肾病综合征的诊断与治疗--马青山.doc
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参见附件(1164kb)。
肾 病 综 合 征
nephrotic syndrome NS
吉 林 大 学 第 一 医 院
马 青 山
一、概述
一种临床综合征.。
"三高一低"＿＿
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
不同程度水肿
重点学习原发性NS__PNS
肾病综合征
大量蛋白尿(+++-++++)或 Up≥50mg/d.kg.
低蛋白血症：AlB<30g/L.
胆固醇>5.7mmol/L
不同程度浮肿
二、病因和发病机理 一般了解
分子屏障与电荷屏障
⑴
⑵
三、病理
微小病变(MCNS)76.4%左右；
系膜增生性肾炎(MSPGN)7.5%；
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)占6.9%；
膜性肾病；1.5%
膜增生性肾炎(MPGN)2.3%；
四、分型
(一)临床分型 单纯型 肾炎型
(二)根据皮质激素治疗效应分型
1.激素敏感型(完全效应)
2.激素部分敏感型(部分效应)
3.激素耐药型(无效应)
(三)病理分型
1) 微小病变(MCNS)
2) 系膜增生性肾炎(MSPGN)
3) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
4) 膜性肾病(MN)
5) 膜增生性肾炎(MPGN)
五、病理生理
(一)蛋白尿
是NS最主要、最基本病理生理改变
(二) 低蛋白血症
骨代谢障碍,Fe Cu Zn缺乏,小细胞性贫血,感染,钠水潴留,血栓形成.
(三)水肿
(四)高脂血症和高脂蛋白血症
⑶
六、临床表现
(一)症状和体征
(二)单纯性与肾炎性肾病
(三)先天性肾病
芬兰型和法国型
先天性肾病
? 新生儿期或生后3-6个月出现四大症状
? 原发性：1.芬兰型：又称婴儿小囊性病。常隐，多为早产，巨大胎盘MCNS 及小管囊状扩张。预后差，对皮质激素无效应。2岁以后肾移植。
2.法国型：又称弥漫性系膜硬化型。常隐，临床表现与芬兰型相似。
? 继发性：继发于(先天性梅毒、CMM感染、中毒C汞)Drash综合症。
单纯性肾病
1.学前儿童多见；浮肿明显。
2.大量蛋白尿(+++-++++)或 Up≥50mg/d.kg.
3.低蛋白血症：AlB<30g/L.
4.胆固醇>5.7mmol/L
5.不同程度浮肿
6.对激素敏感
7.为MCNS型
8.预后好
⑷
临床分型
肾炎性肾病 临床分型
1.多见于学龄儿童
2.尿RBC>10个/HP(两周内3次离心尿)并证实为肾性血尿
3.反复出现或持续高血压,学龄儿>130/90,血前儿>120/80(mmHg),除外类固醇所致
4.氮质血症 血BUN>10.7mmol/dl(30mg/dl),除外由于循环量不足所致
5.血总补体或C3持续降低
6.对激素敏感性差
7.非MCN型
8.预后差
七、实验室检查
(一)尿蛋白(+++～++++)
现与国际接轨>0.05/kg/24kg
(二)血清总蛋白显著↓；
ALB 10～20g/L IgG↓
胆固醇明显↑；血沉增快(100mm/h↑)。
血蛋白电泳:ALB、r球蛋白减低，α 2球蛋白↑
(三)肾功能、总补体、C3、血尿因临床类型各异。
八、并发症
(一)感染 为最常见的并发症和死亡原因。也是反复或加重的诱因。
(二)低血容量休克 是致死不容忽视的原因。对策。
(三)电解质紊乱
(四)高凝状态和血栓形成
(五)急性肾衰竭
(六)急性肾小管酸中毒
(七)生长抑制/延迟
九、诊断
具备四大特征可诊断肾病
⑸
? 诊断标准:
临床分型诊断:单纯性 肾炎性
除外继发性NS
肾病综合征(原发性，单纯/肾炎性，激素敏感/激素耐药)
十、治疗
(一)一般治疗
1、 休息和生活制度。
2、 饮食：禁高蛋白饮食
3、补充维生素丁和钙剂 。
(二)利尿
肾病治疗(利尿)
适应征:
①高度浮肿；②合并感染；③高血压；
④激素不敏感者
1.DCT 1-2mg/kg﹒d，螺内酯 3mg/kg﹒d; Lasix 1mg/kg﹒次。
2.血浆和无盐白蛋白：尽量不输入，因为①很快丢失。②副作用-延迟缓解，增加复发。
3.低分子右旋糖酐5-10ml/kg,加入酚妥拉明 2-6μg/kg﹒min 多巴胺3-5μg/kg﹒min.扩张肾血管、排Na利尿。
(三)防治感染
(四)激素疗法 泼尼松/强的松
目前诱导NS缓解的首选药物
分阶段 (1).诱导缓解阶段
(2).巩固维持阶段
采用2000年11月珠海方案
1.短程疗法 易复发 2mg/(kg.d)
→4W→1.5mg/(kg.qod) →4W(共8周) ......
