重症肌无力
http://www.100md.com
2005年11月4日
【概述】
是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。
【诊断】
一、病史及症状：
青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。
二、体检发现：
眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。
三、辅助检查：
1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。
2.免疫功能检查可有异常。
3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。
4.胸部X线片或CT检查可有胸腺肿大或肿瘤。
5.心电图可异常。
6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。
四、鉴别：
需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。
【治疗措施】
一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。
二、免疫抑制剂：
经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。
三、大剂量丙球静滴：
100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。
四、血浆交换疗法：
有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。
五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：
可行放疗或切除肿瘤。
是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。
【诊断】
一、病史及症状：
青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。
二、体检发现：
眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。
三、辅助检查：
1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。
2.免疫功能检查可有异常。
3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。
4.胸部X线片或CT检查可有胸腺肿大或肿瘤。
5.心电图可异常。
6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上的为阳性。
四、鉴别：
需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。
【治疗措施】
一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。
二、免疫抑制剂：
经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。
三、大剂量丙球静滴：
100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。
四、血浆交换疗法：
有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。
五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：
可行放疗或切除肿瘤。