常见先心病合并肺高压治疗.ppt
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参见附件(3082kb)。
常见先心病合并肺高压治疗
周达新
复旦大学附属中山医院
上海市心血管病研究所
肺动脉高压
* 正常肺动脉压力：
* 收缩压：12-25mmHg
* 舒张压：6-12mmHg
* 平均压：10-18mmHg
* 收缩压>30mmHg,平均压>20mmHg
* 平均压>25mmHg,〉30mmHg(活动)
肺循环动脉高压的临床分类
* 1.肺动脉高压 (PAH)
1.1. 特发 (IPAH)
* 1.2. 家族 (FPAH) 1.3. 相关疾病 (APAH)
* 1.3.1.胶原血管性疾病
* 1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流
* 1.3.3.门脉高压
* 1.3.4. HIV感染1.3.5.药物/毒性化合物
* 1.3.6. 其他 (甲状腺疾病，糖原贮积病，* 毛细血管扩张症，血红蛋白病等
* 1.4. 与静脉或毛细血管明显相关
* 1.4.1. 肺静脉闭塞病 (PVOD)
* 1.4.2.肺毛细血管瘤 (PCH)
* 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)
* 2. 与左心疾病相关的肺动脉高压
* 2.1.左心房或左心室疾病
* 2.2.左心瓣膜病
先心病PAH机制
肺动脉高压病理生理
* 肺小动脉壁增厚
* 原位血栓形成
* 肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，从而致使右室肥厚扩张，引起心力衰竭及死亡
* I、II型，可逆的 ，III型临界，IV不可逆
Heath-Edwards肺血管
分级标准
病理分型
* Wagenvoort等提出4级分法，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的分级条件，把Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ级可归纳为一级(Ⅳ级)。
* 国内：阜外医院：肺动脉高压性病变分为四级:
* Ⅰ：(轻度)指有多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化;
* Ⅱ：动脉中层肥厚1/3以上支的内膜细胞性增厚或少于1/3 支的内膜轻度纤维化
* Ⅲ：肌型动脉中层肥厚及1/3以上分支的管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间质纤维化；
* Ⅳ：肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维性素样坏死、水肿、及/或炎细胞浸润。
* 晚期出现：丛样病变、扩张性病变、坏死性动脉炎
* 丛样病变 ：成纤维细胞、平滑肌细胞、组织管腔内局灶性肿瘤样增生，静脉壁扩张和坏死，病变内有血栓形成，多发生在动脉分叉处，在艾森曼格综合症的丛样病变多累及210um以上的小动脉
肺血管的阻力
* 正常：肺小动脉阻力：47-160达因.秒.厘米-5，* 肺总阻力：200-300达因.秒.厘米-5
* 肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5()(3.5wood u)增高，300-800 (3.5-10wood u)为中度增高，800-1600 (10-20wood u)为重度增高
肺动脉压力
* 肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗
* 肺小血管阻力〉 8u-10u，* 血管反应试验
* 阳性：1、mPAP下降〉10mmHg,绝对值≤40mmHg,CO增加或不降低
2、PVR降低≥ 20% 伴mPAP 下降≥20%伴CI 增加或不降低
腺苷: 半衰期<10s,1分钟内作用消失
50ug/kg/min ......
常见先心病合并肺高压治疗
周达新
复旦大学附属中山医院
上海市心血管病研究所
肺动脉高压
* 正常肺动脉压力：
* 收缩压：12-25mmHg
* 舒张压：6-12mmHg
* 平均压：10-18mmHg
* 收缩压>30mmHg,平均压>20mmHg
* 平均压>25mmHg,〉30mmHg(活动)
肺循环动脉高压的临床分类
* 1.肺动脉高压 (PAH)
1.1. 特发 (IPAH)
* 1.2. 家族 (FPAH) 1.3. 相关疾病 (APAH)
* 1.3.1.胶原血管性疾病
* 1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流
* 1.3.3.门脉高压
* 1.3.4. HIV感染1.3.5.药物/毒性化合物
* 1.3.6. 其他 (甲状腺疾病，糖原贮积病，* 毛细血管扩张症，血红蛋白病等
* 1.4. 与静脉或毛细血管明显相关
* 1.4.1. 肺静脉闭塞病 (PVOD)
* 1.4.2.肺毛细血管瘤 (PCH)
* 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)
* 2. 与左心疾病相关的肺动脉高压
* 2.1.左心房或左心室疾病
* 2.2.左心瓣膜病
先心病PAH机制
肺动脉高压病理生理
* 肺小动脉壁增厚
* 原位血栓形成
* 肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，从而致使右室肥厚扩张，引起心力衰竭及死亡
* I、II型，可逆的 ，III型临界，IV不可逆
Heath-Edwards肺血管
分级标准
病理分型
* Wagenvoort等提出4级分法，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的分级条件，把Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ级可归纳为一级(Ⅳ级)。
* 国内：阜外医院：肺动脉高压性病变分为四级:
* Ⅰ：(轻度)指有多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化;
* Ⅱ：动脉中层肥厚1/3以上支的内膜细胞性增厚或少于1/3 支的内膜轻度纤维化
* Ⅲ：肌型动脉中层肥厚及1/3以上分支的管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间质纤维化；
* Ⅳ：肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维性素样坏死、水肿、及/或炎细胞浸润。
* 晚期出现：丛样病变、扩张性病变、坏死性动脉炎
* 丛样病变 ：成纤维细胞、平滑肌细胞、组织管腔内局灶性肿瘤样增生，静脉壁扩张和坏死，病变内有血栓形成，多发生在动脉分叉处，在艾森曼格综合症的丛样病变多累及210um以上的小动脉
肺血管的阻力
* 正常：肺小动脉阻力：47-160达因.秒.厘米-5，* 肺总阻力：200-300达因.秒.厘米-5
* 肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5()(3.5wood u)增高，300-800 (3.5-10wood u)为中度增高，800-1600 (10-20wood u)为重度增高
肺动脉压力
* 肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗
* 肺小血管阻力〉 8u-10u，* 血管反应试验
* 阳性：1、mPAP下降〉10mmHg,绝对值≤40mmHg,CO增加或不降低
2、PVR降低≥ 20% 伴mPAP 下降≥20%伴CI 增加或不降低
腺苷: 半衰期<10s,1分钟内作用消失
50ug/kg/min ......
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