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库欣综合征
Cushing Syndrome
上海第二医科大学附属新华医院内分泌科
方文军
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
定义
? 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质
激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
? 库欣病(Cushing disease) ，占70%
? 表现为
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松
病因分类
? 依赖ACTH的Cushing综合征
1.Cushing病
2. 异位ACTH综合征
? 不依赖ACTH的Cushing综合征
1. 肾上腺皮质腺瘤
2. 肾上腺皮质癌
3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征)伴/不伴Carney综合征
4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
脂肪代谢障碍
? 皮质醇↑
? 脂肪分解↑
? 阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓
? 糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
? 脂肪再分布
向心性肥胖、满月脸
糖代谢障碍
? 皮质醇↑
? 糖异生↑
? 肝Glu输出↑
? 拮抗Ins→Glu利用↓
? IGT、DM
蛋白质代谢障碍
? 皮质醇↑→蛋白质分解↑
→蛋白质合成↓
? 蛋白质消耗
? 皮肤菲薄
? 毛细血管脆性↑
? 紫纹(下腹部、臀部、大腿内侧)
? 肌肉萎缩
? 骨质疏松、压缩性畸形、骨折
电解质紊乱
? 排K+
? 低钾
? 碱中毒
? 乏力
? 肾脏浓缩功能↓
? 潴Na+(脱氧皮质酮)
轻度水肿
心血管病变
? 血压升高
? 皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑
? 脱氧皮质酮→潴Na+
? 血浆肾素↑→血管紧张素II
? 左室肥大、心衰、脑血管意外，动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压
感染
? 免疫力↓
? 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓
? 中性粒细胞的移行、吞噬作用↓
? 抗体形成受阻
? 各种感染机会↑
感染容易扩散、难以控制
皮肤真菌感染、泌尿系统感染
体温不升、WBC可以正常
造血系统
? RBC、Hb↑
多血质面容
? WBC、N↑
? L、E↓(淋巴组织萎缩、L与E再分布)
性功能障碍
? 女性
? 痤疮、多毛
? 女性男性化
乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大
? 月经不规则、减少或闭经
? 男性
性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、小
精神障碍
? 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和
躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓
? 可能原因
? 皮质醇可调节情感、认知和成瘾性
? 可逆性损害海马
? 大脑皮层萎缩
皮肤色素
? ACTH、β―LPH、N―POMC
? 皮肤色素加深：皱折处
? 异位ACTH综合征
? Cushing病
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
依赖ACTH的Cushing病
? 占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月,男:女 1:3-8
? ACTH增多的病因
? ACTH腺瘤自主性分泌ACTH
? 微腺瘤(?<1CM)：80%
? 大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫
? CRH/AVP所致的垂体腺瘤：ACTH、F可被大剂量DXM抑制、注射CRH→ACTH↑
异位ACTH综合征
? 约占10%
? 垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH
或ACTH类似物
? 病因
肺癌尤以小细胞型肺癌50%
胸腺瘤或胸腺类癌10%
胰岛肿瘤10%
支气管类癌5%
肾上腺皮质腺瘤
? 15-20%，多见于成人、男性
? 多为单个、?3-4CM、重40g±
包膜完整，切面黄色或黄褐色
腺瘤外肾上腺皮质萎缩
? 血CRH、ACTH↓
? CRH(-)、ACTH(-)、DXM(-)
肾上腺皮质癌
? <5%，多见儿童或60岁以上者，病情重，发展快
? 瘤体大、?>5-6CM、重>100g，包膜不
完整，切面出血，坏死，肿瘤转移
? 重度Cushing综合征表现
高血压、低血钾、雄激素过多表现
腹痛、包块、转移癌症状
不依赖ACTH的双侧小结节增生
? 又称Meador综合征
原发性色素性结节性肾上腺皮质病
(primary pigmented nodular
adrenocorticaldisease, PPNAD)
? 罕见(80例)，多见青少年或儿童
? 肾上腺皮质增大不明显
