脱髓鞘疾病.ppt
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脱髓鞘疾病
demyelinating diseases
概 述
* 髓鞘:是包裹在神经轴突外的一层脂质鞘膜,它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成的。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经系统则是许旺细胞(schwann cell)
*髓鞘的化学成分：包括蛋白质和脂类，主要为神经鞘磷脂
概 述
* 髓鞘的生理功能：具有保护轴突，帮助传播神经冲动和绝缘作用
* 白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘，它可以是多种神经系统疾病的继发表现。但临床所指的脱髓鞘病是一类病因不详而原发病变在髓鞘的疾病，即中枢神经系统原发性髓鞘脱失
概述
脱髓鞘疾病主要包括：
* 多发性硬化
* 视神经脊髓炎(Devic病)
* 急性播散性脑脊髓炎
* 弥漫性轴周性脑炎(Schilder病)
* 同心层型轴周性脑炎(Bale病)
* 脑桥中央髓鞘溶解症
概述
* 脱髓鞘疾病的共同特征:神经纤维的髓鞘脱失而轴突和神经细胞病损轻微或相对完整。髓鞘脱失病灶散在于脑和脊髓的白质，特别是小静脉周围或脑室周围
* 髓鞘具有再生能力
多发性硬化
multiplesclerosis
* 多发性硬化(简称MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。
* "多发性"一方面是指该病时间上的多发，即时相上的多次性(两次或以上的发作)，表现为缓解与复发交替的病程；另一方面是指病变部位的多发，即空间上的多病灶(常有两个或两个以上病灶)；后者又决定了症状和体征的多样性。
* "硬化"属病理名词，用来描述组织结构变硬或硬结形成，而在神经系统指胶质细胞增生和肥大
流行病学
* MS在世界各地的发病率存在很大差异，和地理位置有一定关系，特别好发于北半球寒冷与温带地区，欧洲北纬44度至64度是最高流行区，发病率高达210/10万。西北欧、北美发病率达55-99/10万，亚洲及非洲发病率很低，我国MS占同期神经科住院病人的1.2%
病因
* 具体病因目前还不清楚，可能是在某种致病因素的作用下而发生的自身免疫反应
*1、病毒感染：动物实验证实多种病毒可引起中枢神经系统脱髓鞘性变；病人CSF中某些病毒抗体增高；在病变组织中分离出某些病毒样颗粒等
病因
*2、 自身免疫：动物模型(实验性过敏性脑脊髓炎，EAE);周围血和CSF中免疫活性增高等
* 3、环境因素：移民流行病学
*4、 遗传因素：双胞胎同患此病的几率比一般人群明显增高；有家族史的病人复发率高；具有某些HLA型别(HLA-A3、B7、DR2、DW2等)的人易感性高
病 理
* CNS内多发性脱髓鞘病灶
* 常发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处
* 病灶有对称倾向
* 脊髓以后索及侧索损害为多见，且以胸段为最重
病 理
* 病灶新旧不一，病变程度不等，病程短的除脱髓鞘改变外，病灶中央部可出现空洞、吞噬细胞的吸收反应及淋巴细胞的炎性反应，轴突相对保存。病程长的以胶质增生、瘢痕形成为主，但在病灶边缘仍可找到血管周围淋巴细胞浸润
* 这种陈旧病灶边缘扩展及出现新病灶是MS病情复发或临床症状进行性加重的病理基础
临床表现
* 发病年龄多在20岁~40岁之间，女多于男
* 多为亚急性或慢性起病，也可似卒中样急性发作
* MS的临床症状和体征较为复杂多样，其首发症状多样
* 临床过程多数为缓解-复发型。
临床表现
首 发 症 状
