阴茎异常勃起.ppt
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阴茎异常勃起(Priapism)
福建医科大学附属第一医院泌尿外科
曹林升
一、前 言
* 正常男子在性行为或持续性刺激下，阴茎勃起能维持数分钟甚至1小时以上。在无性欲或性刺激的情况下，阴茎持续勃起时间超过6小时，则为阴茎异常勃起(Priapism)。部分病例可反复(recurrent)或间歇发作(stutter/intermittent priapism)，其发作频率从1天数次到数月1次，持续时间可在2小时以上，甚至大于4~6小时。
* 传统分类是根据病因将阴茎异常勃起分为原发(特发)性和继发性二类。目前临床上常根据阴茎血液动力学，将其分为低流量(low-flow)或缺血性(ischemic)和高流量(high-flow)或非缺血性(nonischemic)二类；前者是由于阴茎内的静脉阻塞所致，后者则因阴茎内异常的动脉血流灌注，故又分为静脉阻塞性(veno-occlusive)动脉性(arterial)二类；罕见混合型
* 低流量阴茎异常勃起多数为急性发病，部分镰状细胞病患者可反复或间歇发作。可发生于任何年龄组，包括新生儿，5~10岁和20~50岁两面个年龄段为发病高峰，其中年幼组常与镰状细胞病和恶性肿瘤有关，年长组多为原发。
* 高流量阴茎异常勃起较为罕见，1960年Burt等首次报道，到目前为止文献可查的病例在150例左右，其中2/3以上发生在成人，随着彩色多普勒B超和动脉造影在诊断上的应用，其发病数可能会上升。
* 典型的阴茎异常勃起仅累及阴茎海绵体，极少累及尿道海绵体。虽然阴茎异常勃起并不常见，但后果严重，需尽早进行有效的诊治，若处理不当，常导致阳痿，甚至阴茎缺血、坏死。
二、病 因
* 1986年Pohl等收集阴茎异常勃起230例，发现1/3的病因不明，21%与酒精滥用和药物使用有关，12%与会阴创伤有关，11%源于镰状细胞病。常见的继发性阴茎异常勃起的病因如下：
* 1、低流量阴茎异常勃起
1)血液病
低流量阴茎异常勃起与血液高凝状态有关，最常见的疾病是镰状细胞病(镰状细胞性贫血)。本病引起的阴茎异常勃起占所有病例的报道不一，有报道高达28%左右，其中成人和儿童各有42%和64%发病，多集中在5~13岁和21~29岁两二个年龄段，其中77%在夜间发病，17%与性活动有关，3%为自发，3%继发于烈性酒精饮料的饮用。
* 由于此类患者红细胞的镰行化和不正常的血液高粘滞性，勃起时海绵体内的相对酸性环境，加上夜间肺换气不足导致的轻度酸中毒，使血液淤积在海绵窦内，导致导静脉和白膜下静脉阻塞，发生阴茎异常勃起。
* 其他血红蛋白病如罕见的不稳定Olmsted血红蛋白病、红细胞增多症、以及其他有血栓形成倾向的疾病引起的阴茎异常勃起亦见报道。
* 2)药物性
①阳痿诊断与治疗中的血管活性药物的使用
一组207例阳痿患者中，有21%的阴茎异常勃起与海绵体内注射血管活性药物有关。海绵体内注射罂粟碱(papverine)的发病几率在诊断和家庭治疗中分别为5.3%和 0.4%。前列腺素E1(PGE1)的海绵体内注射引起阴茎异常勃起的几率<1%，经尿道给药者<0.1%；后者引起勃起延续的几率<0.3%。西地那非(sildenafil)引起的阴茎异常勃起是由于患者超剂量(100~200mg)使用的后果。这些血管活性药物的不正确使用，可使海绵窦的持续扩张，血液淤积，导致阴茎异常勃起。
* ②在治疗疾病过程中，因药物本身的副作用如a1肾上腺能阻滞作用或者激活5-羟色胺1C/1D受体，使阴茎海绵窦扩张而出现阴茎异常勃起。这些情况较少见，与药物剂量无关，主要与植物神经功能失调有关。常见的药物有：
抗高血压：如肼苯哒嗪(hydralazine)、胍乙腚(guanethidine)、哌唑嗪(prazosin)等。
抗精神失常药：如氯氮平(clozapine)、吩噻嗪类的氯丙嗪(chlorpromazine)和奋乃静(perphenazine)等抗精神病药；安非他酮(bupropion)、曲唑酮(trazodone)、氯西汀(fluoxetine)、舍曲林(sertraline)等抗抑郁药；羟嗪(安泰乐)(hydroxyzine)等抗焦虑药
