结缔组织疾病.ppt
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参见附件(91kb)。
结缔组织疾病
(Connective Tissue Disease)
新华医院皮肤科
红 斑 狼 疮
Lupus erythematosus
新华医院皮肤科
分 类
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性, 可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。
盘状红斑狼疮
( discoid lupus erythematosus, DLE )
? 日光和免疫学异常与本病病因有关
? 40%夏季加重
? 表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积.
DLE 临床表现
? 基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心,? 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔,? 皮肤萎缩,色素减退,沉着.
? 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓,? 长期病损可变鳞癌
? 成人多见,25～45岁易发病,女:男=2:1
DLE 病理
? 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质
DLE 诊断
? 特征性的临床表现
? 必要时病理活检
DLE 治疗
? 避免日晒和寒冷等外界刺激
? 0.025%地塞米松冷霜外用
? 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd
? 维生素,雷公藤片,昆明山海棠
系统性红斑狼疮
( systemic lupus erythematosus, SLE )
? SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害
? 并有多种自身抗体
SLE的病因
? 遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。
? 感 染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关
? 药 物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等
? 紫 外 线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重
? 内 分 泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化
SLE的免疫学特征
? 细胞免疫功能降低
? 体液免疫功能亢进
SLE的发病机理
? 当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、 IgG 、 IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病
SLE的皮肤症状
? 多发性浆液性炎症:--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈
典型蝶型红斑.--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张
性或出血性.
? 血管炎表现:--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、坏死、溃疡--网状青斑,雷诺现象
? 狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。
? 指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生
SLE的全身症状
? 发热:--稽留热、弛张热、不规则低热
? 90%患者有关节炎:--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节
? 肾炎肾病综合征:
? 其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐
SLE的实验室检查
? 贫血、 WBC↓ 、 Bpc ↓ 、 ESR ↑
? 白蛋白↓ 、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置
? LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度>1:80 、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+)
? 尿常规蛋白(+)等.
SLE的实验室检查
? 特异检查(1)狼疮细胞(细胞涂片)
狼疮带试验
SLE的病理
? 同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗
SLE的诊断
? 病史
? 临床表现
? 实验室检查等进行综合分析,作出正确诊断.
SLE的治疗
? 避免日晒,忌用有光感作用的药物
? 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid
? 皮质类固醇激素:
轻型20～40mg/日.
重型40～80mg/日.
必要时静脉滴注氢化考的松
SLE的治疗
? 免疫抑制剂:
硫唑嘌呤50mg
环磷酰胺150mg 静推q.w.
0.9%氯化钠注射液20c.c.
? 中药:
以养阴清热,补肾为要治则.
知柏地黄丸,六味地黄丸
雷公藤甙10mg(1片) ～ 20mg Tid.
昆明山海棠2 ～ 3片Tid
第二部分 皮肌炎
(Dermatomyositis)
新华医院皮肤科
临床分型
? 皮肌炎
? 儿童皮肌炎
? 皮肌炎伴恶性肿瘤
? 皮肌炎合并其他结缔组织疾病
? 多发性肌炎
病 因
? 自身免疫
? 内脏恶性肿瘤
? 病毒感染
? 日晒、过劳因素可诱发本病
皮肤损害
? 双上眼脸的水肿性紫红色斑 ......
结缔组织疾病
(Connective Tissue Disease)
新华医院皮肤科
红 斑 狼 疮
Lupus erythematosus
新华医院皮肤科
分 类
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性, 可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。
盘状红斑狼疮
( discoid lupus erythematosus, DLE )
? 日光和免疫学异常与本病病因有关
? 40%夏季加重
? 表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积.
DLE 临床表现
? 基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心,? 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔,? 皮肤萎缩,色素减退,沉着.
? 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓,? 长期病损可变鳞癌
? 成人多见,25～45岁易发病,女:男=2:1
DLE 病理
? 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质
DLE 诊断
? 特征性的临床表现
? 必要时病理活检
DLE 治疗
? 避免日晒和寒冷等外界刺激
? 0.025%地塞米松冷霜外用
? 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd
? 维生素,雷公藤片,昆明山海棠
系统性红斑狼疮
( systemic lupus erythematosus, SLE )
? SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害
? 并有多种自身抗体
SLE的病因
? 遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。
? 感 染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关
? 药 物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等
? 紫 外 线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重
? 内 分 泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化
SLE的免疫学特征
? 细胞免疫功能降低
? 体液免疫功能亢进
SLE的发病机理
? 当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、 IgG 、 IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病
SLE的皮肤症状
? 多发性浆液性炎症:--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈
典型蝶型红斑.--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张
性或出血性.
? 血管炎表现:--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、坏死、溃疡--网状青斑,雷诺现象
? 狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
? 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。
? 指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生
SLE的全身症状
? 发热:--稽留热、弛张热、不规则低热
? 90%患者有关节炎:--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节
? 肾炎肾病综合征:
? 其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐
SLE的实验室检查
? 贫血、 WBC↓ 、 Bpc ↓ 、 ESR ↑
? 白蛋白↓ 、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置
? LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度>1:80 、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+)
? 尿常规蛋白(+)等.
SLE的实验室检查
? 特异检查(1)狼疮细胞(细胞涂片)
狼疮带试验
SLE的病理
? 同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗
SLE的诊断
? 病史
? 临床表现
? 实验室检查等进行综合分析,作出正确诊断.
SLE的治疗
? 避免日晒,忌用有光感作用的药物
? 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid
? 皮质类固醇激素:
轻型20～40mg/日.
重型40～80mg/日.
必要时静脉滴注氢化考的松
SLE的治疗
? 免疫抑制剂:
硫唑嘌呤50mg
环磷酰胺150mg 静推q.w.
0.9%氯化钠注射液20c.c.
? 中药:
以养阴清热,补肾为要治则.
知柏地黄丸,六味地黄丸
雷公藤甙10mg(1片) ～ 20mg Tid.
昆明山海棠2 ～ 3片Tid
第二部分 皮肌炎
(Dermatomyositis)
新华医院皮肤科
临床分型
? 皮肌炎
? 儿童皮肌炎
? 皮肌炎伴恶性肿瘤
? 皮肌炎合并其他结缔组织疾病
? 多发性肌炎
病 因
? 自身免疫
? 内脏恶性肿瘤
? 病毒感染
? 日晒、过劳因素可诱发本病
皮肤损害
? 双上眼脸的水肿性紫红色斑 ......
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