1)1个以上肢体感觉异常和/或无力：55%~60%
2) 视物模糊或视力下降：16%~22%
3) 头颈痛：约7%
4)眩晕、呕吐：6%
5)少数头痛伴眩晕：2%~5%
6)复视和小便潴留：2%~5%
复发时的首发症状多为视力下降或肢体感觉异常和无力
临床表现
* 运动症状：即皮质脊髓束的损害，开始时为乏力，以后出现偏瘫或严重的痉挛性截瘫等
* 感觉障碍：大多数患者有针刺、麻木、束带感等异常感觉，也可出现深感觉异常；Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，为脊髓颈段后束受激惹的表现
临床表現
* 脑干及视神经症状：急性患者以视力障碍为主(视神经炎和球后视神经炎)，还可出现视野缺损。慢性患者有复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌瘫痪、构音障碍、眩晕。其中核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤的出现高度提示本病
* 小脑症状：共济失调、意向性震颤等
临床表现
* 植物神经功能障碍：大小便功能障碍、性功能障碍、出汗增多等
* 精神症状：注意力、记忆力、判断推理能力障碍，还可出现欣快、抑郁等
临床表现
* 上述脊髓、视神经、小脑等结构受损的症状可单独出现，也可同时或先后出现，总的来说，MS常常从某一局灶性症状开始，随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状和体征，其总和标志着CNS内存在多个病灶
临床表现
* 多发性硬化的发作性症状：包括癫痫、痛性强直、三叉神经痛、发作性视力障碍、发作性瘙痒及构音障碍，后三者为特异性的
临床表现
* 发作性症状产生的机理：是由于CNS脱髓鞘后，髓鞘的绝缘作用受损，使神经冲动在轴索间发生横向扩散所致。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，产生爆发性异位兴奋，则可出现EP发作。而脊髓侧索有脱髓鞘斑块，当神经冲动到达病变部位时，兴奋在硬化斑内扩散至运动通路，则引起强直痉挛发作；而兴奋由运动-感觉通路，则引起肢体的疼痛和烧灼感
临床表现
* 发作性症状的共同特点(1)突发突止，持续时间短暂；(2)呈刻板式反复发作；(3)发作频率不等，每日10余次或数日、数月1次；(4)多为自发，有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、屈颈、感觉刺激或随意运动等诱发；(5)各型发作性症状多出现在MS的早期或恶化期，少数可以是MS的首发症状；(6)可自行缓解，治疗药物首选卡马西平，或苯妥英钠、安定等
临床表现
MS合并周围神经病
少数MS可合并多发性周围神经病和某些周围神经损害,是由于脊神经根的髓内部分脱髓鞘所致
临床表现
晚发MS的临床特点
* 50岁以上占4.6%
* 女：男=1.73:1
* 50%为复发-缓解型，运动症状为最常见的首发症状，63.3%
* 20%的患者先诊断为抑郁症
* 原发进展型较多，进展速度更快
MS常见的临床综合征
*1、 痛性强直性痉挛发作：由于脊髓部位冲动异常传导所致。表现为突然发病，每次持续不超过1分钟；活动、深呼吸、皮肤触觉刺激等为诱发；由一定部位开始而向一定方向急速扩展；发作中呈破伤风样强直性痉挛，伴随疼痛或感觉异常，四肢呈特异的姿势，皮肤温度上升、出汗、鸡皮现象等；发作中脑电图正常，无意识障碍
MS常见的临床综合征
* 2、颈伸感觉异常征：即Lhermitte征
* 3、内侧纵束综合征：由于脑干的内侧纵束损害所致。向健侧方注视时，患侧眼内收受限而对侧的外展眼有水平性眼震，即分离性眼震、核间性眼肌麻痹
* 4、夏科(Charcot)三主征：由于小脑损害所致。表现为意向性震颤、分节性(吟诗状)言语、眼球震颤
