红斑狼疮(Lupus erythematosus).ppt
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参见附件(935KB)。
红斑狼疮(Lupus erythematosus)
郝飞
第三军医大学西南医院皮肤科
定义：一种多见于15～40岁女性
临床有多种表现形式(病谱)
自身免疫性疾病
多种病因(遗传、感染、药物、性激素、日光等)
↓
自身组织细胞结构改变或免疫活性细胞突变
↓
失去自身耐受
↓
自身免疫损害(II、III、IV型)
临床表现
盘状红斑狼疮(DLE)
* 皮损：呈持久状盘状红斑、界限清楚、毛细血管扩张、粘着性鳞屑
* 发展过程：小丘疹→暗红斑→中央萎缩、微凹、色素减退、周围色素沉着
* 分布：(1)局限型(头、面)
(2)播散型(头、面、手、足、四肢、躯干)
* 全身症状轻，无明显系统损害
DLE实验室检查
* 全血系或单系降低
* 血沉增快，IgG增高
* ANA阳性(30%)
DLE组织病理
* 角化过度
* 毛囊口及汗孔有角栓
* 表皮萎缩
* 基底细胞液化变性
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
* 皮损：(1)丘疹鳞屑型
(2)环形红斑型
* 可合并不同程度全身症状(低热、关节痛、肌痛)
* 肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻
SCLE实验室检查
* 同DLE
* SSA(抭Ro)/SSB(La)阳性
* 也可有抗Sm、抗dsDNA等其他自身抗体阳性
系统性红斑狼疮
(SLE)
皮肤损害(I)--特征性
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 慢性盘状狼疮皮损(15%)，同DLE
* 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张
* 手足部皮损：
(1)指(趾)屈侧水肿红斑/多形红斑；
(2)大小鱼际、指背、足跟毛细血管扩张；
(3)指尖、甲周鲜红或紫红色斑点。
皮肤损害(II)--非特征性
* 血管炎损害(结节、水肿、红斑、溃疡)
* 紫癜(坏死性血管炎)
* 网状青斑
* 雷诺现象
* 光感性皮损
* 脱发和狼疮发
* 粘膜损害(眼结膜炎、口腔粘膜炎)
系统损害
* 全身一般症状(发热、体重减轻、乏力)
* 关节、肌肉、骨骼表现
* 肾损害(最严重、最常见)
* 心脏受累(心包炎、心肌炎、心内膜炎)
* 呼吸系统(肺纤维化、胸膜尖)
* 消化系统(胃肠炎、胰腺炎、肝炎)
* 中枢神经系统(狼疮性脑病)
实验室检查(I)--一般检查
* 贫血
* 白细胞减少
* 血小板减少
* 血沉增快
* 尿蛋白增加
* 血清白蛋白减低
* RF/梅毒血清反应阳性
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗核抗体(ANA)：
(1)阳性率高、特异性差
(2)核型：均质型-抗组蛋白抗体
周边型-dsDNA抗体
斑点型-ENA抗体
(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大，可判断活动性
(4)脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有价值
实验室检查(II)--免疫学指标
* dsDNA抗体
(1)为较特异的SLE诊断指标
(2)dsDNA阳性与肾损害发生一致
(3)与病情活动和预后一致
(4)阳性率60%～100%
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗ENA抗体
(1)Sm抗体阳性率20～25%，有高度特异性
(2)抗RNP阳性率35%～40%
(3)SSA(抗Ro)/SSB(抗La)阳性与SCLE/干燥综合征
实验室检查(II)--免疫学指标
* LBT(狼疮带试验)
* 血清补体测定 : 与活动有关
* 抗心磷脂抗体(30-60%)
(血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、自发流产、神经系统症状，又叫抗心磷脂抗体综合征)
SLE常见自身抗体的比较
抗体名称抗原性质 阳性率(%)
ANA 细胞核成分 90~95
dsDNA 双链DNA50~70
组蛋白抗体组蛋白20~40
Sm抗体 核糖核蛋白20~30
U1RNP抗体核糖核蛋白30~40
Ro(SSA)抗体核糖核蛋白30~40
La(SSB)抗体 核糖核蛋白10~20
磷脂抗体心磷脂 40~90
诊断标准
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 盘状狼疮(discoid LE)
* 光敏现象(photosensitivity)
* 口腔溃疡(oral ulcers)
* 不伴畸形关节炎(nonerosive arthritis)
* 浆膜炎(serositis)
* 肾脏病变(nephropathy)
* CNS损害(CNSdisorder)
* 血液系统损害(hematologic disorder)
* 抗dsDNA/Sm抭体阳性/梅毒血清试验假阳性
* 抗核抗体阳性(positive ANA)
治疗
一般治疗
* 正确对待
* 祛除诱因
* 防晒
* 合理用药
