新生儿黄疸与新生儿溶血病

    毛健

    中国医科大学附属第二医院儿科新生儿黄疸概述

    ? 肉眼可见的皮肤黄染-黄疸-成人与新

    生儿的不同

    TBIL》2mg/dl, 5-7mg/dl

    生理与病理性黄疸

    间胆增高与直胆增高

    胆红素脑病-核黄疸

    ? 新生儿黄疸鉴别的意义RBC破坏 无效造血, 含血红素物质

    (肌红蛋白,P-450)

    75%

    血红素 25%血红素

    胆绿素

    胆红素+血清白蛋白

    Y,Z蛋白

    葡萄糖醛苷转移酶

    胆红素葡萄糖醛苷

    胆红素 ?-葡萄糖醛苷酶

    粪胆原,粪胆素

    EH -C

    胆绿素还原酶

    血红素加氧酶为什么新生儿有生理性黄疸

    ? 产生多-8.8mg/kg/day, 3.8mg/kg/day

    RBC寿命短仅90天，旁路胆红素生成多

    ? 胆红素转运效率低

    白蛋白低，pH>7.4

    ? 肝脏代谢功能不成熟

    酶含量与活性低

    ? 肠肝循环

    肠道菌群未完全建立

    β-葡萄醛苷酶活性高生理性黄疸与病理性黄疸鉴别

    生理性黄疸

    ? 生后2-3天出现，4-6

    天达高峰

    ? 足月儿10-14天，早

    产儿3-4周消失

    ? 总胆红素

    <12.9~15mg/dl

    ? 生长发育正常

    病理性黄疸

    ? 早出现，24小时内

    ? 上升快>5mg/24hr,0.5mg/hr/dl

    ? 总胆红素>12.9~15mg/dl

    直胆>2mg/dl

    ? 消失慢足月儿>14天,早产

    儿>4周

    ? 再出现

    ? 生长发育障碍新生儿病理性黄疸常见原因

    ? 新生儿溶血病-同族免疫性溶血

    母子血型不和

    黄疸，贫血，肝脾大，浮肿与心力衰竭，胆红素脑病(核黄疸)新生儿病理性黄疸常见原因

    ? 感染致新生儿黄疸

    TORCH：肝细胞损伤，畸形，多脏器与

    系统受累

    Toxoplasma 弓形虫(体)

    Others 梅毒，柯萨奇等。

    Rubella 风疹病毒

    Cytomegalovirus 巨细胞病毒

    Herpes simplex 单纯疱疹病毒新生儿病理性黄疸常见原因

    特发性肝-HBV，HCV等

    细菌感染败血症

    宫内感染与生后感染

    直胆与间胆升高

    多脏器功能损害表现新生儿病理性黄疸常见原因

    ? 母乳性黄疸

    葡萄糖醛苷酶活性增高

    多在生后一周出现

    可持续2-8周

    生长发育正常

    停止母乳黄疸减轻黄疸病因

    ? 遗传: 红细胞膜G6PD,丙酮酸激酶缺乏;红

    细胞形态: 球形,椭圆形红细胞增多症 ;糖

    代谢缺陷: 半乳糖血症，乳糖不耐受，α1-胰蛋白酶缺乏症的, 先天性甲状腺功

    低下。

    ? 医源:维他命 K3 ， K4 ，水杨酸,磺胺药,新霉素。Hemolytic Disease of the Newborn

    新生儿溶血病

    ? 同族免疫性溶血 (isoimmunized hemolytic

    disorder) 母子血型不合

    ? 发生网状内皮系统的血管外溶血

    胆红素产生增多 Excessive production of bilirubin

    贫血Anemia

    低蛋白血症Hypoprotienemia

    心力衰竭Heart failure

    髓外造血Extramedullar erythropoiesis

    肝脾增大Hepatosplenomegly

    胆红素脑病Bilirubin encephalopathy发病机制

    Rh 血型系统

    ? 抗原 (DEC/dec)

    ? D>E> C>d> e>c

    ? 抗体产生:

    ? 胎儿 RBC Rh 抗原

    二次致敏

    ? 少数第一胎 ......