慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt
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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency
内科学第6版
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
内容
* 概述
* 病因及发病机理
* 病理生理临床表现
* 诊断
* 治疗
* 肾上腺危象
肾上腺
肾上腺下极薄层断面
肾上腺皮质功能减退症分类
*急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象
*慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
* 原发性：肾上腺疾病所致Addison 病
*继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)
* 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致
* 临床表现：
疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
Addison 病病名
* 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
* Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
* 世界医学文献中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病Addison's disease
即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
* 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
流 行 病 学
* 患病率：每百万人有39-60人
* 诊断时平均年龄40岁
* 范围17-72岁
流 行 病 学
*国内以结核性多见，男多于女
*国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
感染
既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核
肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
自身免疫性肾上腺炎
* 双侧肾上腺皮质破坏
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
* 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
* 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
内分泌综合征(APS)。
* 白种人HLA B8、DW3频率较高。
其他少见原因
* 恶性肿瘤转移
* 白血病浸润
* 淋巴瘤
* 淀粉样变性
* 血管栓塞
* 先天性肾上腺发育不良
* 肾上腺脑白质营养不良症
皮质醇缺乏表现
* 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于
* 暴露部位
* 摩擦部位
* 粘膜
* 疤痕
色素沉着原因
* 垂体ACTH↑
* 黑素细胞刺激素(MSH)↑
* 促脂素(LPH) ↑
皮质醇缺乏表现
* 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀
* 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压
* 代谢障碍：空腹低血糖
皮质醇缺乏表现
* 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
* 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性
低钠血症
* 生殖系统：毛、发脱落、月经失调
*对感染、外伤等应激抵抗力减弱
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
*乏力
*虚弱、消瘦
*直立性低血压
*晕厥
*休克
其他表现
* 其他自身免疫性疾病的临床表现
* 结核的临床表现
实验室检查
* 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质
血症、空腹低血糖
* 血常规：正细胞正色素性贫血
* 影像学检查：
胸部X片 -心脏缩小，垂位心
肾上腺X片、CT -结核者增大、钙化
-自身免疫性缩小
实验室检查
激素检查
*血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低
*ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下
*血浆ACTH测定：原发性-增高
* 典型症状
* 体征
* 实验室检查(ACTH兴奋试验)
基础治疗
*健康教育
*糖皮质激素替代治疗：
氢化可的松早20mg，下午10mg ，或
强的松早5mg，下午2.5mg
* 应激情况下剂量加量
*盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日
9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd
病因治疗
* 抗痨
* 抗真菌
* 抗病毒等
诱因
临 床 表 现
*原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重
*恶心、呕吐、腹泻、严重脱水
*血压降低、心率快、脉细微
*精神失常
*高热
*低血糖症
*低血钠症
*血钾：可低可高
*休克、昏迷、死亡
治 疗
* 补充盐水2000ml-3000ml/日
补充葡萄糖液，避免低血糖
* 糖皮质激素当日氢化可的松100mgiv st
氢化可的松 100mgivgttq6h
次日，减至300mg/日，以后 渐减(3-5天)
直至改为口服，终生替代
* 治疗感染，去除诱因
思 考 题
* 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。
* 简述Addison 病治疗措施。
* 简述肾上腺危象的表现及治疗措施
参考资料
Thanks!
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency
内科学第6版
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
内容
* 概述
* 病因及发病机理
* 病理生理临床表现
* 诊断
* 治疗
* 肾上腺危象
肾上腺
肾上腺下极薄层断面
肾上腺皮质功能减退症分类
*急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象
*慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
* 原发性：肾上腺疾病所致Addison 病
*继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)
* 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致
* 临床表现：
疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
Addison 病病名
* 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
* Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
* 世界医学文献中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病Addison's disease
即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
* 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
流 行 病 学
* 患病率：每百万人有39-60人
* 诊断时平均年龄40岁
* 范围17-72岁
流 行 病 学
*国内以结核性多见，男多于女
*国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
感染
既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核
肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
自身免疫性肾上腺炎
* 双侧肾上腺皮质破坏
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
* 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
* 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
内分泌综合征(APS)。
* 白种人HLA B8、DW3频率较高。
其他少见原因
* 恶性肿瘤转移
* 白血病浸润
* 淋巴瘤
* 淀粉样变性
* 血管栓塞
* 先天性肾上腺发育不良
* 肾上腺脑白质营养不良症
皮质醇缺乏表现
* 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于
* 暴露部位
* 摩擦部位
* 粘膜
* 疤痕
色素沉着原因
* 垂体ACTH↑
* 黑素细胞刺激素(MSH)↑
* 促脂素(LPH) ↑
皮质醇缺乏表现
* 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀
* 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压
* 代谢障碍：空腹低血糖
皮质醇缺乏表现
* 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
* 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性
低钠血症
* 生殖系统：毛、发脱落、月经失调
*对感染、外伤等应激抵抗力减弱
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
*乏力
*虚弱、消瘦
*直立性低血压
*晕厥
*休克
其他表现
* 其他自身免疫性疾病的临床表现
* 结核的临床表现
实验室检查
* 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质
血症、空腹低血糖
* 血常规：正细胞正色素性贫血
* 影像学检查：
胸部X片 -心脏缩小，垂位心
肾上腺X片、CT -结核者增大、钙化
-自身免疫性缩小
实验室检查
激素检查
*血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低
*ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下
*血浆ACTH测定：原发性-增高
* 典型症状
* 体征
* 实验室检查(ACTH兴奋试验)
基础治疗
*健康教育
*糖皮质激素替代治疗：
氢化可的松早20mg，下午10mg ，或
强的松早5mg，下午2.5mg
* 应激情况下剂量加量
*盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日
9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd
病因治疗
* 抗痨
* 抗真菌
* 抗病毒等
诱因
临 床 表 现
*原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重
*恶心、呕吐、腹泻、严重脱水
*血压降低、心率快、脉细微
*精神失常
*高热
*低血糖症
*低血钠症
*血钾：可低可高
*休克、昏迷、死亡
治 疗
* 补充盐水2000ml-3000ml/日
补充葡萄糖液，避免低血糖
* 糖皮质激素当日氢化可的松100mgiv st
氢化可的松 100mgivgttq6h
次日，减至300mg/日，以后 渐减(3-5天)
直至改为口服，终生替代
* 治疗感染，去除诱因
思 考 题
* 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。
* 简述Addison 病治疗措施。
* 简述肾上腺危象的表现及治疗措施
参考资料
Thanks!
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