明确或可能的病因所致。
* 隐源性癫癎
* 临床症状提示为症状性，但尚未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床较常见,约占60%~70%。
* 状态关联性癫癎发作
* 其发作与特殊状态有关，一般不诊断为癫痫。
影响癫癎发作的因素
* 睡眠
* 内环境
* 内分泌、电解质及代谢的变化可能影响癫癎阈值。月经期癫癎和妊娠性癫癎疲劳、缺睡、饥饿等可 激发发作。
发病机制
* 致癎灶神经元膜电位阵发性的去极化漂移-异常神经元高频率同步放电
* 这种发作性癎性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、神经递质与突触传递(如抑制性神经递质r-氨基丁酸和兴奋性神经递质谷氨酸及天门冬酸)等。
* 癎性放电的传播
* 突触联系、强直后易化
* 癎性放电的终止
病理
* 海马硬化
* 不对称，海马萎缩、硬化 ，镜下为神经元脱失和胶质细胞增生。此外海马旁回、杏仁核、钩回等。
* 苔藓纤维(颗粒细胞的轴突)出芽
* 颗粒细胞弥散增宽
癫癎分类
癎性发作形式分类
放电起源
部分性发作
1、单纯部分性
运动性 感觉性 植物神经性 精神性
2、复杂部分性
(先兆) + 意识障碍 + ( 自动症)
3 、部分性发作- 全面性发作
全面性发作
强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛
失神 失张力
发作形式分类
* 部分性发作(局灶性发作)
* 成年期癎性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。根据发作期间是否伴意识丧失可分为三型：单纯部分性、复杂部分性、单纯与复杂部分性-全面性发作。
单纯部分性发作
部分运动性发作
* 身体某一局部肌肉与肢体的抽动，多见于一侧面部(口角、眼睑等)、肢体远端(大拇指、足趾等)。
* (1)Jackson癫癎：如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展
* 如发作后遗留暂时性的瘫痪，称Todd瘫痪。
部分运动性发作
* (2)旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，后头部不自主同向转动，伴身体的扭转。
* (3)姿势性发作：发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转，眼睛注视同侧。
* (4)发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。
部分感觉性发作
* 体觉性发作多表现为一侧肢体麻木或针刺感，多发生在口角、舌、手指及足趾等。
* 特殊感觉性发作多表现为视觉性(如闪光或黑朦)、听觉性(简单幻听为嗡嗡声)、嗅觉性(焦臭味)、味觉性和眩晕性(眩晕感、漂浮感、下沉感等)。
自主神经性发作
* 苍白、全身及面部潮红、出汗、腹痛、呕吐、烦渴、欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围，常成为复杂部分性发作的一部分。
精神性发作
* 各种类型的遗忘症或记忆扭曲(如似曾相似、旧事如新、快速回顾往事、强迫思维)、情感异常(无名恐惧、抑郁、欣快)、幻觉或错觉(视物变化、听声变化、感觉本人肢体变化)。可单独发作，也常作为复杂部分性发作及全面性强直-阵挛性发作的先兆。
* 病灶位于边缘系统
复杂部分性发作
* 颞叶癫癎、精神运动性发作，多见于成人
* 1、意识障碍
* 意识模糊+精神症状
* 2、意识障碍+自动症
* 先兆(上腹部感觉异常最常见、情感-恐惧、认知-似曾相似、感觉性-嗅幻觉)随后意识障碍、呆视、动作停止。常持续1～3分钟。
复杂部分性发作
* 自动症：
* 是在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态中，具有一定协调性、适应性的无意识活动，并伴有遗忘。75%表现为口颊舌动作。
自动症
(1)口、消化道自动症如吸吮、咂嘴、舔唇、伸舌和清喉等，常伴流涎、吞咽等 ，有一定程度的刻板性。
* (2)模仿性自动症：情感状态的表情和肢体动作如愤怒、愉快和思索等。
自动症
* (3)手足自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、努嘴等，复杂手势如系纽扣、解衣服、整理衣服等。
* (4)语言性自动症：常见重复词组或语句。
* (5)走动性自动症：
* (6)假自主运动性自动症：剧烈摇摆、滚动、奔跑
* (7)性自动症：呈性兴奋表现和动作。
* 3、意识障碍与运动症状
* 局灶性或不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作和各种姿势如击剑样动作等，常在睡眠中发生。
部分性发作继发全面性发作
* 单纯部分性发作-复杂部分性
* 单纯、复杂部分性-全面性强直阵挛发作
全面性发作
1全面性强直阵挛发作(GTCS)大发作
* 意识丧失、全身对称性抽搐
* (1)强直期
* 突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，呼吸肌强直致呼吸暂停，约10～20秒。
* (2)阵挛期
* 30～60秒。常伴舌咬伤、心率快、血压高、瞳孔散大、汗液、唾液和支气管分泌物增多，光反应丧失等自主神经表现。
* (3)发作后期(痉挛后期)
短暂的强直痉挛。全身肌肉松弛致尿失禁。
* 强直性发作
* 多见于弥漫性脑损害儿童，表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使头眼和肢体固定在某一位置，伴意识丧失、面色青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，常在睡眠中发作，发作持续数秒至1分钟。
* 阵挛性性发作
* 婴幼儿，全身重复性阵挛性抽搐伴意识丧失。
* 肌阵挛发作
* 突然、短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，清晨欲醒或刚入睡时发作频繁 ......
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