MS的临床分型
根据病变主要累及部位分为三型：脑型、脊髓型、视神经脊髓炎型(相对)
* 脑型：病变部位在大脑、小脑、脑干，出现相应的症状和体征，还可出现全脑症状
MS的临床分型(一)
* 脊髓型：占MS的10%~21%，是指临床表现仅限于脊髓损害的MS。
* 特点：青壮年；亚急性或慢性起病；缓解与复发的病史；脊髓内病灶弥散，常表现为非横贯性损害；有感觉异常(麻木、烧灼感)、根痛，感觉平面可不固定；激素治疗反应良好；MRIT2加权相显示长条状不均匀的高信号，边界不清， T1加权相信号改变不明显，呈等信号或低信号
MS的临床分型(一)
* 视神经脊髓炎型：又称Devic病, 是MS的一种亚型，其主要特点是病程中合并有视神经和脊髓的脱髓鞘。视神经病变在视神经与视交叉处最多见，有时视束亦受累；脊髓病变好发于上胸段与颈段，少数涉及腰段。临床特点：1、前驱症状：部分病人病前数日到数周有上呼吸道感染史，或有头痛、眩晕、恶心等；2、起病：大多是急性或亚急性起病，少数呈慢性进行性，常先后出现视神经与脊髓症状，也可同时出现
视神经脊髓炎
* 3、眼部症状：常为双眼性的，可先后或同时受累，主诉视力模糊、眼球胀痛，病情凶猛者病眼在几小时或几天内完全失明，视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或向心性缩小为多见。眼底改变有两类：一类早期为视乳头炎，后期显示继发性视乳头萎缩；另一类早期眼底正常，提示为球后视神经炎，后期呈现为原发性视神经萎缩，以此类为多见
* 4、脊髓症状：病灶散布，多呈横贯性病损
MS的临床分型(二)
以病程进展及预后分为四型
* 缓解复发型:约占70%,缓解与复发交替发生,但每次复发将遗留一定程度的、新的、永久性的神经功能缺损，总的趋势是病情逐步恶化
* 良性型：约占10%~15%，一生中只有1~2次轻微发作，以后即完全或几乎完全缓解，只留下最低程度的或全无病废
MS的临床分型(二)
* 进展型：约占10%，病情一直进行性稳步发展而无明显缓解
* 急性型或恶化型：约占3%，其病急骤，患者在数周或数月即死亡
MS的临床分期
根据疾病有无活动性分为5期
* 1、血脑屏障期：BBB受损，以蛋白漏入CSF为特征，OCB(-)，细胞数不增多。
* 2、浸润期：症状体征出现较快，消失也快，可不留后遗症，属可逆炎症期，病变周围血管体液及细胞浸润，以血及CSF中细胞数增高为特征，鞘内有IgA、IgM、IgG合成，OCB(+)，尚未出现脱髓鞘，功能障碍是由于浸润、水肿、细胞肿胀等引起。
MS的临床分期
*3、脱髓鞘期：功能丧失为此期最突出的临床表现，以CSF中MBP增多为特征，表明髓鞘裂解及巨噬细胞激活，鞘内Ig增高，OCB(+)
*4、髓鞘再形成期：病后数月缓慢康复，但不完全，疲劳、发热时症状加重，OCB(+)
*5、斑痕形成期：为炎症脱髓鞘的后遗阶段，Ig 合成水平低，OCB(+)或(-)
脑脊液检查
* CSF：细胞数多正常，急性期可轻度增多，主要为淋巴细胞；蛋白正常或轻度升高；IgG及IgG指数升高，寡克隆抗体区带(oligoclonal-bands,OCB)在85%~ 95%MS患者中阳性
* 寡克隆带：为CSF琼脂糖蛋白电泳时，在r球蛋白区带中出现的一个不连续的特异条带，在外周血中一般不能见到，是神经系统内合成免疫球蛋白的标志，但它并非MS所特有，还可出现于结脑、脑瘤等病变中，因此，检测阴性病例(否定MS)比检测阳性的病例(提示MS)更有意义
MS的电生理检查
* 脑电图(EEG)：无特征性改变，急性期阳性率较高，可表现为弥漫性?波，有时可见一侧半球或头前部局限性慢波， 缓解期阳性率较低，以?节律为主