肾 病 综 合 征
nephrotic syndrome NS
吉 林 大 学 第 一 医 院
马 青 山
一、概述
一种临床综合征.。
"三高一低"＿＿
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
不同程度水肿
重点学习原发性NS__PNS
肾病综合征
大量蛋白尿(+++-++++)或 Up≥50mg/d.kg.
低蛋白血症：AlB<30g/L.
胆固醇>5.7mmol/L
不同程度浮肿
二、病因和发病机理 一般了解
分子屏障与电荷屏障
⑴
⑵
三、病理
微小病变(MCNS)76.4%左右；
系膜增生性肾炎(MSPGN)7.5%；
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)占6.9%；
膜性肾病；1.5%
膜增生性肾炎(MPGN)2.3%；
四、分型
(一)临床分型 单纯型 肾炎型
(二)根据皮质激素治疗效应分型
1.激素敏感型(完全效应)
2.激素部分敏感型(部分效应)
3.激素耐药型(无效应)
(三)病理分型
1) 微小病变(MCNS)
2) 系膜增生性肾炎(MSPGN)
3) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
4) 膜性肾病(MN)
5) 膜增生性肾炎(MPGN)
五、病理生理
(一)蛋白尿
是NS最主要、最基本病理生理改变
(二) 低蛋白血症
骨代谢障碍,Fe Cu Zn缺乏,小细胞性贫血,感染,钠水潴留,血栓形成.
(三)水肿
(四)高脂血症和高脂蛋白血症
⑶
六、临床表现
(一)症状和体征
(二)单纯性与肾炎性肾病
(三)先天性肾病
芬兰型和法国型
先天性肾病
? 新生儿期或生后3-6个月出现四大症状
? 原发性：1.芬兰型：又称婴儿小囊性病。常隐，多为早产，巨大胎盘MCNS 及小管囊状扩张。预后差，对皮质激素无效应。2岁以后肾移植。
2.法国型：又称弥漫性系膜硬化型。常隐，临床表现与芬兰型相似。
? 继发性：继发于(先天性梅毒、CMM感染、中毒C汞)Drash综合症。
单纯性肾病
1.学前儿童多见；浮肿明显。
2.大量蛋白尿(+++-++++)或 Up≥50mg/d.kg.
3.低蛋白血症：AlB<30g/L.
4.胆固醇>5.7mmol/L
5.不同程度浮肿
6.对激素敏感
7.为MCNS型
8.预后好
⑷
临床分型
肾炎性肾病 临床分型
1.多见于学龄儿童
2.尿RBC>10个/HP(两周内3次离心尿)并证实为肾性血尿
3.反复出现或持续高血压,学龄儿>130/90,血前儿>120/80(mmHg),除外类固醇所致
4.氮质血症 血BUN>10.7mmol/dl(30mg/dl),除外由于循环量不足所致
5.血总补体或C3持续降低
6.对激素敏感性差
7.非MCN型
8.预后差
七、实验室检查
(一)尿蛋白(+++～++++)
现与国际接轨>0.05/kg/24kg
(二)血清总蛋白显著↓；
ALB 10～20g/L IgG↓
胆固醇明显↑；血沉增快(100mm/h↑)。
血蛋白电泳:ALB、r球蛋白减低，α 2球蛋白↑
(三)肾功能、总补体、C3、血尿因临床类型各异。
八、并发症
(一)感染 为最常见的并发症和死亡原因。也是反复或加重的诱因。
(二)低血容量休克 是致死不容忽视的原因。对策。
(三)电解质紊乱
(四)高凝状态和血栓形成
(五)急性肾衰竭
(六)急性肾小管酸中毒
(七)生长抑制/延迟
九、诊断
具备四大特征可诊断肾病
⑸
? 诊断标准:
临床分型诊断:单纯性 肾炎性
除外继发性NS
肾病综合征(原发性，单纯/肾炎性，激素敏感/激素耐药)
十、治疗
(一)一般治疗
1、 休息和生活制度。
2、 饮食：禁高蛋白饮食
3、补充维生素丁和钙剂 。
(二)利尿
肾病治疗(利尿)
适应征:
①高度浮肿；②合并感染；③高血压；
④激素不敏感者
1.DCT 1-2mg/kg﹒d，螺内酯 3mg/kg﹒d; Lasix 1mg/kg﹒次。
2.血浆和无盐白蛋白：尽量不输入，因为①很快丢失。②副作用-延迟缓解，增加复发。
3.低分子右旋糖酐5-10ml/kg,加入酚妥拉明 2-6μg/kg﹒min 多巴胺3-5μg/kg﹒min.扩张肾血管、排Na利尿。
(三)防治感染
(四)激素疗法 泼尼松/强的松
目前诱导NS缓解的首选药物
分阶段 (1).诱导缓解阶段
(2).巩固维持阶段
采用2000年11月珠海方案
1.短程疗法 易复发 2mg/(kg.d)
→4W→1.5mg/(kg.qod) →4W(共8周) ......
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