新生儿先天性心脏病病例讨论.ppt
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参见附件(1841KB)。
新生儿先天性心脏病
病例讨论
首都医科大学附属
北京儿童医院内科
吴明昌 教授主任医师
新生儿先心病
例1 有心脏杂音
例2 无心脏杂音
例3 青紫
例1 新生儿有心脏杂音
第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2～5
G 2/6 SM)。
思考题：1 是生理性杂音还是先心病
2 需作进一步检查否
新生儿生理性杂音
1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄
2. 三尖瓣关闭不全：暂时性
3. 动脉导管未闭 ：L2~3G 2/6 SM
4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤
5. 可继续观察
新生儿先心病杂音
1. 杂音持续存在，L 3～5G 2/6 SM
2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤
3. 临床诊断:室间隔缺损(简称室缺)
4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称
心彩超)检查
5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm
思考题：1. 怎样估计预后
2. 何时手术
新生儿室缺
室缺的大小和预后
新生儿室缺 163 例(儿院)
室缺随访43例(儿院)
( 1~7岁，X 21.4±22月)
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)
随访11.9±9个月(3～36个月)
直径例数自闭 增大 不变
例 %例%例%
< 5 mm2312 52.2 417.4730.4
≥ 5 mm141 7.1 857.1535.5
合 计371335.4 1232.412 32.4
χ2 ＝ 9.4p< 0.01
文献报道
自闭者：
<4 mm者均可自闭
2岁后自闭者约占7%(少数在青少年,成人)
膜部、肌部自闭率相等
自闭时有的出现动脉瘤(三尖瓣叶覆盖缺口)
不能自闭者：应早手术
双动脉下室缺(致主动脉瓣脱垂)
合并肺动脉高压者
动脉导管未闭
生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过
15 ~ 21d结构上闭合
>3月未闭者可诊断动脉导管未闭
新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm无震颤
本组出生时诊断44例
经随访仅 6 例>3月未闭(1/7)
动脉导管未闭的预后
主动脉血流向肺动脉
可影响小儿生长发育
并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎
当今介入手术成功率高，风险小
不论导管大小、不拘年龄，均应治疗
动脉导管未闭随访22例(儿院)
(2月~2岁 X 9.1±4.1 月)
房间隔缺损(简称房缺)
新生儿期无杂音
因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。
本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：
随访：< 5 mm：均在1岁内自闭
5～8mm： 4例未闭 (1/7)
应在上学前手术
房缺随访22例(儿院)
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
目前认为无论房缺的大小
或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。
总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。
问:新生儿需早手术者
导管5mm
室缺6mm
房缺7mm
例2新生儿无心脏杂音
第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。
生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm
思考题：1. 为何初生数日无杂音？
是否漏诊？
2. 怎样避免漏诊先心病？
1277 例先心病查出的时期
Newcastle- Tyne
先心病的检出率
新生儿50%
6～8周30%
1岁 20%
大兴、门头沟妇幼保健院
筛查新生儿先心病
(2002年～2005年)
出生的足月儿：5 640例
住院时查出先心病：54例( 0.96% )
随访后再确诊：6例(动脉导管未闭、房缺，1/7 )
出院后补查出：5例(室缺2例 、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例)
先心病检出率：1.15%(65 / 5 640)
例3 新生儿青紫
第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。
第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经
吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L3~5
G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并
动脉导管未闭及卵圆孔开放。
思考题：1. 治疗和预后？
2.下一胎如何预防先心病？
大动脉转位
大动脉转位的重要性
1.新生儿先心病死亡的病例中
1/3是大动脉转位(儿院)
2.心彩超容易漏诊
3. 早期根治术：
6年存活率93%
(儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会)
引起胎儿先心病的危险因素(大兴、门头沟)
先心病组65例对照组77例
例 (%)例(%)
遗传因素 8(12) 2 (3)
先心病畸形儿史 20
近亲婚配10
高龄≥35岁52
环境因素35 (54)13 (17)
孕早期上感史 30 12
接触有害物* 5 1
合计 43(66) 15 (20)
x2 ＝5.1P <0.05 *油漆、甲醛、CO中毒
叶酸
宫内筛查
妊娠16~18周至28周，96%先心病可检出
宫内筛查：Guy's 医院
胎儿先心病终止妊娠率
宫内筛查的胎儿先心病类型(例)
宫内筛查胎儿先心病的类型(续)
大兴妇幼同期宫内筛查
单心室、右室双出口、左心发育不全、完全性房室通道.....等，共8例均转至妇
产医院核实后，终止了妊娠。