* 视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)：阳性率65%--86%，表现为各波峰潜伏期延迟，单纯P100延长，波幅降低，波形改变，甚至不出波等，其中波峰潜伏期延迟是本病特征性改变
MS的电生理检查
*脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)：以Ⅲ-Ⅴ峰间潜伏期延迟，Ⅴ波波幅降低为多见， Ⅲ-Ⅴ峰间潜伏期与Ⅰ-Ⅲ峰间潜伏期之比值大于1时提示早期病变
* 体感诱发电位(sensory evoked potential,SEP)：表现为传导减慢， 潜伏期延或波形缺如。上肢总的皮层电位异常率为60.3%，下肢总的皮层电位异常率为75%，这与下肢的传导通路长于上肢，且MS病灶多位于颈和上胸段有关。双侧上下肢同时检查阳性率为 83.3%
影象学检查
* CT：阳性率为42%~47%，特点(1)稳定期MS斑呈多处低密度灶，CT值<10H，大小不一，平均1.3 cm3,边缘清或模糊欠清，无占位效应，不强化，分布于大脑各叶白质，尤其是侧脑室前、后角与三角区周围，以及脑干、小脑、脊髓内；(2)急性期与复发加重期上述低密度区可增多，部分病灶(40%~53%)可强化；(3)晚期MS斑呈边界清楚的低密度灶，不强化，35%~46%伴有脑萎缩
影象学检查
* MRI：是诊断MS最敏感的辅助检查方法，阳性率为96%。特点(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1、长T2信号，大小不一，主要见于前角与后角周围，重者相互融合，并累及侧脑室体部；(2)半球白质周围，如半卵圆中心、胼胝体等处类圆形MS斑；(3)脑干、小脑、脊髓亦可见斑点状、不规则MS斑；(4)重者或病程长者伴脑萎缩；(5)同一病例陈旧MS斑、新鲜MS斑、脑萎缩往往同时存在，无占位效应，为本病特征；(6)脊髓病变多位于颈髓与上胸髓，为纵行长T1长T2信号，急性期与复发加重期的MS斑可有强化......（后略) ......
脱髓鞘疾病
demyelinating diseases
概 述
* 髓鞘:是包裹在神经轴突外的一层脂质鞘膜,它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成的。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经系统则是许旺细胞(schwann cell)
*髓鞘的化学成分：包括蛋白质和脂类，主要为神经鞘磷脂
概 述
* 髓鞘的生理功能：具有保护轴突，帮助传播神经冲动和绝缘作用
* 白质对各种有害因素的典型反应是脱髓鞘，它可以是多种神经系统疾病的继发表现。但临床所指的脱髓鞘病是一类病因不详而原发病变在髓鞘的疾病，即中枢神经系统原发性髓鞘脱失
概述
脱髓鞘疾病主要包括：
* 多发性硬化
* 视神经脊髓炎(Devic病)
* 急性播散性脑脊髓炎
* 弥漫性轴周性脑炎(Schilder病)
* 同心层型轴周性脑炎(Bale病)
* 脑桥中央髓鞘溶解症
概述
* 脱髓鞘疾病的共同特征:神经纤维的髓鞘脱失而轴突和神经细胞病损轻微或相对完整。髓鞘脱失病灶散在于脑和脊髓的白质，特别是小静脉周围或脑室周围
* 髓鞘具有再生能力
多发性硬化
multiplesclerosis
* 多发性硬化(简称MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。
* "多发性"一方面是指该病时间上的多发，即时相上的多次性(两次或以上的发作)，表现为缓解与复发交替的病程；另一方面是指病变部位的多发，即空间上的多病灶(常有两个或两个以上病灶)；后者又决定了症状和体征的多样性。
* "硬化"属病理名词，用来描述组织结构变硬或硬结形成，而在神经系统指胶质细胞增生和肥大
流行病学