含很多有色素的小结节(<5mm)
不依ACTH的肾上腺大结
节性增生
? 双侧肾上腺结节性增生，重量24g-500g,平均200g
? 含有多个?>5CM非色素良性结节
? 血浆ACTH低或测不出，不被大剂量DXM抑制
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
诊断
? 功能诊断
? 病因诊断
? 病理诊断
功能诊断
? 临床表现
? 糖皮质激分泌失常
? 尿17-OHCS>55?mol/24hr
? 尿游离皮质醇 >304nmol/24hr
? 小剂量DXM抑制试验(0.5mg q6h?2d)
尿17-OHCS下降不超过50%
游离F不低于55nmol/24hr
病因诊断
? 血浆ACTH
? 大剂量DXM抑制试验
2mg, q6h ? 2d
? ACTH兴奋试验
? CRH兴奋试验
病理诊断
? 影像学检查
蝶鞍CT、MRI
肾上腺B超、CT、MRI
? 131I-胆固醇扫描
鉴别诊断
? 代谢性疾病
? 单纯性肥胖
? 血皮质醇节律正常
? 皮质醇、尿17-OHCS可被小剂量DXM抑制
? 2型糖尿病
? 皮质醇分泌节律正常
? 无Cushing综合征的临床表现
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
Cushing病
? 微腺瘤
? 经蝶窦切除(首选): 创伤小，并发症少
? 未能摘除或不能作垂体手术
? 病情重
肾上腺全切或次全切除+
垂体放疗(Nelson，s Syndrome)
? 轻症、儿童
放疗+阻滞皮质激素合成的药物
不依赖ACTH的Cushing综合征
? 肾上腺腺瘤：腺瘤摘除术
替代治疗：可的松25~37.5mg/天
氢可20~30mg/天
? 肾上腺腺癌：手术治疗或药物治疗
? 不依赖ACTH的小结节或大结节性双侧肾
上腺增生
双肾上腺切除 ，术后替代治疗
异位ACTH综合征
? 治疗原发肿瘤
? 不能根治者
用阻滞皮质激素合成药
阻滞肾上腺皮质激素
合成的药物
? 双氯苯二氯乙烷(米托坦，o,p`-DDD)
? 机理
? 抑制合成皮质醇的多种酶
? 使肾上腺皮质束状带和网状带出血、坏死、萎缩
? 用法：2~6g/天
? 补充糖皮质激素
? 副作用：恶心、头昏、头痛、乏力
? 美替拉酮(metyrapone)
? 机理
抑制11β-羟化酶，阻断皮质醇合成的
最后步骤
? 用法：2~6g/天
? 观察指标:血皮质醇
? 适应证：术前准备，危重病人无法手术者
? 氨鲁米特
? 机理
抑制胆固醇转变为孕烯醇酮
? 用法：0.75~1g/天
? 阻滞碘代谢，故不能长期使用
? 酮康唑(ketoconazole)
? 机理
抑制线粒体细胞色素P450依赖酶包括
胆固醇碳链酶
11β-羟化酶
? 用法：1~1.2g/天，维持剂量0.6~0.8g/天
? 副作用：胃肠道症状、肝功能损害
库欣综合征
Cushing Syndrome
上海第二医科大学附属新华医院内分泌科
方文军
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
定义
? 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质
激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
? 库欣病(Cushing disease) ，占70%
? 表现为
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松
病因分类
? 依赖ACTH的Cushing综合征
1.Cushing病
2. 异位ACTH综合征
? 不依赖ACTH的Cushing综合征
1. 肾上腺皮质腺瘤
2. 肾上腺皮质癌
3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征)伴/不伴Carney综合征
4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
脂肪代谢障碍
? 皮质醇↑
? 脂肪分解↑
? 阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓
? 糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
? 脂肪再分布
向心性肥胖、满月脸
糖代谢障碍
? 皮质醇↑
? 糖异生↑
? 肝Glu输出↑
? 拮抗Ins→Glu利用↓
? IGT、DM
蛋白质代谢障碍
? 皮质醇↑→蛋白质分解↑
→蛋白质合成↓
? 蛋白质消耗
? 皮肤菲薄
? 毛细血管脆性↑
? 紫纹(下腹部、臀部、大腿内侧)
? 肌肉萎缩
? 骨质疏松、压缩性畸形、骨折
电解质紊乱
? 排K+
? 低钾
? 碱中毒
? 乏力
? 肾脏浓缩功能↓
? 潴Na+(脱氧皮质酮)
轻度水肿
心血管病变
? 血压升高
? 皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑
? 脱氧皮质酮→潴Na+
? 血浆肾素↑→血管紧张素II
? 左室肥大、心衰、脑血管意外，动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压
感染
? 免疫力↓
? 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓
? 中性粒细胞的移行、吞噬作用↓
? 抗体形成受阻
? 各种感染机会↑
感染容易扩散、难以控制
皮肤真菌感染、泌尿系统感染
体温不升、WBC可以正常
造血系统
? RBC、Hb↑
多血质面容
? WBC、N↑
