肝脏淀粉样变.ppt
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参见附件(336KB)。
肝脏淀粉样变
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? 1)原发性淀粉样变性(AL)，这是一种没有明确原发或共存疾病的临床综合征；
? 2)继发性淀粉样变性(AA)，这是一种与多种不同炎症性疾病相关的临床综合征；
? 3)家族性淀粉样变性(ATTR)；
? 4)局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析相关淀粉样变；
? 5)其他：如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。
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继发淀粉样变
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诊断
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临床表现
? 乏力
? 体重下降
? 水肿
? 大约25%的系统性淀粉样变性患者出现感觉异常，
其他症状：
? 继发于肺受累的咳嗽或呼吸困难、? 皮肤紫癜性或丘疹性皮损、? 腕管综合征、? 继发于植物神经病变的体位性低血压
? 继发于胃肠道受累的消化道出血、腹泻或吸收不良。
? 而肝脏受累所致的症状并不常见，可以出现右上腹部不适(与肝脏肿大有关)；
? 在罕见情况下，可以出现严重胆汁淤积、肝性脑病或难治性腹水。
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? 较常见的系统性淀粉样变性类型(AL和AA型)中40%至50%的患者在体格检查时可发现肝脏肿大。
? 肝脏淀粉样变性患者中常见的异常实验室检查有血清碱性磷酸酶水平中度升高、sulfobromophthalein排泄分数下降、低白蛋白学症等，凝血酶原时间可有异常；而血清转氨酶水平异常较少见，血清胆红素水平升高则非常罕见。
? 但是，肝功能试验异常的程度与肝脏淀粉样物质沉积的严重程度之间的相关性很差。
治疗
?系统性淀粉样变形通常是一种不可治愈的持续进展的疾病。
? 大部分死亡与心脏或肾脏并发症有关；或者，对于多发性骨髓瘤患者而言，死亡与基础恶性肿瘤疾病的进展有关。淀粉样变形的致病率和死亡率极少决定于肝脏受累的程度；
? 而且，虽然严重心脏或肾脏受累患者的预后非常差，但以肝脏受累为首发表现的患者可以生存较长时间。
AL
?MEPHALAN0.15mg/kg分两次给 X7天
? PREDNISONE 0.8mg/dl分四次给X7天
? 每6周重复一次
? 如果有体液潴留利尿
? 20% 反应率
AA
? 治疗原发病
? 秋水仙碱0.6mg QD-BID
? 参考文献：
? 1 Peter RA, Koukoulis G, Gimson A, et al. Primary amyloidosis and severe intrahe patic cholestatic jaundice. Gut, 1994, 35: 1322-1325.
? 2 Rubinow A, Koff RA, Cohen AS. Severe intrahepatic cholestasis in primary amyloidosis: a report of four cases and a review of the literature. Am J Med, 1978, 64: 937-946.
?
3西塞尔内科学
肝脏淀粉样变
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? 1)原发性淀粉样变性(AL)，这是一种没有明确原发或共存疾病的临床综合征；
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? 3)家族性淀粉样变性(ATTR)；
? 4)局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析相关淀粉样变；
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治疗
?系统性淀粉样变形通常是一种不可治愈的持续进展的疾病。
? 大部分死亡与心脏或肾脏并发症有关；或者，对于多发性骨髓瘤患者而言，死亡与基础恶性肿瘤疾病的进展有关。淀粉样变形的致病率和死亡率极少决定于肝脏受累的程度；
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