自身免疫性内分泌疾病.ppt
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自身免疫性内分泌疾病
自身免疫性内分泌疾病
* 自身免疫性甲状腺疾病( AITD)
* 1型糖尿病(T1DM)
* B型胰岛素抵抗
* 自身免疫性低血糖症(AIH)
* 自身免疫性肾上腺炎
* 自身免疫性多腺体综合征(APS)
自身免疫性甲状腺疾病
(AITD)
* 分类
* 病因及发生机制
* 临床表现
* 治疗
分 类
* 弥漫性甲状腺肿伴甲亢(GD)
* 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎和萎缩性甲状腺炎)
* 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎
* 产后甲状腺炎
病因及发生机制
* 遗传因素
* 免疫因素
遗传因素
目前认为，AITD可能与HLA、CTLA-4(T淋巴细胞相关蛋白-4、CD152)、AITD-1、GD-1、GD-2、GD-3、HT-1相关。
遗传因素
弥漫性甲状腺肿伴甲亢发生于一定的HLA类型，如白种人HLA-DRW3、B8阳性；日本人HLA-BW35、CW3、DRW2、DRW3有关；中国人HLA-B46有关
遗传因素
桥本甲状腺炎由遗传素质与非遗传因子相互作用产生的，甲状腺自身抗体的产生与常染色体显性遗传有关。欧洲及北美患者HLA-B8、DR3、DR5多见 ；中国人HLA-DR9、BW64抗原频率增高，协和医院30例研究示HLA-DQA1*0301为易感基因，DQB1*0602可能是抗性基因。
遗传因素
萎缩性甲状腺炎(原发性萎缩性甲状腺功能减退)，血中TSBAb阳性率高。韩国人HLA-DR8、DQB*1302可能与产生TSBAb易感基因有关。日本人TSBAb阳性者DPW2频数减低。
免疫因素
甲状腺自身抗体的研究提示：TSH受体的刺激性抗体可引起GD，阻断性抗体则是部分甲减的病因，并与GD眼征发病有关；TPO抗体几乎存在于所有AITD患者中，反映了甲状腺内淋巴细胞浸润，可能在甲状腺损伤中起作用，并是产后甲状腺损伤的重要指标。
临床表现
* 弥漫性甲状腺肿伴甲亢
? TH分泌过多征候群
? 甲状腺肿大伴血管杂音及震颤
? 眼征
临床表现
*桥本甲状腺炎
起病缓慢，大部分病人早期无症状，突出表现甲状腺肿大，多为中度，质韧、光滑，随吞咽活动，也可呈结节状质硬。偶有局部疼痛见于短期增大过快者。可有压迫症状。甲状腺功能大多正常，可有一过性甲亢，称桥本甲亢。晚期出现甲减。注意HT可与GD同时存在。
临床表现
*萎缩性甲状腺炎
临床主要表现为甲减，真皮层、内脏细胞间有粘多糖沉积，PAS或甲苯胺蓝染色阳性，形成粘液性水肿，严重者多浆膜腔积液。
临床表现
* 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(又称无痛性甲状腺炎)
? 发病前无病毒感染的表现
? 可分为甲状腺毒症、甲功正常、甲功减退阶段
? 甲状腺肿大，无疼痛及触痛
临床表现
*产后甲状腺炎
又称产后自身免疫性甲状腺症候群，实为潜在性自身免疫性甲状腺炎由于分娩而被激发。产后妇女发病率4.4%，其临床表现与无痛性甲状腺炎极为相似，90%以上为一过性甲亢或甲减，0.3%为永久性甲减。
临床表现
*产后甲状腺炎
妊娠期种种激素及妊娠特异蛋白有抑制免疫应答的作用，同时来自胎儿的免疫抑制因子共同使作为同种异体移植物的妊娠维持下去。出产后由于这种免疫抑制机制的消失使免疫应答亢进。其产后一过性甲亢和一过性甲减持续时间短。约1/3有甲状腺异常症者无甲状腺肿。Tm阳性率约80%，TRAb常阴性。
治 疗
* GD：主要有抗甲药物、放射性碘、手术三种
* 甲减：甲状腺素替代治疗，可用L-T4、甲状腺片，给药从小剂量开始，逐渐增加剂量，尤其老年人，有冠心病者，注意监测心电图，避免诱发心绞痛、心梗。
治 疗
* 桥本甲状腺炎
