血浆净化治疗在难治性疾病中的临床应用-张萍.ppt
http://www.100md.com
参见附件(595kb)。
血浆净化的免疫调节作用
自身免疫性疾病血浆净化治疗后
免疫调节表现为：
? 活化T淋巴细胞数量下降
? 自然T细胞百分比增加
? 下降的CD4/CD8比例正常化
这些结果提示血浆净化除了Ig的清除效应外
有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用
Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240
血浆净化技术的前提-血浆分离
? 离心法：多用于血液成分的分离采取
? 膜分离法：血浆净化治疗的主流方法
膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
2. 冷滤过法(Cryofiltration)
分离的血浆经冷却装置冷却至40C
使冷凝集蛋白等沉淀
再经膜孔0.1-0.2?m滤过器滤过
去除冷沉淀物
滤过血浆经复温后回输体内
冷滤过法
优点：选择性清除致病关联物质
白蛋白及正常血浆成分损失少
可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液
采用本法的先决条件是
致病物必须具有冷凝集特点
常用于慢性类风关、冷球蛋白血症
免疫复合物病等
3. 热滤过法(hermofiltration)
分离的血浆经加温至400C
有助于LDL与HDL分离
再通过离心法或滤过法清除LDL
该方法提高了LDL的清除效率和特异性
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
血浆净化置换液条件
? 合适的电解质成分和胶渗压
? 生物相容性好，无蓄积性
? 无致敏性
? 无病毒等感染风险
? 可快速大量及反复输入
? 价格便宜
临床常用血浆净化置换液
一、人血浆制剂
> 新鲜人血浆
新鲜冻干血浆(FFP)
新鲜血浆
> 人血浆成分制剂
白蛋白
人血浆蛋白制剂
免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂
二、血浆代用品
> 右旋糖酐制剂
> 淀粉和动物性胶原制剂
新鲜人血浆
用于改善及维持循环血量
补充凝因子及正常血浆蛋白
多用于重症肝脏疾病等
有过敏及病毒等感染风险
白蛋白溶液
与FFP相比感染风险降低
一般用5%白蛋白林格氏液
在低蛋白血症者用7%浓度
大量置换时可能增加易感性和出血倾向
严重肝损者可能造成致死性出血倾向
? 免疫球蛋白制剂
低?球蛋白血症时使用
? 凝血因子制剂
凝血因子缺乏出血倾向增加时使用
置换液选择及置换量一般原则
> 疾病性质
> 选择血浆净化方法
单纯血浆交换疗法(PE)
一般用FFP等量置换,也可与白蛋白液并用，一般不超过1/3量
FFP含枸椽酸,大量使用可引起低钙血症-手足抽搐和出血风险
预防：100mlFFP加 10%葡酸钙0.5-1.0ml
双重滤过法(DFPP)
通常用5-7%白蛋白液等量置换
一般置换量500-1000ml
冷却滤过法(Cryfiltration)
体重较重者一般无需补充置换液
体重较轻者可适当补充白蛋白制剂
血浆吸附法
一般无需置换液
血浆净化疗法的临床应用指征
对于病因明确致病因子属免疫球蛋白组分的疾病疗效最好
目前治疗领域已扩大至200多种疾病
血浆净化在肾脏疾病中的应用
1. 急进性肾小球肾炎(RPGN)
2. 抗GBM疾病 Goodpasture 综合征
3. 溶血性尿毒症综合征(HUS)
4. 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
5. IgA肾病、紫癜性肾炎(HSPN)
一、急进性肾小球肾炎(RPGN) 疾病概念
? 快速进行，数周至数月进入肾功能不全状态
? 活检有明显新月体形成的肾疾病
? ANCA阳性的病例
? 多数呈自身抗体阳性或CIC升高
急进性肾小球肾炎(RPGN)
? 肾功能常呈急速下降
? 应积极进行血浆净化治疗，抢救肾脏功能
? 必需与药物治疗并用
急进性肾小球肾炎(RPGN)
血浆净化指征
RPGN确诊，肾功能进行性低下，肾活检判定为：
? 抗GBM抗体型
? 免疫复合体型
? 免疫缺乏型血管炎表现
急进性肾小球肾炎(RPGN)
血浆净化方法
? PE 或 DFPP
? 置换量：每日1个PV?3-5次
血肌酐未下降至正常者
隔日1个PV ?5次
急进性肾小球肾炎(RPGN疗效判断标准
? Ccr的改善
? 高BUN血症的改善
? 自身抗体效价下降
? 肾活检病理情况改善
急进性肾小球肾炎血浆净化注意事项
? 合并肾衰时同时透析治疗
? 无尿或已接受透析不是停止血浆净化指征
? ANCA阴性病人血浆净化也有效
? 新月体形成与短期预后不完全一致
二、抗GBM疾病 血浆净化指征
? 急进性肾衰伴RBC管型
? 肾活检符合抗GBM疾病
? 溶血和/或肺出血
抗GBM疾病血浆净化方法
? 一般采用DFPP
每日2个PV ?7天
? 置换量可为去除量的85%左右
第3次治疗后 ......
