红斑狼疮.ppt
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参见附件(143KB)。
病名由来
? 1845年Hebra (Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑
? 1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)
? 1895年Osler (Baltimore)提出系统性红斑狼疮
? 1948年Hargraves (Rochester)LE细胞
流行病学
? 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人
? 男:女 1:7-10，育龄妇女多见
? 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
病因
? 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷
? 感染:病毒、细菌
? 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病
? 环境：紫外线使DNA变性成为胸腺嘧啶二聚体
? 药物：抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶，他巴唑)
临床表现
? 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹
? 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
临床表现
? 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水
? 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman-Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死
临床表现
? 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常
? 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型
? 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大
临床表现
? 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍
(神经系受损机制：(1)脑血管炎(2)抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白(rRNP抗体)(3)磷脂抗体(4)Libman-sack心内膜炎(5)血脑屏障改变
临床表现
? 血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少
? 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎
? 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血
? 腮腺炎
? 血栓性静脉炎
? 月经增多、胎死宫内、自发流产
临床特点
? 急性、暴发性或隐慝性
? 常有发热、关节痛
? 一个系统或多个系统
? 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等
? 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见
? 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少
? 男性患者血小板减少，肾病多见
实验室检查
? 血、尿常规
? Ig升高
? CH50、C3、C4下降
实验室检查
SLE治疗
? 病人教育和药物治疗的关系
? 治疗原则：迅速缓解；防止复发
SLE治疗
? CTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次
? AZ 2-3mg/kg口服
? MTX 5-20mg/w
? CSA 3-5mg/d
SLE治疗
? 因人而宜，治疗要个体化
? 轻度活动(皮疹、关节痛)：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药(羟氯喹)
? 重症患者：激素+免疫抑制剂
? 造血干细胞移植
特殊治疗
? 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用
? 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体
? 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病
特殊治疗
? 无菌性骨坏死
与激素用量有一定关系，应减少负
重，补钙、富含蛋白质饮食
? 肾移植
病名由来
? 1845年Hebra (Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑
? 1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)
? 1895年Osler (Baltimore)提出系统性红斑狼疮
? 1948年Hargraves (Rochester)LE细胞
流行病学
? 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人
? 男:女 1:7-10，育龄妇女多见
? 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
病因
? 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷
? 感染:病毒、细菌
? 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病
? 环境：紫外线使DNA变性成为胸腺嘧啶二聚体
? 药物：抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶，他巴唑)
临床表现
? 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹
? 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
临床表现
? 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水
? 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman-Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死
临床表现
? 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常
? 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型
? 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大
临床表现
? 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍
(神经系受损机制：(1)脑血管炎(2)抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白(rRNP抗体)(3)磷脂抗体(4)Libman-sack心内膜炎(5)血脑屏障改变
临床表现
? 血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少
? 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎
? 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血
? 腮腺炎
? 血栓性静脉炎
? 月经增多、胎死宫内、自发流产
临床特点
? 急性、暴发性或隐慝性
? 常有发热、关节痛
? 一个系统或多个系统
? 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等
? 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见
? 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少
? 男性患者血小板减少，肾病多见
实验室检查
? 血、尿常规
? Ig升高
? CH50、C3、C4下降
实验室检查
SLE治疗
? 病人教育和药物治疗的关系
? 治疗原则：迅速缓解；防止复发
SLE治疗
? CTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次
? AZ 2-3mg/kg口服
? MTX 5-20mg/w
? CSA 3-5mg/d
SLE治疗
? 因人而宜，治疗要个体化
? 轻度活动(皮疹、关节痛)：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药(羟氯喹)
? 重症患者：激素+免疫抑制剂
? 造血干细胞移植
特殊治疗
? 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用
? 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体
? 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病
特殊治疗
? 无菌性骨坏死
与激素用量有一定关系，应减少负
重，补钙、富含蛋白质饮食
? 肾移植
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