* 其他类药物： 如兴奋剂可卡因(cocaine)、酒精(alcohol)。抗凝剂如肝素(hepain)、香豆素(coumadin)、华法令(warfarin)。激素如促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone，GnRH)在性腺机能减退症的应用；雄甾二酮(androstenedione)在运动员的应用；促红素(erythropoietin)在终末期肾病的应用。
* 3)神经源性
神经源性病变引起的阴茎异常勃起较为罕见，如腰椎间隙狭窄、马尾压迫综合症、脊髓损伤、椎间盘突出、癫痫发作、脑血管病等。主要是通过增强副交感神经或减弱交感神经释放的神经递质对阴茎海绵体的作用。在脊髓或全身麻醉状态下的术前病人也可能出现阴茎的持续勃起，但这种勃起往往在麻醉解除后就消失。
* 4)恶性肿瘤
恶性肿瘤的浸润本身并不引起的阴茎异常勃起，其主要原因是肿瘤组织阻塞或取代了海绵窦后，造成残余海绵体血液淤积和血栓形成。常见的有急性淋巴细胞性白血病、膀胱癌、前列腺癌、肾细胞癌、恶性黑色素瘤等。
* 5)创伤
会阴、阴茎、腹股沟等处的创伤常引起高流量性阴茎异常勃起，但继发的阴茎出血或水肿可能引起静脉回流受阻，继而发生低流量性阴茎异常勃起。
* 6)其他
全胃肠道外营养引起的阴茎异常勃起主要发生在输注20%的脂肪乳剂(intralipid)的患者中，可能与脂肪乳剂引起血液粘稠度升高、脂肪栓子有关。此外亦有因泌尿生殖系炎症、支原体肺炎、阑尾炎、淀粉样变、狂犬病等发病的报道。
* 2、高流量阴茎异常勃起
1)会阴部、阴茎的创伤
绝大多数病例有会阴部、阴茎的外伤史，尤其与骑自行车导致的骑跨伤有关；部分病例与海绵体注射给药有关。由于创伤导致阴茎海绵体动脉裂伤，使动脉血呈不规则灌入海绵体窦状隙内，形成海绵体动脉-海绵体窦 状隙瘘，发生高流量阴茎异常勃起。
* 2)镰状细胞病
镰状细胞病引起的阴茎异常勃起多为低流量性的，高流量性的报道较少，其机制未明，可能与植物神经调节功能失衡有关。Miller等报道4例儿童镰状细胞病引起的高流量阴茎异常勃起，其中2例既往有低流量阴茎异常勃起的病史。Hoffman等则报道1例镰状细胞病性阴茎异常勃起，发病初期为低流量性，后转为混合型(高流量/低流量)。
* 3)Fabry病(弥漫性体血管角质瘤)
Fabry病是一种遗传性代谢病，导致阴茎异常勃起的原因亦是不规则的高流量动脉血贯注。
* 4)恶性肿瘤 ......
阴茎异常勃起(Priapism)
福建医科大学附属第一医院泌尿外科
曹林升
一、前 言
* 正常男子在性行为或持续性刺激下，阴茎勃起能维持数分钟甚至1小时以上。在无性欲或性刺激的情况下，阴茎持续勃起时间超过6小时，则为阴茎异常勃起(Priapism)。部分病例可反复(recurrent)或间歇发作(stutter/intermittent priapism)，其发作频率从1天数次到数月1次，持续时间可在2小时以上，甚至大于4~6小时。
* 传统分类是根据病因将阴茎异常勃起分为原发(特发)性和继发性二类。目前临床上常根据阴茎血液动力学，将其分为低流量(low-flow)或缺血性(ischemic)和高流量(high-flow)或非缺血性(nonischemic)二类；前者是由于阴茎内的静脉阻塞所致，后者则因阴茎内异常的动脉血流灌注，故又分为静脉阻塞性(veno-occlusive)动脉性(arterial)二类；罕见混合型
* 低流量阴茎异常勃起多数为急性发病，部分镰状细胞病患者可反复或间歇发作。可发生于任何年龄组，包括新生儿，5~10岁和20~50岁两面个年龄段为发病高峰，其中年幼组常与镰状细胞病和恶性肿瘤有关，年长组多为原发。
* 高流量阴茎异常勃起较为罕见，1960年Burt等首次报道，到目前为止文献可查的病例在150例左右，其中2/3以上发生在成人，随着彩色多普勒B超和动脉造影在诊断上的应用，其发病数可能会上升。
* 典型的阴茎异常勃起仅累及阴茎海绵体，极少累及尿道海绵体。虽然阴茎异常勃起并不常见，但后果严重，需尽早进行有效的诊治，若处理不当，常导致阳痿，甚至阴茎缺血、坏死。
二、病 因
* 1986年Pohl等收集阴茎异常勃起230例，发现1/3的病因不明，21%与酒精滥用和药物使用有关，12%与会阴创伤有关，11%源于镰状细胞病。常见的继发性阴茎异常勃起的病因如下：
* 1、低流量阴茎异常勃起
1)血液病
低流量阴茎异常勃起与血液高凝状态有关，最常见的疾病是镰状细胞病(镰状细胞性贫血)。本病引起的阴茎异常勃起占所有病例的报道不一，有报道高达28%左右，其中成人和儿童各有42%和64%发病，多集中在5~13岁和21~29岁两二个年龄段，其中77%在夜间发病，17%与性活动有关，3%为自发，3%继发于烈性酒精饮料的饮用。
