特发性血小板减少性紫癜.doc
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参见附件(43kb)。
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、定义：
因免疫因素破坏血小板，使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上：广泛皮肤、粘膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性，男:女= 1:4
二、病因、发病机理：
(一)感染因素，病毒及细菌
1 .急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染，血中有抗体；由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合，使血小板易破坏；病毒抗体损伤血小板而致ITP。
2 .慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP；慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍，切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素：
多数ITP患者血中PAIgG 增高，血小板抗体阳性。
(三)肝脾作用：
1.体外培养，ITP时PAIg 产生于脾。
2.ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。
(四)遗传因素：
HLA-DRW9 ↘
ITP患者 阳性，说明有遗传因素参与
HLA-DQW3 ↗
(五)其他因素：
雌激素：40岁以下女性或妊娠期易发
雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏
三、临床表现： 有急进型和慢进型
特征 急进型 慢进型
发病高峰年龄 2~6岁 20~40岁
性别 无差异 女:男=3~4:1
感染史 有 无
起病 急 缓慢
口腔出血泡 有 无
血小板计数 <20×109/L 30~80×109/L
血小板形态 正常 异形、巨大形
嗜酸粒增加 常见 少见
淋巴细胞增加 常见 少见
病程 4~6周 数月、数年
自发缓解 80%以上 不常见
四、实验室检查：
急进型 慢进型
外周血 血小板减少 严重，<20×109/L 30~80×109/L
白细胞计数 大多正常 正常
噬酸及淋巴细胞增多 可见巨型畸型血小板
贫血 与出血相应 与出血基本相应
骨髓 巨核细胞 幼巨增多 ......
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenia purpura(ITP)
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、定义：
因免疫因素破坏血小板，使外周血中血小板减少的出血性疾病。
临床上：广泛皮肤、粘膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，抗血小板抗体阳性。
临床分急性和慢性。
急性好发于儿童，慢性好发于<40岁女性，男:女= 1:4
二、病因、发病机理：
(一)感染因素，病毒及细菌
1 .急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染，血中有抗体；由于病毒和抗体复合物与血小板FC受体结合，使血小板易破坏；病毒抗体损伤血小板而致ITP。
2 .慢性ITP常因上呼吸道感染而诱发ITP；慢性ITP患者脾中储存的血小板>正常人7倍，切脾治疗后血小板明显上升。
(二)免疫因素：
多数ITP患者血中PAIgG 增高，血小板抗体阳性。
(三)肝脾作用：
1.体外培养，ITP时PAIg 产生于脾。
2.ITP的血小板易在脾和肝中被破坏。
(四)遗传因素：
HLA-DRW9 ↘
ITP患者 阳性，说明有遗传因素参与
HLA-DQW3 ↗
(五)其他因素：
雌激素：40岁以下女性或妊娠期易发
雌激素可以增加脾脏对血小板的破坏
三、临床表现： 有急进型和慢进型
特征 急进型 慢进型
发病高峰年龄 2~6岁 20~40岁
性别 无差异 女:男=3~4:1
感染史 有 无
起病 急 缓慢
口腔出血泡 有 无
血小板计数 <20×109/L 30~80×109/L
血小板形态 正常 异形、巨大形
嗜酸粒增加 常见 少见
淋巴细胞增加 常见 少见
病程 4~6周 数月、数年
自发缓解 80%以上 不常见
四、实验室检查：
急进型 慢进型
外周血 血小板减少 严重，<20×109/L 30~80×109/L
白细胞计数 大多正常 正常
噬酸及淋巴细胞增多 可见巨型畸型血小板
贫血 与出血相应 与出血基本相应
骨髓 巨核细胞 幼巨增多 ......
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