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编号:26161
皮肌炎、多发性肌炎.ppt
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    皮肌炎/多发性肌炎

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    概述

    * 是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。

    * DM(皮肌炎)：骨骼肌+皮肤同时受累

    PM(多发性肌炎)：仅骨骼肌受累。

    可单独发生；也可与其它风湿病并发。

    病因

    * 在病因学上并不比关节炎更特异

    * 有三种可能：

    * 1、病毒感染

    2机体免疫系统对"自身"的异常识别

    3、血管病变

    发病机理

    * 骨骼肌纤维慢病毒感染

    * ↓

    * 肌纤维抗原性改变("非自身"抗原)

    * ↓

    *免疫系统识别"非自身"抗原

    * ↓

    * 血管炎

    *↓

    * 骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]

    发病机理

    * 产生骨骼肌纤维损害的最终反应：

    * PM：主要是细胞解导

    * DM：主要是细胞毒抗体解导

    * 成人患者约10%并发恶性肿瘤

    * 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。

    临床表现

    * 肌肉损害

    * 四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；

    * 一半病人有肌痛和触痛；

    * 少数病人有咽下困难。

    临床表现

    * 皮肤损害

    * 双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处

    * Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块

    * 甲周皮肤潮红

    实验室检查

    * 1、血清酶↑：

    * 重要的有CPK(肌酸磷酸激酶)和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。

    * 2、尿肌酸↑

    * 尿中[肌酸] / [肌酸+肌酐] >1/10有助于诊断本病。

    实验室检查

    * 3、肌电图：肌原性损害

    * 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。

    * 5、免疫学检查：

    *ANA可阳性(PM多见)

    *抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见

    *抗Mi-2抗体可阳性

    分型

    * 一、原发性特发性多发性肌炎(简称多发性肌炎，PM)

    * 二、原发性特发性皮肌炎(简称皮肌炎，DM)

    * 三、DM或PM伴恶性肿瘤

    * 四、伴血管炎的儿童DM/PM

    * 五、伴其它风湿病的PM/DM(重叠综合征)

    治疗

    * 首选强的松60-100mg/日

    * 可能要持续用药数月至数年

    * 开始每天四次，一周后尽'可能快地改为每日一次或隔日一次疗法

    * 补钙、补钾、护胃(抗酸剂)

    * CPK是治疗中疾病活动的监护指标

    * 可配合应用免疫抑制剂