急性间质性肺炎的诊断与治疗

    林殿杰 靳长俊

    急性间质性肺炎(A IP)是一种突发且病因不明的重症呼

    吸系统疾病, 常并发急性呼吸衰竭而死亡。 A IP 最突出的临床

    特点是患者既往体健、无明显诱因出现两肺弥漫性渗出性病

    变, 若肺活检为弥漫性肺泡损伤(DAD)机化期即可确诊。现

    对A IP 的诊断及治疗进展介绍如下。

    1 临床表现

    A IP 起病突然、进展迅速, 在较短时间内出现呼吸衰竭,患者平均存活时间很短, 大部分在1～ 2 个月死亡。发病以成

    人居多, 平均年龄54 岁, 无性别差异。绝大部分患者在起病初

    期有类似上呼吸道病毒感染的症状, 可持续1 天至几周。半数

    以上突然发热、干咳, 继发感染时可有脓痰; 有胸闷、乏力、紫

    绀、喘鸣、胸部紧迫感, 伴进行性加重的呼吸困难; 多数患者很

    快出现杵状指(趾) , 双肺底闻及散在细捻发音。本病实验室检

    查无特异性, 外周血红细胞可增高, 少数嗜酸性粒细胞轻度增

    高, 血沉加快, IgG 和 IgM 增高; 血气分析多提示é 型呼吸衰

    竭, 偶见ê 型。本病没有特异性临床诊断指标, 确诊依赖临床

    资料和肺活检。抗生素治疗无效。

    2 病理诊断

    A IP 的病理改变以DAD 为特征, 病理表现为DAD 的疾

    病很多, 诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、风湿病和血管炎等。普通型间质性肺炎

    (U IP )、脱屑性间质性肺炎(D IP ) 和非特异性间质性肺炎

    (N S IP)共同病理特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维

    束, 而活化的纤维母细胞很少出现, 甚至没有,A IP 正好与之

    相反。由于DAD 具有机化期, 所以极少会出现闭塞性细支气

    管炎机化性肺炎(BOO P)和N S IP 的病理表现与A IP 无法区

    分的情况。

    3 影像学诊断

    A IP 的影像学表现无特异性。早期部分患者的胸部平片

    正常, 多数为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影,此时与支气管肺炎不易鉴别 ......