心肌病治疗进展.ppt
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参见附件(1552kb)。
中南大学湘雅医院 孙 明
心肌病分类
> 扩张型心肌病
Dilated Cardiomyophy (DCM)
> 肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyophy (HCM)
> 限制型心肌病
Restrictive Cardiomyophy (RCM)
各种心肌病的发生率分布
心肌病病因
> 病毒 Coxsacki
> 酒精中毒
> VitB1↓
> 围产期
> 克山病(硒↓)
> 代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症
> 肿瘤: 心肌浸润
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy(DCM)
扩张性心肌病
* 心腔明显扩大
* 左室、左房扩大为主
* 右室、右房也扩大
扩张型心肌病的特点
中、青年多见
LV或/和RV↑、收缩功能↓
HF 、心律失常、栓塞、猝死
病毒性心肌炎与DCM
> 病毒复制
> 抗心肌抗体
DCM 病因及发病机理
* 感 染
* 自身免疫
抗β1受体、M2受体 抗体
抗ANT(抗心肌线粒体ADP/ATP载体)抗体
TNF ↑(肿瘤坏死因子)
IL-1↑(白介素-1)
* 遗传因素
* 其 它： 儿茶酚胺、5-HT摄入↑
K+、Mg++、Se↓等
TNF 参与DCM 发病的可能机理
扩张型心肌病病理
* 心肌变性、纤维化、小块坏死
* 心肌肥大、小动脉病变
* 心肌收缩力↓心腔↑
扩张而不收缩的心脏
DCM 病理生理
心肌收缩力↓→CO ↓→体肺循环淤血→HF
心肌病变
累及传导系统→各种心律失常
DCM 临床表现
无心衰期：
无心衰临床表现
UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%
心衰期：
心功能Ⅱ-Ⅲ级：极度疲劳，劳力性呼吸困难，心 悸
UCG: LVEDd 60-70mm, LVEF 30%-40%
心衰晚期：
心功能Ⅳ级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水
UCG: LVEDd>70mm, LVEF<30%
扩张型心肌病 M超
M 型超声心动图：
(从心底向心尖进行M型超声心动图扫查)
1. 室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。
2. 二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，E 峰距室间隔的距离明显增大。
3. 室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率<30%。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(四腔心)
* 心脏各房室均明显增大，左室更明显
* 室壁活动普遍减弱，无节断性运动异常。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(左室长轴切面)
左室呈球形增大，主动脉瓣以下室间隔呈新月型向右室凸出，左室后壁呈弓形明显向后移，二尖瓣前后叶因受后乳头肌下移的影响而明显降低，贴近左室后壁，二尖瓣前后叶开放幅度小，室间隔和左室后壁收缩幅度明显减低。
扩张型心肌病-血栓形成
实验室检测
* 抗β1受体抗体、抗心肌细胞膜抗体
抗M2-受体抗体、 抗肌凝蛋白抗体
* 活检： 无特异性
急性心肌炎
可与 鉴别
特异性心肌病
扩张型心肌病心电图 1 例
DCM 诊断
> 临床表现：心↑, HF,心律失常，栓塞，猝死
> 心脏增大：X-R 心胸比值>0.5，UCG：全心↑
> 收缩功能↓：UCG室壁运动普遍↓，EF↓
> 排除继发性心肌病：缺血性心肌病
酒精性心肌病
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 病史与年龄 有家族病史任何年龄 高血压病、高脂
血症糖尿病、40岁以上
> 心绞痛特点 少见，多为 多见、典型
非典型心绞痛
> 胸骨左缘 多见 少见
收缩杂音
> 晕厥、栓塞 多见 少见
> 心律失常 各种心律失常 早博、房颤多见
均可发生
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 心衰特点 全心衰，控制后 左心衰、心脏
心脏缩小 大小无明显变化
> 心脏X线检查 心影明显增大， 轻度增大、左室
普大心 为主，主A增宽
> 超声心动图 各腔室普遍扩大， 室壁节段运动
活动↓
> SPECT 泥沙状改变 局部缺血改变
> 冠状动脉造影 无异常 冠状动脉狭窄
扩张性心肌病的治疗
* 处理原则: 同充血性心衰
* 注意:
减轻心脏容量负荷为主
改善心脏舒张功能
注意洋地黄的使用
* 其它:免疫抑制剂等
DCM 治疗
β阻滞剂：
↑β-受体的密度
小量开始，滴定式调节
联用利尿、扩血管药
尤适于HR↑者
* 进展：与免疫调节有关
日本Ohtsuka 研究
方法：32例特发性DCM (NYHAⅡ-Ⅲ级)
常规治疗(洋地黄、利尿剂、ACEI) ......
