三十个血液病ppt课件:NCCN霍奇金病诊疗指南.ppt
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参见附件(499KB)。
NCCN霍奇金病诊疗指南
2005.2
同济医院血液内科
刘文励 黄亮
WHO的分类
* 经典型HD
* 结节硬化型(NSHD)
* 混合细胞型(MCHD)
* 淋巴细胞消减型(LDHD)
* 富于淋巴细胞经典型(LRHD)
* 结节性淋巴细胞为主型HD(NLPHD)
诊断
* 细针穿刺
* 芯针穿刺活检
* 淋巴结切除活检(推荐)
* 免疫组化染色：
* 经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。
* 结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。
检查与评估
* 病史和体格检查：
检查与评估
* 实验室检查:
* 全血细胞计数与分类
* 血小板计数
* 血沉
* LDH
* 白蛋白
* 肝肾功能
检查与评估
* 骨髓活检
* 影像学检查:
* 胸部X线
* 胸/腹盆腔CT扫描
* PET扫描
检查与评估
* 可供选择的项目：
* 妊娠试验
* HIV检测
* 精液冷冻
* 卵巢固定术
* 颈部CT
* 肺功能
* 射血分数
* 注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌
分期
预后不良因素
局限期
* 巨块：
* 纵隔肿块：
最大肿块宽度 >1
最大胸廓内径3
* 肿块>10cm
* 血沉≥50mm/1h(如无症状)
* 受累淋巴结区>3
* B组症状
进展期
* 白蛋白<4g/dL
* 血红蛋白<10.5g/dL
* 男性
* 年龄≥45岁
* Ⅳ期
* 白细胞增多：白细胞计数>15000/mm3
* 淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例<8%和/或<600/mm3
放疗指导原则
* 单用放疗的剂量(少见)：
* 侵犯野:30-44 Gy1
* 非侵犯野：30-36 Gy
* 放化疗联合治疗时放疗的剂量：
* Ⅰ-Ⅳ期；有巨块：20-36 Gy
* Ⅰ-Ⅳ期；无巨块：20-30 Gy
1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。
放疗指导原则
* 照射野1 ：
* 小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结
* 斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结
* 次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区
* 倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区
* 侵犯野：受累淋巴结区
* 区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区
1 只要有可能，高颈部(所有的患者)和腋窝(女性)均应遮蔽在照射野以外。
疗效标准
经典型霍奇金病
Classical Hodgkin's Disease
临床分期：Ⅰ-ⅡA期
* 对无巨块的患者：
* 联合程序治疗：例，ABVD×4 + 侵犯野照射(20-30Gy)
* 次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。
* 化疗：对于放疗有禁忌者。
* 对合并巨块的患者：
* 联合程序治疗：化疗+ 侵犯野照射(30-36Gy)
临床分期：Ⅰ-ⅡA期
* 推荐的化疗方案：
* ABVD×4(阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺)
* Stanford Ⅴ ×2 (氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松)
临床分期：Ⅰ-ⅡB期
* 对无巨块的患者：
* 化疗+受累淋巴结区照射
* 单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。
* 合并纵隔巨块的患者：
* 化疗+侵犯野照射
临床分期：Ⅰ-ⅡB期
* 推荐的化疗方案：
* ABVD×4-6
* Stanford Ⅴ ×3
* 在化疗完成时重新评估分级。
* 巩固放疗最好在3周内开始(对>5cm的原发病灶，36Gy)。
Ⅰ-Ⅱ期治疗中评估分级
临床分期：Ⅲ-Ⅳ期
* 单用化疗是基本治疗：
* ABVD方案
* Stanford V方案
* BEACOPP方案
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* HD化疗的金标准是ABVD方案 ：
阿霉素 25mg/m2 i.vd1、15
博莱霉素 10mg/m2 i.vd1、15
长春碱6mg/m2i.vd1、15
氮烯咪胺375mg/m2 i.vd1、15
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* Stanford V方案：短疗程(12周)强化治疗方案。
氮芥6mg/m2i.vW1、5、9
阿霉素25mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11
依托泊甙60mg/m2 i.v W3、7、11
长春新碱1.4mg/m2i.v W2、4、6、8、10
长春碱6mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11
博莱霉素5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10
泼尼松40mg/m2p.oqd连续12周，第10周减量
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* BEACOPP方案：高危患者的选择之一 。
博莱霉素 10mg/m2i.v d8
依托泊甙 100mg/m2i.v drip d1～3
多柔比星 25mg/m2i.v d1
环磷酰胺 650mg/m2i.v d1
长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8
丙卡巴肼 100mg/m2p.o d1～7
泼尼松 40mg/m2p.o d1～7
临床分期：Ⅲ-Ⅳ期
* 化疗+放疗(如，Stanford Ⅴ方案+放疗):
* 对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。
* Stanford Ⅴ方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶>5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗(36Gy) 。
Ⅲ-Ⅳ期治疗中评估分级
结节性淋巴细胞为主型霍奇金病
Nodular lymphocyte-predominant
Hodgkin's Disease
结节性淋巴细胞为主型霍奇金病
* NLPHD占所有HD病例的4-5%。
*NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。
治疗
* 对ⅠA期：单行侵犯野照射 / 区域照射。
* 对ⅡA期：
* 侵犯野照射 / 区域野照射
* 化疗+侵犯野照射
* ⅠA / ⅡA期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。
治疗
* 对ⅢA-ⅣA期：
* 继续观察
* 化疗±RT
* 单行局部照射
* 利妥昔单抗
治疗
* 对ⅢB-ⅣB期：
* 化疗±RT
* 利妥昔单抗
治疗结束后的评估与分级
随访
复发和补救性治疗
小结
* 现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。
* 对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。
* 复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。