* MS在世界各地的发病率存在很大差异，和地理位置有一定关系，特别好发于北半球寒冷与温带地区，欧洲北纬44度至64度是最高流行区，发病率高达210/10万。西北欧、北美发病率达55-99/10万，亚洲及非洲发病率很低，我国MS占同期神经科住院病人的1.2%
病因
* 具体病因目前还不清楚，可能是在某种致病因素的作用下而发生的自身免疫反应
*1、病毒感染：动物实验证实多种病毒可引起中枢神经系统脱髓鞘性变；病人CSF中某些病毒抗体增高；在病变组织中分离出某些病毒样颗粒等
病因
*2、 自身免疫：动物模型(实验性过敏性脑脊髓炎，EAE);周围血和CSF中免疫活性增高等
* 3、环境因素：移民流行病学
*4、 遗传因素：双胞胎同患此病的几率比一般人群明显增高；有家族史的病人复发率高；具有某些HLA型别(HLA-A3、B7、DR2、DW2等)的人易感性高
病 理
* CNS内多发性脱髓鞘病灶
* 常发生于侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处
* 病灶有对称倾向
* 脊髓以后索及侧索损害为多见，且以胸段为最重
病 理
* 病灶新旧不一，病变程度不等，病程短的除脱髓鞘改变外，病灶中央部可出现空洞、吞噬细胞的吸收反应及淋巴细胞的炎性反应，轴突相对保存。病程长的以胶质增生、瘢痕形成为主，但在病灶边缘仍可找到血管周围淋巴细胞浸润
* 这种陈旧病灶边缘扩展及出现新病灶是MS病情复发或临床症状进行性加重的病理基础
临床表现
* 发病年龄多在20岁~40岁之间，女多于男
* 多为亚急性或慢性起病，也可似卒中样急性发作
* MS的临床症状和体征较为复杂多样，其首发症状多样
* 临床过程多数为缓解-复发型。
临床表现
首 发 症 状
1)1个以上肢体感觉异常和/或无力：55%~60%
2) 视物模糊或视力下降：16%~22%
3) 头颈痛：约7%
4)眩晕、呕吐：6%
5)少数头痛伴眩晕：2%~5%
6)复视和小便潴留：2%~5%
复发时的首发症状多为视力下降或肢体感觉异常和无力
临床表现
* 运动症状：即皮质脊髓束的损害，开始时为乏力，以后出现偏瘫或严重的痉挛性截瘫等
* 感觉障碍：大多数患者有针刺、麻木、束带感等异常感觉，也可出现深感觉异常；Lhermitte征：屈颈时出现从背部放射至足底的触电样疼痛，为脊髓颈段后束受激惹的表现
临床表現
* 脑干及视神经症状：急性患者以视力障碍为主(视神经炎和球后视神经炎)，还可出现视野缺损。慢性患者有复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌瘫痪、构音障碍、眩晕。其中核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤的出现高度提示本病
* 小脑症状：共济失调、意向性震颤等
临床表现
* 植物神经功能障碍：大小便功能障碍、性功能障碍、出汗增多等
* 精神症状：注意力、记忆力、判断推理能力障碍，还可出现欣快、抑郁等
临床表现
* 上述脊髓、视神经、小脑等结构受损的症状可单独出现，也可同时或先后出现，总的来说，MS常常从某一局灶性症状开始，随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状和体征，其总和标志着CNS内存在多个病灶
临床表现
* 多发性硬化的发作性症状：包括癫痫、痛性强直、三叉神经痛、发作性视力障碍、发作性瘙痒及构音障碍，后三者为特异性的
临床表现
* 发作性症状产生的机理：是由于CNS脱髓鞘后，髓鞘的绝缘作用受损，使神经冲动在轴索间发生横向扩散所致。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，产生爆发性异位兴奋，则可出现EP发作。而脊髓侧索有脱髓鞘斑块，当神经冲动到达病变部位时，兴奋在硬化斑内扩散至运动通路，则引起强直痉挛发作；而兴奋由运动-感觉通路，则引起肢体的疼痛和烧灼感