中南大学湘雅医院 孙 明
心肌病分类
> 扩张型心肌病
Dilated Cardiomyophy (DCM)
> 肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyophy (HCM)
> 限制型心肌病
Restrictive Cardiomyophy (RCM)
各种心肌病的发生率分布
心肌病病因
> 病毒 Coxsacki
> 酒精中毒
> VitB1↓
> 围产期
> 克山病(硒↓)
> 代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症
> 肿瘤: 心肌浸润
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy(DCM)
扩张性心肌病
* 心腔明显扩大
* 左室、左房扩大为主
* 右室、右房也扩大
扩张型心肌病的特点
中、青年多见
LV或/和RV↑、收缩功能↓
HF 、心律失常、栓塞、猝死
病毒性心肌炎与DCM
> 病毒复制
> 抗心肌抗体
DCM 病因及发病机理
* 感 染
* 自身免疫
抗β1受体、M2受体 抗体
抗ANT(抗心肌线粒体ADP/ATP载体)抗体
TNF ↑(肿瘤坏死因子)
IL-1↑(白介素-1)
* 遗传因素
* 其 它： 儿茶酚胺、5-HT摄入↑
K+、Mg++、Se↓等
TNF 参与DCM 发病的可能机理
扩张型心肌病病理
* 心肌变性、纤维化、小块坏死
* 心肌肥大、小动脉病变
* 心肌收缩力↓心腔↑
扩张而不收缩的心脏
DCM 病理生理
心肌收缩力↓→CO ↓→体肺循环淤血→HF
心肌病变
累及传导系统→各种心律失常
DCM 临床表现
无心衰期：
无心衰临床表现
UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%
心衰期：
心功能Ⅱ-Ⅲ级：极度疲劳，劳力性呼吸困难，心 悸
UCG: LVEDd 60-70mm, LVEF 30%-40%
心衰晚期：
心功能Ⅳ级：呼吸困难，水肿，肝大，腹水
UCG: LVEDd>70mm, LVEF<30%
扩张型心肌病 M超
M 型超声心动图：
(从心底向心尖进行M型超声心动图扫查)
1. 室间隔明显上移，左室后壁明显下移，左室腔明显增大。
2. 二尖瓣因左室后壁下移，而离左室中心更远，二尖瓣幅度减低，E 峰距室间隔的距离明显增大。
3. 室间隔和左室后壁正常或稍厚，活动幅度明显减低，室间隔收缩期增厚率<30%。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(四腔心)
* 心脏各房室均明显增大，左室更明显
* 室壁活动普遍减弱，无节断性运动异常。
扩张型心肌病 B超
DCM 超声心动图(左室长轴切面)
左室呈球形增大，主动脉瓣以下室间隔呈新月型向右室凸出，左室后壁呈弓形明显向后移，二尖瓣前后叶因受后乳头肌下移的影响而明显降低，贴近左室后壁，二尖瓣前后叶开放幅度小，室间隔和左室后壁收缩幅度明显减低。
扩张型心肌病-血栓形成
实验室检测
* 抗β1受体抗体、抗心肌细胞膜抗体
抗M2-受体抗体、 抗肌凝蛋白抗体
* 活检： 无特异性
急性心肌炎
可与 鉴别
特异性心肌病
扩张型心肌病心电图 1 例
DCM 诊断
> 临床表现：心↑, HF,心律失常，栓塞，猝死
> 心脏增大：X-R 心胸比值>0.5，UCG：全心↑
> 收缩功能↓：UCG室壁运动普遍↓，EF↓
> 排除继发性心肌病：缺血性心肌病
酒精性心肌病
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 病史与年龄 有家族病史任何年龄 高血压病、高脂
血症糖尿病、40岁以上
> 心绞痛特点 少见，多为 多见、典型
非典型心绞痛
> 胸骨左缘 多见 少见
收缩杂音
> 晕厥、栓塞 多见 少见
> 心律失常 各种心律失常 早博、房颤多见
均可发生
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM CHD
> 心衰特点 全心衰，控制后 左心衰、心脏
心脏缩小 大小无明显变化
> 心脏X线检查 心影明显增大， 轻度增大、左室
普大心 为主，主A增宽
> 超声心动图 各腔室普遍扩大， 室壁节段运动
活动↓
> SPECT 泥沙状改变 局部缺血改变
> 冠状动脉造影 无异常 冠状动脉狭窄
扩张性心肌病的治疗
* 处理原则: 同充血性心衰
* 注意:
减轻心脏容量负荷为主
改善心脏舒张功能
注意洋地黄的使用
* 其它:免疫抑制剂等
DCM 治疗
β阻滞剂：
↑β-受体的密度
小量开始，滴定式调节
联用利尿、扩血管药
尤适于HR↑者
* 进展：与免疫调节有关
日本Ohtsuka 研究
方法：32例特发性DCM (NYHAⅡ-Ⅲ级)
常规治疗(洋地黄、利尿剂、ACEI) ......
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