* 霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。
NCCN霍奇金病诊疗指南
2005.2
同济医院血液内科
刘文励 黄亮
WHO的分类
* 经典型HD
* 结节硬化型(NSHD)
* 混合细胞型(MCHD)
* 淋巴细胞消减型(LDHD)
* 富于淋巴细胞经典型(LRHD)
* 结节性淋巴细胞为主型HD(NLPHD)
诊断
* 细针穿刺
* 芯针穿刺活检
* 淋巴结切除活检(推荐)
* 免疫组化染色：
* 经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。
* 结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。
检查与评估
* 病史和体格检查：
检查与评估
* 实验室检查:
* 全血细胞计数与分类
* 血小板计数
* 血沉
* LDH
* 白蛋白
* 肝肾功能
检查与评估
* 骨髓活检
* 影像学检查:
* 胸部X线
* 胸/腹盆腔CT扫描
* PET扫描
检查与评估
* 可供选择的项目：
* 妊娠试验
* HIV检测
* 精液冷冻
* 卵巢固定术
* 颈部CT
* 肺功能
* 射血分数
* 注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌
分期
预后不良因素
局限期
* 巨块：
* 纵隔肿块：
最大肿块宽度 >1
最大胸廓内径3
* 肿块>10cm
* 血沉≥50mm/1h(如无症状)
* 受累淋巴结区>3
* B组症状
进展期
* 白蛋白<4g/dL
* 血红蛋白<10.5g/dL
* 男性
* 年龄≥45岁
* Ⅳ期
* 白细胞增多：白细胞计数>15000/mm3
* 淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例<8%和/或<600/mm3
放疗指导原则
* 单用放疗的剂量(少见)：
* 侵犯野:30-44 Gy1
* 非侵犯野：30-36 Gy
* 放化疗联合治疗时放疗的剂量：
* Ⅰ-Ⅳ期；有巨块：20-36 Gy
* Ⅰ-Ⅳ期；无巨块：20-30 Gy
1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。
放疗指导原则
* 照射野1 ：
* 小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结
* 斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结
* 次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区
* 倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区
* 侵犯野：受累淋巴结区
* 区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区
1 只要有可能，高颈部(所有的患者)和腋窝(女性)均应遮蔽在照射野以外。
疗效标准
经典型霍奇金病
Classical Hodgkin's Disease
临床分期：Ⅰ-ⅡA期
* 对无巨块的患者：
* 联合程序治疗：例，ABVD×4 + 侵犯野照射(20-30Gy)
* 次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。
* 化疗：对于放疗有禁忌者。
* 对合并巨块的患者：
* 联合程序治疗：化疗+ 侵犯野照射(30-36Gy)
临床分期：Ⅰ-ⅡA期
* 推荐的化疗方案：
* ABVD×4(阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺)
* Stanford Ⅴ ×2 (氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松)
临床分期：Ⅰ-ⅡB期
* 对无巨块的患者：
* 化疗+受累淋巴结区照射
* 单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。
* 合并纵隔巨块的患者：
* 化疗+侵犯野照射
临床分期：Ⅰ-ⅡB期
* 推荐的化疗方案：
* ABVD×4-6
* Stanford Ⅴ ×3
* 在化疗完成时重新评估分级。
* 巩固放疗最好在3周内开始(对>5cm的原发病灶，36Gy)。
Ⅰ-Ⅱ期治疗中评估分级
临床分期：Ⅲ-Ⅳ期
* 单用化疗是基本治疗：
* ABVD方案
* Stanford V方案
* BEACOPP方案
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* HD化疗的金标准是ABVD方案 ：
阿霉素 25mg/m2 i.vd1、15
博莱霉素 10mg/m2 i.vd1、15
长春碱6mg/m2i.vd1、15
氮烯咪胺375mg/m2 i.vd1、15
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* Stanford V方案：短疗程(12周)强化治疗方案。
氮芥6mg/m2i.vW1、5、9
阿霉素25mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11
依托泊甙60mg/m2 i.v W3、7、11
长春新碱1.4mg/m2i.v W2、4、6、8、10
长春碱6mg/m2i.vW1、3、5、7、9、11
博莱霉素5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10
泼尼松40mg/m2p.oqd连续12周，第10周减量
进展期(Ⅲ-Ⅳ期)化疗的选择
* BEACOPP方案：高危患者的选择之一 。
博莱霉素 10mg/m2i.v d8
依托泊甙 100mg/m2i.v drip d1～3
多柔比星 25mg/m2i.v d1
环磷酰胺 650mg/m2i.v d1
长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8
丙卡巴肼 100mg/m2p.o d1～7
泼尼松 40mg/m2p.o d1～7
临床分期：Ⅲ-Ⅳ期
* 化疗+放疗(如，Stanford Ⅴ方案+放疗):
* 对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。
* Stanford Ⅴ方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶>5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗(36Gy) 。
Ⅲ-Ⅳ期治疗中评估分级
结节性淋巴细胞为主型霍奇金病
Nodular lymphocyte-predominant
Hodgkin's Disease
结节性淋巴细胞为主型霍奇金病
* NLPHD占所有HD病例的4-5%。
*NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。
治疗
* 对ⅠA期：单行侵犯野照射 / 区域照射。
* 对ⅡA期：
* 侵犯野照射 / 区域野照射
* 化疗+侵犯野照射
* ⅠA / ⅡA期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。
治疗
* 对ⅢA-ⅣA期：
* 继续观察
* 化疗±RT
* 单行局部照射
* 利妥昔单抗
治疗
* 对ⅢB-ⅣB期：
* 化疗±RT
* 利妥昔单抗
治疗结束后的评估与分级
随访
复发和补救性治疗
小结
* 现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。
* 对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。
* 复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。
* 霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。
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