? L、E↓(淋巴组织萎缩、L与E再分布)
性功能障碍
? 女性
? 痤疮、多毛
? 女性男性化
乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大
? 月经不规则、减少或闭经
? 男性
性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、小
精神障碍
? 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和
躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓
? 可能原因
? 皮质醇可调节情感、认知和成瘾性
? 可逆性损害海马
? 大脑皮层萎缩
皮肤色素
? ACTH、β―LPH、N―POMC
? 皮肤色素加深：皱折处
? 异位ACTH综合征
? Cushing病
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
依赖ACTH的Cushing病
? 占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月,男:女 1:3-8
? ACTH增多的病因
? ACTH腺瘤自主性分泌ACTH
? 微腺瘤(?<1CM)：80%
? 大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫
? CRH/AVP所致的垂体腺瘤：ACTH、F可被大剂量DXM抑制、注射CRH→ACTH↑
异位ACTH综合征
? 约占10%
? 垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH
或ACTH类似物
? 病因
肺癌尤以小细胞型肺癌50%
胸腺瘤或胸腺类癌10%
胰岛肿瘤10%
支气管类癌5%
肾上腺皮质腺瘤
? 15-20%，多见于成人、男性
? 多为单个、?3-4CM、重40g±
包膜完整，切面黄色或黄褐色
腺瘤外肾上腺皮质萎缩
? 血CRH、ACTH↓
? CRH(-)、ACTH(-)、DXM(-)
肾上腺皮质癌
? <5%，多见儿童或60岁以上者，病情重，发展快
? 瘤体大、?>5-6CM、重>100g，包膜不
完整，切面出血，坏死，肿瘤转移
? 重度Cushing综合征表现
高血压、低血钾、雄激素过多表现
腹痛、包块、转移癌症状
不依赖ACTH的双侧小结节增生
? 又称Meador综合征
原发性色素性结节性肾上腺皮质病
(primary pigmented nodular
adrenocorticaldisease, PPNAD)
? 罕见(80例)，多见青少年或儿童
? 肾上腺皮质增大不明显
含很多有色素的小结节(<5mm)
不依ACTH的肾上腺大结
节性增生
? 双侧肾上腺结节性增生，重量24g-500g,平均200g
? 含有多个?>5CM非色素良性结节
? 血浆ACTH低或测不出，不被大剂量DXM抑制
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
诊断
? 功能诊断
? 病因诊断
? 病理诊断
功能诊断
? 临床表现
? 糖皮质激分泌失常
? 尿17-OHCS>55?mol/24hr
? 尿游离皮质醇 >304nmol/24hr
? 小剂量DXM抑制试验(0.5mg q6h?2d)
尿17-OHCS下降不超过50%
游离F不低于55nmol/24hr
病因诊断
? 血浆ACTH
? 大剂量DXM抑制试验
2mg, q6h ? 2d
? ACTH兴奋试验
? CRH兴奋试验
病理诊断
? 影像学检查
蝶鞍CT、MRI
肾上腺B超、CT、MRI
? 131I-胆固醇扫描
鉴别诊断
? 代谢性疾病
? 单纯性肥胖
? 血皮质醇节律正常
? 皮质醇、尿17-OHCS可被小剂量DXM抑制
? 2型糖尿病
? 皮质醇分泌节律正常
? 无Cushing综合征的临床表现
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
Cushing病
? 微腺瘤
? 经蝶窦切除(首选): 创伤小，并发症少
? 未能摘除或不能作垂体手术
? 病情重
肾上腺全切或次全切除+
垂体放疗(Nelson，s Syndrome)
? 轻症、儿童
放疗+阻滞皮质激素合成的药物
不依赖ACTH的Cushing综合征
? 肾上腺腺瘤：腺瘤摘除术
替代治疗：可的松25~37.5mg/天
氢可20~30mg/天
? 肾上腺腺癌：手术治疗或药物治疗
? 不依赖ACTH的小结节或大结节性双侧肾
上腺增生
双肾上腺切除 ，术后替代治疗
异位ACTH综合征
? 治疗原发肿瘤
? 不能根治者
用阻滞皮质激素合成药
阻滞肾上腺皮质激素
合成的药物
? 双氯苯二氯乙烷(米托坦，o,p`-DDD)
? 机理
? 抑制合成皮质醇的多种酶
? 使肾上腺皮质束状带和网状带出血、坏死、萎缩
? 用法：2~6g/天
? 补充糖皮质激素
? 副作用：恶心、头昏、头痛、乏力
? 美替拉酮(metyrapone)
? 机理
抑制11β-羟化酶，阻断皮质醇合成的
最后步骤
? 用法：2~6g/天
? 观察指标:血皮质醇
? 适应证：术前准备，危重病人无法手术者
? 氨鲁米特
? 机理
抑制胆固醇转变为孕烯醇酮
? 用法：0.75~1g/天
? 阻滞碘代谢，故不能长期使用
? 酮康唑(ketoconazole)
? 机理
抑制线粒体细胞色素P450依赖酶包括
胆固醇碳链酶
11β-羟化酶
? 用法：1~1.2g/天，维持剂量0.6~0.8g/天
? 副作用：胃肠道症状、肝功能损害
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