? 桥本甲亢治疗用药同GD，但剂量要小，疗程要短，甲功恢复正常后及时停药，不宜用131I及手术；
? 亚临床甲减或甲功正常但甲状腺肿大明显者，应给甲状腺制剂，部分患者用药后甲状腺明显缩小 。
? 有压迫症状、经甲状腺制剂等治疗后甲状腺不缩小、疑有癌变者宜手术。
治 疗
* 无痛性甲状腺炎
? 甲状腺毒血症期避免应用抗甲药物，可应用心得安缓解症状，严重者也可短期应用糖皮质激素
? 功能减退期，一般不需治疗，若症状明显可短期应用甲状腺激素治疗。
1型糖尿病
* 分型
1型糖尿病有两种类型：免疫介导1型糖尿病(95%以上)和特发性1型糖尿病，特发性1型糖尿病发生于某些特定的人群，该型1型糖尿病没有自身免疫反应的证据，各种自身抗体检查阴性。
免疫介导1型糖尿病
* 发生机制
其发生有一定的遗传易感性，在遗传背景下，环境因素如病毒感染、化学毒素等作用使胰腺? 细胞膜表面异常表达HLA-DR抗原，导致? 细胞抗原结构改变，引起机体免疫紊乱。
免疫介导1型糖尿病
* 免疫学特征
? HLA-DQA、DQB、DR位点的某些等位基因频率增高或减少出现，并且有家族易感性和种族差异
? 另外1型糖尿病的体液中存在针对胰岛B细胞的抗体如谷氨酸脱羧酶自身抗体(GAD)、酪氨酸磷酸酶样蛋白抗体(IA-2)、胰岛细胞自身抗体(ICAs)和胰岛素自身抗体(IAA)。
? 经常合并出现其他自身免疫性疾病如GD、桥本甲状腺炎和Addison病等。
免疫介导1型糖尿病
*临床表现
? 青少年起病者发病急，"三多一少"的症状明显，有发生DKA的倾向，检查可见B细胞胰岛素分泌不足的证据。
? 成人者则起病较缓，症状隐匿，一些患者仅表现为轻度高血糖，在感染或其他应激的情况下发展为严重的高血糖，其中有一部分患者可保留有残存的B细胞功能，足以在多年内不发生DKA，被称为成人隐匿自身免疫糖尿病(LADA)。
免疫介导1型糖尿病
*治疗：1型糖尿病一经诊断即需要在饮食和运动的基础上进行胰岛素治疗。
? 缓解期：在应用胰岛素治疗一段时间后有些患者可症状消失、血糖下降，胰岛功能暂时性恢复，胰岛素用量减少甚至可以停用胰岛素进入缓解期(蜜月期)，
免疫介导1型糖尿病
*治疗：
? 永久糖尿病期：缓解期多持续3-6月，然后再次出现胰岛功能进行降低，胰岛萎缩纤维化，进入永久糖尿病期，需要外源性胰岛素来维持生命。
B型胰岛素抵抗
* 概念
? 其发生与自身免疫有关，由于血液中存在抗胰岛素受体的自身抗体，该抗体可与胰岛素竞争性与胰岛素受体结合，阻滞胰岛素的作用，导致胰岛素抵抗，发生高血糖。
? 极少数自身抗体与胰岛素受体结合后发挥拟胰岛素作用而发生低血糖 。
B型胰岛素抵抗
* 临床表现
* 该病少见且在女性多见，女：男比例为2：1，发病年龄多在40-60岁。
* 几乎所有的患者都伴有自身免疫性疾病，1/3有系统性红斑狼疮或干燥综合征，80%患者有严重的黑棘皮病，患者多表现为高血糖，也有低血糖者，还有患者随病情发展从高血糖转变为低血糖。
B型胰岛素抵抗
* 诊断
* 血清中检测到抗胰岛素受体自身抗体是特异的诊断指标，另外还可有血沉增快，血清γ球蛋白增高 ，抗核抗体等自身抗体阳性。
自身免疫性低血糖症(AIH)
* 发生机制
* AIH是与体内存在胰岛素抗体或胰岛素受体自身抗体有关 。
* 胰岛素抗体结合了大量的胰岛素，形成了无活性的复合物，并使胰岛素的降解减少，当大量胰岛素与抗体解离时，就会引起急剧的血糖降低，引起症状性低血糖 。
自身免疫性低血糖症(AIH)
* 发生机制
? 胰岛素受体自身抗体与胰岛素受体结合也可发挥拟胰岛素作用引起低血糖，但发生极为罕见。
? AIH多合并有其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，皮肌炎等。
自身免疫性低血糖症
* 病因
* 胰岛素治疗可以促使机体产生胰岛素自身抗体，导致空腹或延迟性餐后低血糖和相对性高胰岛素血症，但胰岛素原和C肽正常 。