临床表现
* 发作性症状的共同特点(1)突发突止，持续时间短暂；(2)呈刻板式反复发作；(3)发作频率不等，每日10余次或数日、数月1次；(4)多为自发，有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、屈颈、感觉刺激或随意运动等诱发；(5)各型发作性症状多出现在MS的早期或恶化期，少数可以是MS的首发症状；(6)可自行缓解，治疗药物首选卡马西平，或苯妥英钠、安定等
临床表现
MS合并周围神经病
少数MS可合并多发性周围神经病和某些周围神经损害,是由于脊神经根的髓内部分脱髓鞘所致
临床表现
晚发MS的临床特点
* 50岁以上占4.6%
* 女：男=1.73:1
* 50%为复发-缓解型，运动症状为最常见的首发症状，63.3%
* 20%的患者先诊断为抑郁症
* 原发进展型较多，进展速度更快
MS常见的临床综合征
*1、 痛性强直性痉挛发作：由于脊髓部位冲动异常传导所致。表现为突然发病，每次持续不超过1分钟；活动、深呼吸、皮肤触觉刺激等为诱发；由一定部位开始而向一定方向急速扩展；发作中呈破伤风样强直性痉挛，伴随疼痛或感觉异常，四肢呈特异的姿势，皮肤温度上升、出汗、鸡皮现象等；发作中脑电图正常，无意识障碍
MS常见的临床综合征
* 2、颈伸感觉异常征：即Lhermitte征
* 3、内侧纵束综合征：由于脑干的内侧纵束损害所致。向健侧方注视时，患侧眼内收受限而对侧的外展眼有水平性眼震，即分离性眼震、核间性眼肌麻痹
* 4、夏科(Charcot)三主征：由于小脑损害所致。表现为意向性震颤、分节性(吟诗状)言语、眼球震颤
MS的临床分型
根据病变主要累及部位分为三型：脑型、脊髓型、视神经脊髓炎型(相对)
* 脑型：病变部位在大脑、小脑、脑干，出现相应的症状和体征，还可出现全脑症状
MS的临床分型(一)
* 脊髓型：占MS的10%~21%，是指临床表现仅限于脊髓损害的MS。
* 特点：青壮年；亚急性或慢性起病；缓解与复发的病史；脊髓内病灶弥散，常表现为非横贯性损害；有感觉异常(麻木、烧灼感)、根痛，感觉平面可不固定；激素治疗反应良好；MRIT2加权相显示长条状不均匀的高信号，边界不清， T1加权相信号改变不明显，呈等信号或低信号
MS的临床分型(一)
* 视神经脊髓炎型：又称Devic病, 是MS的一种亚型，其主要特点是病程中合并有视神经和脊髓的脱髓鞘。视神经病变在视神经与视交叉处最多见，有时视束亦受累；脊髓病变好发于上胸段与颈段，少数涉及腰段。临床特点：1、前驱症状：部分病人病前数日到数周有上呼吸道感染史，或有头痛、眩晕、恶心等；2、起病：大多是急性或亚急性起病，少数呈慢性进行性，常先后出现视神经与脊髓症状，也可同时出现
视神经脊髓炎
* 3、眼部症状：常为双眼性的，可先后或同时受累，主诉视力模糊、眼球胀痛，病情凶猛者病眼在几小时或几天内完全失明，视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或向心性缩小为多见。眼底改变有两类：一类早期为视乳头炎，后期显示继发性视乳头萎缩；另一类早期眼底正常，提示为球后视神经炎，后期呈现为原发性视神经萎缩，以此类为多见
* 4、脊髓症状：病灶散布，多呈横贯性病损
MS的临床分型(二)
以病程进展及预后分为四型
* 缓解复发型:约占70%,缓解与复发交替发生,但每次复发将遗留一定程度的、新的、永久性的神经功能缺损，总的趋势是病情逐步恶化
* 良性型：约占10%~15%，一生中只有1~2次轻微发作，以后即完全或几乎完全缓解，只留下最低程度的或全无病废
MS的临床分型(二)
* 进展型：约占10%，病情一直进行性稳步发展而无明显缓解