* 由于此类患者红细胞的镰行化和不正常的血液高粘滞性，勃起时海绵体内的相对酸性环境，加上夜间肺换气不足导致的轻度酸中毒，使血液淤积在海绵窦内，导致导静脉和白膜下静脉阻塞，发生阴茎异常勃起。
* 其他血红蛋白病如罕见的不稳定Olmsted血红蛋白病、红细胞增多症、以及其他有血栓形成倾向的疾病引起的阴茎异常勃起亦见报道。
* 2)药物性
①阳痿诊断与治疗中的血管活性药物的使用
一组207例阳痿患者中，有21%的阴茎异常勃起与海绵体内注射血管活性药物有关。海绵体内注射罂粟碱(papverine)的发病几率在诊断和家庭治疗中分别为5.3%和 0.4%。前列腺素E1(PGE1)的海绵体内注射引起阴茎异常勃起的几率<1%，经尿道给药者<0.1%；后者引起勃起延续的几率<0.3%。西地那非(sildenafil)引起的阴茎异常勃起是由于患者超剂量(100~200mg)使用的后果。这些血管活性药物的不正确使用，可使海绵窦的持续扩张，血液淤积，导致阴茎异常勃起。
* ②在治疗疾病过程中，因药物本身的副作用如a1肾上腺能阻滞作用或者激活5-羟色胺1C/1D受体，使阴茎海绵窦扩张而出现阴茎异常勃起。这些情况较少见，与药物剂量无关，主要与植物神经功能失调有关。常见的药物有：
抗高血压：如肼苯哒嗪(hydralazine)、胍乙腚(guanethidine)、哌唑嗪(prazosin)等。
抗精神失常药：如氯氮平(clozapine)、吩噻嗪类的氯丙嗪(chlorpromazine)和奋乃静(perphenazine)等抗精神病药；安非他酮(bupropion)、曲唑酮(trazodone)、氯西汀(fluoxetine)、舍曲林(sertraline)等抗抑郁药；羟嗪(安泰乐)(hydroxyzine)等抗焦虑药
* 其他类药物： 如兴奋剂可卡因(cocaine)、酒精(alcohol)。抗凝剂如肝素(hepain)、香豆素(coumadin)、华法令(warfarin)。激素如促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone，GnRH)在性腺机能减退症的应用；雄甾二酮(androstenedione)在运动员的应用；促红素(erythropoietin)在终末期肾病的应用。
* 3)神经源性
神经源性病变引起的阴茎异常勃起较为罕见，如腰椎间隙狭窄、马尾压迫综合症、脊髓损伤、椎间盘突出、癫痫发作、脑血管病等。主要是通过增强副交感神经或减弱交感神经释放的神经递质对阴茎海绵体的作用。在脊髓或全身麻醉状态下的术前病人也可能出现阴茎的持续勃起，但这种勃起往往在麻醉解除后就消失。
* 4)恶性肿瘤
恶性肿瘤的浸润本身并不引起的阴茎异常勃起，其主要原因是肿瘤组织阻塞或取代了海绵窦后，造成残余海绵体血液淤积和血栓形成。常见的有急性淋巴细胞性白血病、膀胱癌、前列腺癌、肾细胞癌、恶性黑色素瘤等。
* 5)创伤
会阴、阴茎、腹股沟等处的创伤常引起高流量性阴茎异常勃起，但继发的阴茎出血或水肿可能引起静脉回流受阻，继而发生低流量性阴茎异常勃起。
* 6)其他
全胃肠道外营养引起的阴茎异常勃起主要发生在输注20%的脂肪乳剂(intralipid)的患者中，可能与脂肪乳剂引起血液粘稠度升高、脂肪栓子有关。此外亦有因泌尿生殖系炎症、支原体肺炎、阑尾炎、淀粉样变、狂犬病等发病的报道。
* 2、高流量阴茎异常勃起
1)会阴部、阴茎的创伤
绝大多数病例有会阴部、阴茎的外伤史，尤其与骑自行车导致的骑跨伤有关；部分病例与海绵体注射给药有关。由于创伤导致阴茎海绵体动脉裂伤，使动脉血呈不规则灌入海绵体窦状隙内，形成海绵体动脉-海绵体窦 状隙瘘，发生高流量阴茎异常勃起。
* 2)镰状细胞病
镰状细胞病引起的阴茎异常勃起多为低流量性的，高流量性的报道较少，其机制未明，可能与植物神经调节功能失衡有关。Miller等报道4例儿童镰状细胞病引起的高流量阴茎异常勃起，其中2例既往有低流量阴茎异常勃起的病史。Hoffman等则报道1例镰状细胞病性阴茎异常勃起，发病初期为低流量性，后转为混合型(高流量/低流量)。
* 3)Fabry病(弥漫性体血管角质瘤)
Fabry病是一种遗传性代谢病，导致阴茎异常勃起的原因亦是不规则的高流量动脉血贯注。
* 4)恶性肿瘤 ......
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