* 某些药物也可使机体产生胰岛素自身抗体，如抗甲药物他巴唑、卡比马唑及含巯基的药物(如卡托普利)等。
自身免疫性低血糖症
* 治疗
? 多数自身免疫性低血糖症可自行缓解，如为外源性胰岛素或含巯基药物引起，在停用药物后多可自行缓解。
? 糖皮质激素和免疫抑制剂可迅速降低自身抗体的滴度，有助于控制急性低血糖症状促进病情恢复。
自身免疫性肾上腺炎
* 流行病学
* 自从结核病发病率下降以来，自身免疫性肾上腺炎已上升为肾上腺功能减退最常见的形式，其比重在美国可以占到70%以上。
* 发病年龄多在30-40岁，男：女比例为1：1.8
自身免疫性肾上腺炎
* 免疫学特征
? 血清中肾上腺皮质细胞抗体出现
? 肾上腺皮质三层结构破坏，呈广泛的透明变性，有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润
? 常与原发性甲状旁腺减退症、皮肤念珠菌病、桥本甲状腺炎等并存
自身免疫性肾上腺炎
* 临床表现
? 病程一般进展缓慢，早期无明显异常表现。
? 全身皮肤色素沉着，以暴露及摩擦部位明显。
? 血压降低、低血糖、乏力、月经不调。
? 血钠降低、血ACTH明显升高、皮质醇降低。CT示肾上腺体积缩小，80%患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞抗体。
自身免疫性肾上腺炎
* 治疗
?该病需要终身激素替代治疗，发生危象者预后不良。
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)
* 概念
? 是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病，其中多数为器官功能减退或衰竭，个别为功能亢进 。
? 发病与遗传有关，部分为家族性，在血液中存在器官特异性自身抗体，通常将APS分为两型：APS-I，APS-II，
A P S-I
* 流行病学
? APS-I极为少见，可为家族性也可为散发 ，女性发病率约为男性的1.5倍
? APS-I通常由4种成分组成，但最多由8种疾病成分组成
A P S-I
* 临床表现
? 以甲状旁腺功能减退症、皮肤念珠菌病、Addison病为特征。
? 最初症状多在儿童发病，皮肤念珠菌病最早发生，间隔几年或十几年发生其他疾病成分。
A P S-I
* 临床表现
? 其他的成分包括1型糖尿病、淋巴细胞性垂体炎、桥本甲状腺炎、萎缩性自身免疫性甲状腺炎，但不包括GD。
? 非内分泌腺疾病包括慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、慢性活动性肝炎、自身免疫性皮肤病、外胚层营养不良。
? 血液中存在相应的器官特异性的自身抗体，如甲状旁腺细胞膜钙受体、P450 21羟化酶、胰岛细胞、谷氨酸脱羧酶、胃壁细胞等的抗体，检测这些自身抗体对APS-I的诊断有决定性意义 。
A P S-II
* 流行病学
成年人起病，20-30岁之间，男女比例为1：2，女性占优势，是一种少见的综合征，发病率在20/百万人。
A P S-II
* 临床表现
? APS-II中几乎所有的内分泌腺均可受累，但主要是肾上腺皮质、甲状腺和胰岛B细胞 。
? 组成成分有特发性肾上腺皮质功能减退症、1型糖尿病和甲状腺疾病(萎缩性甲状腺功能减退、桥本甲状腺炎和GD)，GD是唯一表现为功能亢进的疾病成分。
A P S-II
* 临床表现
? 其他内分泌腺疾病还可发生淋巴性垂体炎，甲状旁腺功能减退症，原发性性腺功能减退 。
? 非内分泌腺的疾病包括白癜风、毛发脱落、浆膜炎、重症肌无力、僵人综合征、疱疹性皮炎等。
A P S
* 诊断和治疗
? 根据以上一种或多种临床症状，通过测定相关内分泌激素，在病人和家族成员检出相同的受累器官的自身免疫抗体可作出诊断 。
? APS的治疗和单一内分泌腺功能紊乱一样，治疗顺序应取决于每种病变的严重程度、缓急及疗效的好坏......（后略) ......