* 急性型或恶化型：约占3%，其病急骤，患者在数周或数月即死亡
MS的临床分期
根据疾病有无活动性分为5期
* 1、血脑屏障期：BBB受损，以蛋白漏入CSF为特征，OCB(-)，细胞数不增多。
* 2、浸润期：症状体征出现较快，消失也快，可不留后遗症，属可逆炎症期，病变周围血管体液及细胞浸润，以血及CSF中细胞数增高为特征，鞘内有IgA、IgM、IgG合成，OCB(+)，尚未出现脱髓鞘，功能障碍是由于浸润、水肿、细胞肿胀等引起。
MS的临床分期
*3、脱髓鞘期：功能丧失为此期最突出的临床表现，以CSF中MBP增多为特征，表明髓鞘裂解及巨噬细胞激活，鞘内Ig增高，OCB(+)
*4、髓鞘再形成期：病后数月缓慢康复，但不完全，疲劳、发热时症状加重，OCB(+)
*5、斑痕形成期：为炎症脱髓鞘的后遗阶段，Ig 合成水平低，OCB(+)或(-)
脑脊液检查
* CSF：细胞数多正常，急性期可轻度增多，主要为淋巴细胞；蛋白正常或轻度升高；IgG及IgG指数升高，寡克隆抗体区带(oligoclonal-bands,OCB)在85%~ 95%MS患者中阳性
* 寡克隆带：为CSF琼脂糖蛋白电泳时，在r球蛋白区带中出现的一个不连续的特异条带，在外周血中一般不能见到，是神经系统内合成免疫球蛋白的标志，但它并非MS所特有，还可出现于结脑、脑瘤等病变中，因此，检测阴性病例(否定MS)比检测阳性的病例(提示MS)更有意义
MS的电生理检查
* 脑电图(EEG)：无特征性改变，急性期阳性率较高，可表现为弥漫性?波，有时可见一侧半球或头前部局限性慢波， 缓解期阳性率较低，以?节律为主
* 视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)：阳性率65%--86%，表现为各波峰潜伏期延迟，单纯P100延长，波幅降低，波形改变，甚至不出波等，其中波峰潜伏期延迟是本病特征性改变
MS的电生理检查
*脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)：以Ⅲ-Ⅴ峰间潜伏期延迟，Ⅴ波波幅降低为多见， Ⅲ-Ⅴ峰间潜伏期与Ⅰ-Ⅲ峰间潜伏期之比值大于1时提示早期病变
* 体感诱发电位(sensory evoked potential,SEP)：表现为传导减慢， 潜伏期延或波形缺如。上肢总的皮层电位异常率为60.3%，下肢总的皮层电位异常率为75%，这与下肢的传导通路长于上肢，且MS病灶多位于颈和上胸段有关。双侧上下肢同时检查阳性率为 83.3%
影象学检查
* CT：阳性率为42%~47%，特点(1)稳定期MS斑呈多处低密度灶，CT值<10H，大小不一，平均1.3 cm3,边缘清或模糊欠清，无占位效应，不强化，分布于大脑各叶白质，尤其是侧脑室前、后角与三角区周围，以及脑干、小脑、脊髓内；(2)急性期与复发加重期上述低密度区可增多，部分病灶(40%~53%)可强化；(3)晚期MS斑呈边界清楚的低密度灶，不强化，35%~46%伴有脑萎缩
影象学检查
* MRI：是诊断MS最敏感的辅助检查方法，阳性率为96%。特点(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1、长T2信号，大小不一，主要见于前角与后角周围，重者相互融合，并累及侧脑室体部；(2)半球白质周围，如半卵圆中心、胼胝体等处类圆形MS斑；(3)脑干、小脑、脊髓亦可见斑点状、不规则MS斑；(4)重者或病程长者伴脑萎缩；(5)同一病例陈旧MS斑、新鲜MS斑、脑萎缩往往同时存在，无占位效应，为本病特征；(6)脊髓病变多位于颈髓与上胸髓，为纵行长T1长T2信号，急性期与复发加重期的MS斑可有强化......（后略) ......
附件资料：
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