硬皮病肾危象.ppt
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硬皮病肾危象
(Scleroderma renal crisis, SRC)
重庆合川人民
曹优文
系统性硬化症(SSc)
* 系统性硬化症
弥漫型和局限型 (CREST综合征)
MCTD
UCTD
没有硬皮的系统性硬化症
MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同
混合性结缔组织病
* 临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体
* SLE表现：心包积液、蛋白尿
* PM表现：肌无力、肌酶升高
* RA表现：关节炎
* SSc表现：雷诺现象、腊肠指
*SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生
*SRC 在日本人发生率 <5% ，在高加索人发生率~20%
SRC发病机制
* 在内膜增生的基础上血管收缩
* 在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)
导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩
SRC的高危因素
* 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展
* 贫血和/或血小板减少
* 血压升高
* 心包积液
* 充血性心衰
* 应用大剂量激素
* 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
* 恶性高血压
* 快速进行性肾功能不全
* 高肾素血症
* 微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolysis)
实验室检查
* 重度贫血和血小板减少
* 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外
* 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP
* 血肌酐、尿素氮升高
* 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物
* 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%
肾脏组织学改变
* 主要累及小动脉和微血管
* 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死
* 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关
* 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积
* 血管炎少见
治疗
* 首选ACE I
* 血液透析或腹膜透析
* 血浆置换(针对MHA或TTP)
* 前列腺素
* 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
* 在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100%
* ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率
* ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压
* 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析
* 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析
前 列 腺 素
存在争议，益处：
* 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力
* 减少雷诺现象的发作和严重程度
* 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
* 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展
* 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致肾血管损伤
* 有报道表明大剂量激素(强的松>30mg/d)可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性并发症
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
* 以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征
* 在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜
* 外周血涂片可见到破碎红细胞
* 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换：
新鲜冰冻血浆
置换量为血容量的1-1.5倍
40-60ml/kg
抗凝治疗：
是否有效存在争议，有增加出血的可能
当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
预 后
SSc并发SRC：61%患者预后良好，约一半患者透析3-18月，生存率与无肾危象的弥漫型SSc相同；39%患者预后差(死亡或终身透析)
影响预后的因素
* 早期诊断
* 快速将血压降至正常
* 近早应用ACEI
* 弥漫型SSc患者应监测血压，并应用ACE I预防SRC的发生
硬皮病肾危象
(Scleroderma renal crisis, SRC)
重庆合川人民
曹优文
系统性硬化症(SSc)
* 系统性硬化症
弥漫型和局限型 (CREST综合征)
MCTD
UCTD
没有硬皮的系统性硬化症
MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同
混合性结缔组织病
* 临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体
* SLE表现：心包积液、蛋白尿
* PM表现：肌无力、肌酶升高
* RA表现：关节炎
* SSc表现：雷诺现象、腊肠指
*SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生
*SRC 在日本人发生率 <5% ，在高加索人发生率~20%
SRC发病机制
* 在内膜增生的基础上血管收缩
* 在内膜增生的基础上血栓形成(正常血压性SRC)
导致肾小管旁器缺血，肾素分泌增加，血管紧张素II形成，使肾血管进一步收缩
SRC的高危因素
* 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展
* 贫血和/或血小板减少
* 血压升高
* 心包积液
* 充血性心衰
* 应用大剂量激素
* 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
* 恶性高血压
* 快速进行性肾功能不全
* 高肾素血症
* 微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolysis)
实验室检查
* 重度贫血和血小板减少
* 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外
* 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP
* 血肌酐、尿素氮升高
* 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物
* 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33%
肾脏组织学改变
* 主要累及小动脉和微血管
* 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉积，血管壁纤维素样坏死
* 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮质坏死区域有关
* 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积
* 血管炎少见
治疗
* 首选ACE I
* 血液透析或腹膜透析
* 血浆置换(针对MHA或TTP)
* 前列腺素
* 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
* 在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100%
* ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率
* ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压
* 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析
* 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析
前 列 腺 素
存在争议，益处：
* 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力
* 减少雷诺现象的发作和严重程度
* 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
* 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展
* 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致肾血管损伤
* 有报道表明大剂量激素(强的松>30mg/d)可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性并发症
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
* 以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征
* 在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜
* 外周血涂片可见到破碎红细胞
* 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换：
新鲜冰冻血浆
置换量为血容量的1-1.5倍
40-60ml/kg
抗凝治疗：
是否有效存在争议，有增加出血的可能
当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
预 后
SSc并发SRC：61%患者预后良好，约一半患者透析3-18月，生存率与无肾危象的弥漫型SSc相同；39%患者预后差(死亡或终身透析)
影响预后的因素
* 早期诊断
* 快速将血压降至正常
* 近早应用ACEI
* 弥漫型SSc患者应监测血压，并应用ACE I预防SRC的发生
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