而室缺则未能查出，可在出生后治疗。
先心病的防治
产科、儿科、儿保、超声室
必须通力合作
从孕前保健开始直至儿童期
新生儿先天性心脏病
病例讨论
首都医科大学附属
北京儿童医院内科
吴明昌 教授主任医师
新生儿先心病
例1 有心脏杂音
例2 无心脏杂音
例3 青紫
例1 新生儿有心脏杂音
第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音( 简写 L 2～5
G 2/6 SM)。
思考题：1 是生理性杂音还是先心病
2 需作进一步检查否
新生儿生理性杂音
1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄
2. 三尖瓣关闭不全：暂时性
3. 动脉导管未闭 ：L2~3G 2/6 SM
4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤
5. 可继续观察
新生儿先心病杂音
1. 杂音持续存在，L 3～5G 2/6 SM
2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤
3. 临床诊断:室间隔缺损(简称室缺)
4. 需作彩色多普勒超声心动图(简称
心彩超)检查
5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm
思考题：1. 怎样估计预后
2. 何时手术
新生儿室缺
室缺的大小和预后
新生儿室缺 163 例(儿院)
室缺随访43例(儿院)
( 1~7岁，X 21.4±22月)
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)
随访11.9±9个月(3～36个月)
直径例数自闭 增大 不变
例 %例%例%
< 5 mm2312 52.2 417.4730.4
≥ 5 mm141 7.1 857.1535.5
合 计371335.4 1232.412 32.4
χ2 ＝ 9.4p< 0.01
文献报道
自闭者：
<4 mm者均可自闭
2岁后自闭者约占7%(少数在青少年,成人)
膜部、肌部自闭率相等
自闭时有的出现动脉瘤(三尖瓣叶覆盖缺口)
不能自闭者：应早手术
双动脉下室缺(致主动脉瓣脱垂)
合并肺动脉高压者
动脉导管未闭
生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过
15 ~ 21d结构上闭合
>3月未闭者可诊断动脉导管未闭
新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm无震颤
本组出生时诊断44例
经随访仅 6 例>3月未闭(1/7)
动脉导管未闭的预后
主动脉血流向肺动脉
可影响小儿生长发育
并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎
当今介入手术成功率高，风险小
不论导管大小、不拘年龄，均应治疗
动脉导管未闭随访22例(儿院)
(2月~2岁 X 9.1±4.1 月)
房间隔缺损(简称房缺)
新生儿期无杂音
因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。
本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：
随访：< 5 mm：均在1岁内自闭
5～8mm： 4例未闭 (1/7)
应在上学前手术
房缺随访22例(儿院)
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
目前认为无论房缺的大小
或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。
总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。
问:新生儿需早手术者
导管5mm
室缺6mm
房缺7mm
例2新生儿无心脏杂音
第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。
生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm
思考题：1. 为何初生数日无杂音？
是否漏诊？
2. 怎样避免漏诊先心病？
1277 例先心病查出的时期
Newcastle- Tyne
先心病的检出率
新生儿50%
6～8周30%
1岁 20%
大兴、门头沟妇幼保健院
筛查新生儿先心病
(2002年～2005年)
出生的足月儿：5 640例
住院时查出先心病：54例( 0.96% )
随访后再确诊：6例(动脉导管未闭、房缺，1/7 )
出院后补查出：5例(室缺2例 、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例)
先心病检出率：1.15%(65 / 5 640)
例3 新生儿青紫
第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。
第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经
吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L3~5
G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并
动脉导管未闭及卵圆孔开放。
思考题：1. 治疗和预后？
2.下一胎如何预防先心病？
大动脉转位
大动脉转位的重要性
1.新生儿先心病死亡的病例中
1/3是大动脉转位(儿院)
2.心彩超容易漏诊
3. 早期根治术：
6年存活率93%
(儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会)
引起胎儿先心病的危险因素(大兴、门头沟)
先心病组65例对照组77例
例 (%)例(%)
遗传因素 8(12) 2 (3)
先心病畸形儿史 20
近亲婚配10
高龄≥35岁52
环境因素35 (54)13 (17)
孕早期上感史 30 12
接触有害物* 5 1
合计 43(66) 15 (20)
x2 ＝5.1P <0.05 *油漆、甲醛、CO中毒
叶酸
宫内筛查
妊娠16~18周至28周，96%先心病可检出
宫内筛查：Guy's 医院
胎儿先心病终止妊娠率
宫内筛查的胎儿先心病类型(例)
宫内筛查胎儿先心病的类型(续)
大兴妇幼同期宫内筛查
单心室、右室双出口、左心发育不全、完全性房室通道.....等，共8例均转至妇
产医院核实后，终止了妊娠。
而室缺则未能查出，可在出生后治疗。
先心病的防治
产科、儿科、儿保、超声室
必须通力合作
从孕前保健开始直至儿童期
相关资料1：