硬皮病肾危象.ppt

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    硬皮病肾危象

    (Scleroderma renal crisis, SRC)

    重庆合川人民

    曹优文

    系统性硬化症(SSc)

    * 系统性硬化症

    弥漫型和局限型 (CREST综合征)

    MCTD

    UCTD

    没有硬皮的系统性硬化症

    MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同

    混合性结缔组织病

    * 临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体

    * SLE表现：心包积液、蛋白尿

    * PM表现：肌无力、肌酶升高

    * RA表现：关节炎

    * SSc表现：雷诺现象、腊肠指

    * SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生

    * SRC 在日本人发生率 <5% ，在高加索人发生率~20%

    SRC发病机制

    * 在内膜增生的基础上血管收缩

    * 在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)

    导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩

    SRC的高危因素

    * 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展

    * 贫血和/或血小板减少

    * 血压升高

    * 心包积液

    * 充血性心衰

    * 应用大剂量激素

    * 抗RNA聚合酶抗体阳性

    临床表现

    * 恶性高血压

    * 快速进行性肾功能不全

    * 高肾素血症

    * 微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolysis)

    实验室检查

    * 重度贫血和血小板减少

    * 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外

    * 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP

    * 血肌酐、尿素氮升高

    * 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物

    * 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%

    肾脏组织学改变

    * 主要累及小动脉和微血管

    * 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死

    * 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关

    * 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积

    * 血管炎少见

    治 疗

    * 首选ACE I

    * 血液透析或腹膜透析

    * 血浆置换(针对MHA或TTP)

    * 前列腺素

    * 血管紧张素II受体拮抗剂

    血管紧张素转化酶抑制剂

    * 在引入ACE I和透析前 ......

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