自身免疫性内分泌疾病
自身免疫性内分泌疾病
* 自身免疫性甲状腺疾病( AITD)
* 1型糖尿病(T1DM)
* B型胰岛素抵抗
* 自身免疫性低血糖症(AIH)
* 自身免疫性肾上腺炎
* 自身免疫性多腺体综合征(APS)
自身免疫性甲状腺疾病
(AITD)
* 分类
* 病因及发生机制
* 临床表现
* 治疗
分 类
* 弥漫性甲状腺肿伴甲亢(GD)
* 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎和萎缩性甲状腺炎)
* 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎
* 产后甲状腺炎
病因及发生机制
* 遗传因素
* 免疫因素
遗传因素
目前认为，AITD可能与HLA、CTLA-4(T淋巴细胞相关蛋白-4、CD152)、AITD-1、GD-1、GD-2、GD-3、HT-1相关。
遗传因素
弥漫性甲状腺肿伴甲亢发生于一定的HLA类型，如白种人HLA-DRW3、B8阳性；日本人HLA-BW35、CW3、DRW2、DRW3有关；中国人HLA-B46有关
遗传因素
桥本甲状腺炎由遗传素质与非遗传因子相互作用产生的，甲状腺自身抗体的产生与常染色体显性遗传有关。欧洲及北美患者HLA-B8、DR3、DR5多见 ；中国人HLA-DR9、BW64抗原频率增高，协和医院30例研究示HLA-DQA1*0301为易感基因，DQB1*0602可能是抗性基因。
遗传因素
萎缩性甲状腺炎(原发性萎缩性甲状腺功能减退)，血中TSBAb阳性率高。韩国人HLA-DR8、DQB*1302可能与产生TSBAb易感基因有关。日本人TSBAb阳性者DPW2频数减低。
免疫因素
甲状腺自身抗体的研究提示：TSH受体的刺激性抗体可引起GD，阻断性抗体则是部分甲减的病因，并与GD眼征发病有关；TPO抗体几乎存在于所有AITD患者中，反映了甲状腺内淋巴细胞浸润，可能在甲状腺损伤中起作用，并是产后甲状腺损伤的重要指标。
临床表现
* 弥漫性甲状腺肿伴甲亢
? TH分泌过多征候群
? 甲状腺肿大伴血管杂音及震颤
? 眼征
临床表现
*桥本甲状腺炎
起病缓慢，大部分病人早期无症状，突出表现甲状腺肿大，多为中度，质韧、光滑，随吞咽活动，也可呈结节状质硬。偶有局部疼痛见于短期增大过快者。可有压迫症状。甲状腺功能大多正常，可有一过性甲亢，称桥本甲亢。晚期出现甲减。注意HT可与GD同时存在。
临床表现
*萎缩性甲状腺炎
临床主要表现为甲减，真皮层、内脏细胞间有粘多糖沉积，PAS或甲苯胺蓝染色阳性，形成粘液性水肿，严重者多浆膜腔积液。
临床表现
* 亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(又称无痛性甲状腺炎)
? 发病前无病毒感染的表现
? 可分为甲状腺毒症、甲功正常、甲功减退阶段
? 甲状腺肿大，无疼痛及触痛
临床表现
*产后甲状腺炎
又称产后自身免疫性甲状腺症候群，实为潜在性自身免疫性甲状腺炎由于分娩而被激发。产后妇女发病率4.4%，其临床表现与无痛性甲状腺炎极为相似，90%以上为一过性甲亢或甲减，0.3%为永久性甲减。
临床表现
*产后甲状腺炎
妊娠期种种激素及妊娠特异蛋白有抑制免疫应答的作用，同时来自胎儿的免疫抑制因子共同使作为同种异体移植物的妊娠维持下去。出产后由于这种免疫抑制机制的消失使免疫应答亢进。其产后一过性甲亢和一过性甲减持续时间短。约1/3有甲状腺异常症者无甲状腺肿。Tm阳性率约80%，TRAb常阴性。
治 疗
* GD：主要有抗甲药物、放射性碘、手术三种
* 甲减：甲状腺素替代治疗，可用L-T4、甲状腺片，给药从小剂量开始，逐渐增加剂量，尤其老年人，有冠心病者，注意监测心电图，避免诱发心绞痛、心梗。
治 疗
* 桥本甲状腺炎
? 桥本甲亢治疗用药同GD，但剂量要小，疗程要短，甲功恢复正常后及时停药，不宜用131I及手术；
