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编号:10943941
浓缩胆汁综合征
http://www.100md.com 2006年1月30日 网易社区
     新生儿,乳儿的阻塞性黄疸继发于重症溶血性疾患,临床上称之为浓缩胆汁综合征,也称先天性免疫性溶血肝性炎、胆栓综合征,常伴有肝脾肿大。

    病因和发病原理:胎儿有核红细胞症(erythroblastosisfetalis)可引起胆汁浓缩。这是由于严重溶血而产生过多胆红素,直接损害肝细胞,使肝细胞肿胀,导致继发性胆汁郁积。胆红质不仅损害神经系,而且其他脏器,它还可损害肝细胞的线粒体。肝内胆道有粘液性胆汁栓塞,胆汁流动受阻,黄疽可在数周或数月自然消失,但核黄疸(kernicterus)仍可存在。本综合征可发生在胎儿期,新生儿溶血性疾病。主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合。

     临床表现:本综合征主要表现高度贫血和肝脾肿大,脐带血液直接胆红质超过1毫克/100毫升;黄疽在产后数分钟或数小时内发生,一般都在24小时内出现。黄疽轻重不等,与贫血严重程度不成正比,而在第三天后加重。贫血则在第1~2周后才加重。肝脾中等或著明肿大。尿胆红质阳性,大便呈陶土色,偶有紫癜和出血倾向。大约15%患儿虽有实验室证据而无临床症状;并可自然恢复。恢复期见网织红细胞增多。抗球蛋白试验(Coombs试验)直接阳性且Rh阳性。

    诊断:关于胎儿有核红细胞症的诊断标准:一、大部分病例在出生后数小时内出现黄疸,最迟在二天内呈现黄疸,二,黄疸在生后持续3周以上,三,血清胆红素(直接和间接)明显增加,符合阻塞性黄疽,四,血清胶质反应阴性,五,母儿间有血型不合。

    鉴别诊断:应区别先天性胆道闭锁,新生儿传染性肝炎,血管内皮细胞瘤,门静脉血栓形成,尼曼-匹克氏病等。

    治疗:新生儿面色苍白,肝脾肿大或水肿时,可采用输血换血法,紫外线光疗来减低核黄疸的发生率。