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编号:10996
单克隆丙球病伴周围神经病.ppt
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    参见附件(57KB)。

    单克隆丙球病伴周围神经病

    M蛋白：某一浆细胞异常增生，导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段(轻链或重链)异常增加，这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。

    单克隆丙球蛋白病：血清中只出现一种类型的M蛋白增高，说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞，称为单克隆丙球病。

    单克隆丙球病分类

    * 恶性单克隆丙球病：

    * 多发性骨髓瘤

    * Waldenstrom巨球蛋白血症

    * 实质性浆细胞瘤

    * 淀粉样沉积症

    * 重链病

    * 恶性淋巴瘤

    * 慢性淋巴细胞性白血病

    单克隆丙球病

    单克隆丙球病

    * 良性单克隆丙球病

    * 一时性

    * 永久性

    良性IgM单克隆丙球病

    临床特点：

    中年或中年以后起病

    男性多见

    隐匿性其病，逐渐加重，病程迁延

    进行性双手、双足感觉异常，深感觉异常明显

    运动症状相对较轻

    良性IgM单克隆丙球病

    * 电生理检查：

    * VEP：可异常

    *EMG：多神经MNCV减慢、轴索受损

    * 神经活检：

    * 节段性脱髓鞘和髓鞘再生，轴索变性。

    * 免疫细胞化学技术：抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。

    良性IgM单克隆丙球病

    * 实验室检查：

    * CSF：细胞数正常，蛋白增高

    * 血清：M蛋白

    * 尿：M蛋白

    良性IgM单克隆丙球病

    * 治疗：

    * 糖皮质激素

    * 免疫抑制剂

    * 血浆置换

    良性IgM单克隆丙球病

    * 鉴别诊断：

    * CIDP

    * POEMS

    * AIDP复发型

    * 癌性神经病

    * 多发性骨髓瘤

    * 结缔组织病

    CIDP

    * CIDP与AIDP的鉴别：

    * 病程长，从发病到高峰至少3周以上，一般 数月-数年，平均2月。

    * 无明显前驱因素

    * 病理：脱髓鞘伴神经、雪旺氏细胞增生，呈洋葱头样。

    * 激素治疗有效。

    CIDP

    * 分型：

    * 慢性单相型：15%

    * 慢性复发型：35%

    * 阶梯式进行型：35%

    * 慢性进行型：15%

    CIDP临床特点

    * 对称性多神经病

    * 从肢体远端向 近端发展，躯干少受累，颅神经受累较AIDP少

    * CSF：蛋白-细胞分离

    * NCV：传导速度减慢

    * 病理：洋葱头样改变

    * 除外其他疾病，尤遗传性疾病

    POEMS

    起病年龄：27-80，平均40

    男：女=2：1

    隐袭起病、逐渐加重

    症状：慢性多发性神经病、CSF：蛋白-细胞分离；水肿；皮肤改变；内分泌改变；内脏肿大；异常球蛋白血症；低热、多汗、杵状指等。

    POEME

    * 实验室检查：

    * 贫血

    * ESR：增快

    * 尿：本周氏蛋白

    * 血蛋白电泳：M蛋白

    * 免疫异常

    * CSF：蛋白-细胞分离

    POEMS

    * 骨穿：浆细胞增多或骨髓瘤

    * 骨骼X线：骨损害

    * EMG：神经原性损害

    * 活检：

    * 神经：节段性脱鞘、轴索变性

    * 皮肤：色素细胞增生、真皮层变厚、小血管周围炎性细胞浸润

    * 肌肉：肌萎缩，失神经支配、炎性细胞浸润

    *

    AIDP复发型

    * 3%可复发，其中50%2次以上。

    * 复发周期：数周-数年，极少数可数十年

    * 发作形式：同AIDP

    * 特点：发作速度较第一次慢

    * 恢复不如第一次完全

    * 病理：髓鞘脱失、增生、洋葱头样改变。