? 亚临床甲减或甲功正常但甲状腺肿大明显者，应给甲状腺制剂，部分患者用药后甲状腺明显缩小 。
? 有压迫症状、经甲状腺制剂等治疗后甲状腺不缩小、疑有癌变者宜手术。
治 疗
* 无痛性甲状腺炎
? 甲状腺毒血症期避免应用抗甲药物，可应用心得安缓解症状，严重者也可短期应用糖皮质激素
? 功能减退期，一般不需治疗，若症状明显可短期应用甲状腺激素治疗。
1型糖尿病
* 分型
1型糖尿病有两种类型：免疫介导1型糖尿病(95%以上)和特发性1型糖尿病，特发性1型糖尿病发生于某些特定的人群，该型1型糖尿病没有自身免疫反应的证据，各种自身抗体检查阴性。
免疫介导1型糖尿病
* 发生机制
其发生有一定的遗传易感性，在遗传背景下，环境因素如病毒感染、化学毒素等作用使胰腺? 细胞膜表面异常表达HLA-DR抗原，导致? 细胞抗原结构改变，引起机体免疫紊乱。
免疫介导1型糖尿病
* 免疫学特征
? HLA-DQA、DQB、DR位点的某些等位基因频率增高或减少出现，并且有家族易感性和种族差异
? 另外1型糖尿病的体液中存在针对胰岛B细胞的抗体如谷氨酸脱羧酶自身抗体(GAD)、酪氨酸磷酸酶样蛋白抗体(IA-2)、胰岛细胞自身抗体(ICAs)和胰岛素自身抗体(IAA)。
? 经常合并出现其他自身免疫性疾病如GD、桥本甲状腺炎和Addison病等。
免疫介导1型糖尿病
*临床表现
? 青少年起病者发病急，"三多一少"的症状明显，有发生DKA的倾向，检查可见B细胞胰岛素分泌不足的证据。
? 成人者则起病较缓，症状隐匿，一些患者仅表现为轻度高血糖，在感染或其他应激的情况下发展为严重的高血糖，其中有一部分患者可保留有残存的B细胞功能，足以在多年内不发生DKA，被称为成人隐匿自身免疫糖尿病(LADA)。
免疫介导1型糖尿病
*治疗：1型糖尿病一经诊断即需要在饮食和运动的基础上进行胰岛素治疗。
? 缓解期：在应用胰岛素治疗一段时间后有些患者可症状消失、血糖下降，胰岛功能暂时性恢复，胰岛素用量减少甚至可以停用胰岛素进入缓解期(蜜月期)，
免疫介导1型糖尿病
*治疗：
? 永久糖尿病期：缓解期多持续3-6月，然后再次出现胰岛功能进行降低，胰岛萎缩纤维化，进入永久糖尿病期，需要外源性胰岛素来维持生命。
B型胰岛素抵抗
* 概念
? 其发生与自身免疫有关，由于血液中存在抗胰岛素受体的自身抗体，该抗体可与胰岛素竞争性与胰岛素受体结合，阻滞胰岛素的作用，导致胰岛素抵抗，发生高血糖。
? 极少数自身抗体与胰岛素受体结合后发挥拟胰岛素作用而发生低血糖 。
B型胰岛素抵抗
* 临床表现
* 该病少见且在女性多见，女：男比例为2：1，发病年龄多在40-60岁。
* 几乎所有的患者都伴有自身免疫性疾病，1/3有系统性红斑狼疮或干燥综合征，80%患者有严重的黑棘皮病，患者多表现为高血糖，也有低血糖者，还有患者随病情发展从高血糖转变为低血糖。
B型胰岛素抵抗
* 诊断
* 血清中检测到抗胰岛素受体自身抗体是特异的诊断指标，另外还可有血沉增快，血清γ球蛋白增高 ，抗核抗体等自身抗体阳性。
自身免疫性低血糖症(AIH)
* 发生机制
* AIH是与体内存在胰岛素抗体或胰岛素受体自身抗体有关 。
* 胰岛素抗体结合了大量的胰岛素，形成了无活性的复合物，并使胰岛素的降解减少，当大量胰岛素与抗体解离时，就会引起急剧的血糖降低，引起症状性低血糖 。
自身免疫性低血糖症(AIH)
* 发生机制
? 胰岛素受体自身抗体与胰岛素受体结合也可发挥拟胰岛素作用引起低血糖，但发生极为罕见。
? AIH多合并有其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，皮肌炎等。
自身免疫性低血糖症
* 病因
* 胰岛素治疗可以促使机体产生胰岛素自身抗体，导致空腹或延迟性餐后低血糖和相对性高胰岛素血症，但胰岛素原和C肽正常 。
* 某些药物也可使机体产生胰岛素自身抗体，如抗甲药物他巴唑、卡比马唑及含巯基的药物(如卡托普利)等。