血浆净化的免疫调节作用
自身免疫性疾病血浆净化治疗后
免疫调节表现为：
? 活化T淋巴细胞数量下降
? 自然T细胞百分比增加
? 下降的CD4/CD8比例正常化
这些结果提示血浆净化除了Ig的清除效应外
有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用
Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240
血浆净化技术的前提-血浆分离
? 离心法：多用于血液成分的分离采取
? 膜分离法：血浆净化治疗的主流方法
膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
2. 冷滤过法(Cryofiltration)
分离的血浆经冷却装置冷却至40C
使冷凝集蛋白等沉淀
再经膜孔0.1-0.2?m滤过器滤过
去除冷沉淀物
滤过血浆经复温后回输体内
冷滤过法
优点：选择性清除致病关联物质
白蛋白及正常血浆成分损失少
可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液
采用本法的先决条件是
致病物必须具有冷凝集特点
常用于慢性类风关、冷球蛋白血症
免疫复合物病等
3. 热滤过法(hermofiltration)
分离的血浆经加温至400C
有助于LDL与HDL分离
再通过离心法或滤过法清除LDL
该方法提高了LDL的清除效率和特异性
膜分离法血浆净化疗法
? 单纯血浆交换法(Plasma exchange,PE)
? 血浆成分交换法
? 血浆吸附法(Plasma perfusion , PP)
血浆净化置换液条件
? 合适的电解质成分和胶渗压
? 生物相容性好，无蓄积性
? 无致敏性
? 无病毒等感染风险
? 可快速大量及反复输入
? 价格便宜
临床常用血浆净化置换液
一、人血浆制剂
> 新鲜人血浆
新鲜冻干血浆(FFP)
新鲜血浆
> 人血浆成分制剂
白蛋白
人血浆蛋白制剂
免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂
二、血浆代用品
> 右旋糖酐制剂
> 淀粉和动物性胶原制剂
新鲜人血浆
用于改善及维持循环血量
补充凝因子及正常血浆蛋白
多用于重症肝脏疾病等
有过敏及病毒等感染风险
白蛋白溶液
与FFP相比感染风险降低
一般用5%白蛋白林格氏液
在低蛋白血症者用7%浓度
大量置换时可能增加易感性和出血倾向
严重肝损者可能造成致死性出血倾向
? 免疫球蛋白制剂
低?球蛋白血症时使用
? 凝血因子制剂
凝血因子缺乏出血倾向增加时使用
置换液选择及置换量一般原则
> 疾病性质
> 选择血浆净化方法
单纯血浆交换疗法(PE)
一般用FFP等量置换,也可与白蛋白液并用，一般不超过1/3量
FFP含枸椽酸,大量使用可引起低钙血症-手足抽搐和出血风险
预防：100mlFFP加 10%葡酸钙0.5-1.0ml
双重滤过法(DFPP)
通常用5-7%白蛋白液等量置换
一般置换量500-1000ml
冷却滤过法(Cryfiltration)
体重较重者一般无需补充置换液
体重较轻者可适当补充白蛋白制剂
血浆吸附法
一般无需置换液
血浆净化疗法的临床应用指征
对于病因明确致病因子属免疫球蛋白组分的疾病疗效最好
目前治疗领域已扩大至200多种疾病
血浆净化在肾脏疾病中的应用
1. 急进性肾小球肾炎(RPGN)
2. 抗GBM疾病 Goodpasture 综合征
3. 溶血性尿毒症综合征(HUS)
4. 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
5. IgA肾病、紫癜性肾炎(HSPN)
一、急进性肾小球肾炎(RPGN) 疾病概念
? 快速进行，数周至数月进入肾功能不全状态
? 活检有明显新月体形成的肾疾病
? ANCA阳性的病例
? 多数呈自身抗体阳性或CIC升高
急进性肾小球肾炎(RPGN)
? 肾功能常呈急速下降
? 应积极进行血浆净化治疗，抢救肾脏功能
? 必需与药物治疗并用
急进性肾小球肾炎(RPGN)
血浆净化指征
RPGN确诊，肾功能进行性低下，肾活检判定为：
? 抗GBM抗体型
? 免疫复合体型
? 免疫缺乏型血管炎表现
急进性肾小球肾炎(RPGN)
血浆净化方法
? PE 或 DFPP
? 置换量：每日1个PV?3-5次
血肌酐未下降至正常者
隔日1个PV ?5次
急进性肾小球肾炎(RPGN疗效判断标准
? Ccr的改善
? 高BUN血症的改善
? 自身抗体效价下降
? 肾活检病理情况改善
急进性肾小球肾炎血浆净化注意事项
? 合并肾衰时同时透析治疗
? 无尿或已接受透析不是停止血浆净化指征
? ANCA阴性病人血浆净化也有效
? 新月体形成与短期预后不完全一致
二、抗GBM疾病 血浆净化指征
? 急进性肾衰伴RBC管型
? 肾活检符合抗GBM疾病
? 溶血和/或肺出血
抗GBM疾病血浆净化方法
? 一般采用DFPP
每日2个PV ?7天
? 置换量可为去除量的85%左右
第3次治疗后 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(595kb)。