* 妇女节育
特殊治疗
* 内服：羟氯哇、雷公藤、反应停、皮质激素、免疫抑制剂
* 外用：皮质激素软膏
红斑狼疮(Lupus erythematosus)
郝飞
第三军医大学西南医院皮肤科
定义：一种多见于15～40岁女性
临床有多种表现形式(病谱)
自身免疫性疾病
多种病因(遗传、感染、药物、性激素、日光等)
↓
自身组织细胞结构改变或免疫活性细胞突变
↓
失去自身耐受
↓
自身免疫损害(II、III、IV型)
临床表现
盘状红斑狼疮(DLE)
* 皮损：呈持久状盘状红斑、界限清楚、毛细血管扩张、粘着性鳞屑
* 发展过程：小丘疹→暗红斑→中央萎缩、微凹、色素减退、周围色素沉着
* 分布：(1)局限型(头、面)
(2)播散型(头、面、手、足、四肢、躯干)
* 全身症状轻，无明显系统损害
DLE实验室检查
* 全血系或单系降低
* 血沉增快，IgG增高
* ANA阳性(30%)
DLE组织病理
* 角化过度
* 毛囊口及汗孔有角栓
* 表皮萎缩
* 基底细胞液化变性
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
* 皮损：(1)丘疹鳞屑型
(2)环形红斑型
* 可合并不同程度全身症状(低热、关节痛、肌痛)
* 肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻
SCLE实验室检查
* 同DLE
* SSA(抭Ro)/SSB(La)阳性
* 也可有抗Sm、抗dsDNA等其他自身抗体阳性
系统性红斑狼疮
(SLE)
皮肤损害(I)--特征性
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 慢性盘状狼疮皮损(15%)，同DLE
* 眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张
* 手足部皮损：
(1)指(趾)屈侧水肿红斑/多形红斑；
(2)大小鱼际、指背、足跟毛细血管扩张；
(3)指尖、甲周鲜红或紫红色斑点。
皮肤损害(II)--非特征性
* 血管炎损害(结节、水肿、红斑、溃疡)
* 紫癜(坏死性血管炎)
* 网状青斑
* 雷诺现象
* 光感性皮损
* 脱发和狼疮发
* 粘膜损害(眼结膜炎、口腔粘膜炎)
系统损害
* 全身一般症状(发热、体重减轻、乏力)
* 关节、肌肉、骨骼表现
* 肾损害(最严重、最常见)
* 心脏受累(心包炎、心肌炎、心内膜炎)
* 呼吸系统(肺纤维化、胸膜尖)
* 消化系统(胃肠炎、胰腺炎、肝炎)
* 中枢神经系统(狼疮性脑病)
实验室检查(I)--一般检查
* 贫血
* 白细胞减少
* 血小板减少
* 血沉增快
* 尿蛋白增加
* 血清白蛋白减低
* RF/梅毒血清反应阳性
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗核抗体(ANA)：
(1)阳性率高、特异性差
(2)核型：均质型-抗组蛋白抗体
周边型-dsDNA抗体
斑点型-ENA抗体
(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大，可判断活动性
(4)脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有价值
实验室检查(II)--免疫学指标
* dsDNA抗体
(1)为较特异的SLE诊断指标
(2)dsDNA阳性与肾损害发生一致
(3)与病情活动和预后一致
(4)阳性率60%～100%
实验室检查(II)--免疫学指标
* 抗ENA抗体
(1)Sm抗体阳性率20～25%，有高度特异性
(2)抗RNP阳性率35%～40%
(3)SSA(抗Ro)/SSB(抗La)阳性与SCLE/干燥综合征
实验室检查(II)--免疫学指标
* LBT(狼疮带试验)
* 血清补体测定 : 与活动有关
* 抗心磷脂抗体(30-60%)
(血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、自发流产、神经系统症状，又叫抗心磷脂抗体综合征)
SLE常见自身抗体的比较
抗体名称抗原性质 阳性率(%)
ANA 细胞核成分 90~95
dsDNA 双链DNA50~70
组蛋白抗体组蛋白20~40
Sm抗体 核糖核蛋白20~30
U1RNP抗体核糖核蛋白30~40
Ro(SSA)抗体核糖核蛋白30~40
La(SSB)抗体 核糖核蛋白10~20
磷脂抗体心磷脂 40~90
诊断标准
* 面部蝶形红斑(malar erythema)
* 盘状狼疮(discoid LE)
* 光敏现象(photosensitivity)
* 口腔溃疡(oral ulcers)
* 不伴畸形关节炎(nonerosive arthritis)
* 浆膜炎(serositis)
* 肾脏病变(nephropathy)
* CNS损害(CNSdisorder)
* 血液系统损害(hematologic disorder)
* 抗dsDNA/Sm抭体阳性/梅毒血清试验假阳性
* 抗核抗体阳性(positive ANA)
治疗
一般治疗
* 正确对待
* 祛除诱因
* 防晒
* 合理用药
* 妇女节育
特殊治疗
* 内服：羟氯哇、雷公藤、反应停、皮质激素、免疫抑制剂
* 外用：皮质激素软膏
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