自身免疫性低血糖症
* 治疗
? 多数自身免疫性低血糖症可自行缓解，如为外源性胰岛素或含巯基药物引起，在停用药物后多可自行缓解。
? 糖皮质激素和免疫抑制剂可迅速降低自身抗体的滴度，有助于控制急性低血糖症状促进病情恢复。
自身免疫性肾上腺炎
* 流行病学
* 自从结核病发病率下降以来，自身免疫性肾上腺炎已上升为肾上腺功能减退最常见的形式，其比重在美国可以占到70%以上。
* 发病年龄多在30-40岁，男：女比例为1：1.8
自身免疫性肾上腺炎
* 免疫学特征
? 血清中肾上腺皮质细胞抗体出现
? 肾上腺皮质三层结构破坏，呈广泛的透明变性，有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润
? 常与原发性甲状旁腺减退症、皮肤念珠菌病、桥本甲状腺炎等并存
自身免疫性肾上腺炎
* 临床表现
? 病程一般进展缓慢，早期无明显异常表现。
? 全身皮肤色素沉着，以暴露及摩擦部位明显。
? 血压降低、低血糖、乏力、月经不调。
? 血钠降低、血ACTH明显升高、皮质醇降低。CT示肾上腺体积缩小，80%患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞抗体。
自身免疫性肾上腺炎
* 治疗
?该病需要终身激素替代治疗，发生危象者预后不良。
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)
* 概念
? 是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病，其中多数为器官功能减退或衰竭，个别为功能亢进 。
? 发病与遗传有关，部分为家族性，在血液中存在器官特异性自身抗体，通常将APS分为两型：APS-I，APS-II，
A P S-I
* 流行病学
? APS-I极为少见，可为家族性也可为散发 ，女性发病率约为男性的1.5倍
? APS-I通常由4种成分组成，但最多由8种疾病成分组成
A P S-I
* 临床表现
? 以甲状旁腺功能减退症、皮肤念珠菌病、Addison病为特征。
? 最初症状多在儿童发病，皮肤念珠菌病最早发生，间隔几年或十几年发生其他疾病成分。
A P S-I
* 临床表现
? 其他的成分包括1型糖尿病、淋巴细胞性垂体炎、桥本甲状腺炎、萎缩性自身免疫性甲状腺炎，但不包括GD。
? 非内分泌腺疾病包括慢性萎缩性胃炎、恶性贫血、慢性活动性肝炎、自身免疫性皮肤病、外胚层营养不良。
? 血液中存在相应的器官特异性的自身抗体，如甲状旁腺细胞膜钙受体、P450 21羟化酶、胰岛细胞、谷氨酸脱羧酶、胃壁细胞等的抗体，检测这些自身抗体对APS-I的诊断有决定性意义 。
A P S-II
* 流行病学
成年人起病，20-30岁之间，男女比例为1：2，女性占优势，是一种少见的综合征，发病率在20/百万人。
A P S-II
* 临床表现
? APS-II中几乎所有的内分泌腺均可受累，但主要是肾上腺皮质、甲状腺和胰岛B细胞 。
? 组成成分有特发性肾上腺皮质功能减退症、1型糖尿病和甲状腺疾病(萎缩性甲状腺功能减退、桥本甲状腺炎和GD)，GD是唯一表现为功能亢进的疾病成分。
A P S-II
* 临床表现
? 其他内分泌腺疾病还可发生淋巴性垂体炎，甲状旁腺功能减退症，原发性性腺功能减退 。
? 非内分泌腺的疾病包括白癜风、毛发脱落、浆膜炎、重症肌无力、僵人综合征、疱疹性皮炎等。
A P S
* 诊断和治疗
? 根据以上一种或多种临床症状，通过测定相关内分泌激素，在病人和家族成员检出相同的受累器官的自身免疫抗体可作出诊断 。
? APS的治疗和单一内分泌腺功能紊乱一样，治疗顺序应取决于每种病变的严重程度、缓急及疗效的好坏......（后略) ......
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