长QT综合征.ppt
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参见附件(347kb)。
长QT综合征
概念:
是一组有遗传倾向、以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。
流行病学：
* 发病率2/万
* LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人
我国：约20万人有LQTS基因缺陷
* 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%
分类
* 先天性：
- JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom)：常染色体隐性遗传(少见)：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
- RWS(Romano-Ward Syndrom)：常染色体显性遗传(多见)：不伴耳聋。
* 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流(IK)↓和或除极离子流(Ca2+/Na+)↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常(TdP)→晕厥、SCD
分子生物学类型
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
快速激活型延迟整流性外向钾电流(IKr)和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流(IKs)的区别
各型CLQTS电生理特点：
临床特点
* 反复晕厥或猝死：
- LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时
- LQT3者90%发生于睡眠
- LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间
* 严重室律失常：TdP或室颤
* QT间期延长
* 有或无耳聋
心电图
* QT间期延长：Q-T-U具易变性
- 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s ......
长QT综合征
概念:
是一组有遗传倾向、以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。
流行病学：
* 发病率2/万
* LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人
我国：约20万人有LQTS基因缺陷
* 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%
分类
* 先天性：
- JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom)：常染色体隐性遗传(少见)：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
- RWS(Romano-Ward Syndrom)：常染色体显性遗传(多见)：不伴耳聋。
* 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流(IK)↓和或除极离子流(Ca2+/Na+)↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常(TdP)→晕厥、SCD
分子生物学类型
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
快速激活型延迟整流性外向钾电流(IKr)和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流(IKs)的区别
各型CLQTS电生理特点：
临床特点
* 反复晕厥或猝死：
- LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时
- LQT3者90%发生于睡眠
- LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间
* 严重室律失常：TdP或室颤
* QT间期延长
* 有或无耳聋
心电图
* QT间期延长：Q-T-U具易变性
- 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s ......
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