帕金森病.ppt
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帕金森病
帕金森病
*帕金森病(PD)又名震顫麻痺，是中老年人常見的神經系統變性疾病，以黑質多巴胺(DA)能神經元變性和形成路易小體爲特徵。臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌强直和姿勢步態異常爲主要表現。
帕金森病的臨床表現
* 帕金森病多於60歲以後發病，起病隱襲，緩慢發展，逐漸加劇。主要表現有：
1.震顫
* 常爲首發症狀，多由一側上肢遠端(手指)開始，逐漸累及同側下肢、擴展到對側肢體，下頜、口唇、舌及頭部通常最後受累。
* 典型表現是靜止性震顫，拇指與屈曲的示指間呈"搓丸樣"動作，安靜或休息時出現或明顯，隨意運動時减輕或停止，緊張時加劇，入睡後消失。
* 少數患者，尤其是70歲以上發病者可不出現震顫。部分患者可合並姿勢性震顫。
帕金森病的臨床表現
2.肌强直
* 表現爲屈肌和伸肌同時受累，被動運動關節時始終保持增高的阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱"鉛管樣强直"；部分患者因伴有震顫，檢查時可感到在均勻的阻力中出現斷續停頓，如同轉動齒輪感，稱爲"齒輪樣强直".與錐體束損害出現的"折刀樣强直"不同。
* 四肢、軀幹、頸部肌强直可使患者出現特殊的屈曲體姿，表現爲頭部前傾，軀幹俯屈，上肢肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，下肢之髖及膝關節均略爲彎曲。
帕金森病的臨床表現
3.運動遲緩
* 表現爲隨意動作减少，包括始動困難和運動遲緩；面部表情肌活動减少，常常雙眼凝視，瞬目减少，呈現"面具臉"；手指作精細動作如扣鈕、系鞋帶等困難；書寫時字越寫越小，呈現"寫字過小征"。
4.姿勢步態異常
* 站立時呈屈曲體姿，走路時啓動困難，呈小步態，步伐逐漸變小變慢，邁步後即以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時停步或轉彎，稱"慌張步態"，上肢的前後擺動减少或完全消失。
5.其他症狀
* 自主神經症狀較普遍，如皮脂腺分泌亢進所致之脂顔，汗腺分泌亢進之多汗，消化道蠕動障礙引起的頑固性便秘，交感神經功能障礙所致的直立性低血壓等。精神症狀如認知功能减退、抑鬱和視幻覺等，但常不嚴重。
帕金森病的診斷和鑒別診斷
1.依據發病年齡、典型的臨床表現及進行性的病程，診斷並不困難。
2.鑒別診斷：主要與藥物、毒素、腦血管病變、腦炎、外傷等，以及其他神經變性疾病所致的帕金森綜合征相鑒別。
(1)繼發性PD：有明確病因可尋，如感染、藥物、中毒、動脉硬化和外傷等。如腦炎後帕金森綜合征；藥物或中毒性帕金森綜合征：神經安定劑(酚噻嗪類及丁醯苯類)，一氧化碳、MPTP、錳塵中毒；動脉硬化性帕金森綜合征。
(2)抑鬱症：不具有PD的肌强直和震顫，抗抑鬱劑治療有效，可資鑒別。
(3)特發性震顫：震顫以姿勢性或運動性爲特徵，發病年齡早，飲酒或用普萘洛爾後震顫可顯著减輕，無肌强直和運動遲緩，1/3患者有家族史。
(4)伴發帕金森表現的其他神經變性疾病：如彌散性路易體病、肝豆狀核變性、亨廷頓舞蹈病、多系統萎縮(紋狀體黑質變性、Shy-Drager綜合征、橄欖腦橋小腦萎縮)、進行性核上性麻痺、皮質基底節變性等，各自有臨床和影像學特徵。
帕金森病的治療
1.藥物治療
* 是目前治療PD的主要方法，其目的是恢復紋狀體DA和ACh兩大遞質系統的平衡，包括應用抗膽鹼能藥和多種改善DA遞質功能藥物；應遵循的原則是：從小劑量開始，緩慢遞增，儘量以較小劑量取得較滿意療效。
2.外科治療
* 目前常用的手術方法有蒼白球、丘腦毀損術和深部腦刺激術(DBS)。適應證是藥物治療失效、不能耐受或出現運動障礙(異動症)的患者。對年齡較輕，症狀以震顫、强直爲主且偏於一側者效果較好，但術後仍需應用藥物治療。
3.細胞移植及基因治療
* 目前尚在動物實驗階段，還不能臨床應用。
4.康復治療
* 對患者進行語言、進食、行走和日常生活的訓練。
帕金森病
帕金森病
*帕金森病(PD)又名震顫麻痺，是中老年人常見的神經系統變性疾病，以黑質多巴胺(DA)能神經元變性和形成路易小體爲特徵。臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌强直和姿勢步態異常爲主要表現。
帕金森病的臨床表現
* 帕金森病多於60歲以後發病，起病隱襲，緩慢發展，逐漸加劇。主要表現有：
1.震顫
* 常爲首發症狀，多由一側上肢遠端(手指)開始，逐漸累及同側下肢、擴展到對側肢體，下頜、口唇、舌及頭部通常最後受累。
* 典型表現是靜止性震顫，拇指與屈曲的示指間呈"搓丸樣"動作，安靜或休息時出現或明顯，隨意運動時减輕或停止，緊張時加劇，入睡後消失。
* 少數患者，尤其是70歲以上發病者可不出現震顫。部分患者可合並姿勢性震顫。
帕金森病的臨床表現
2.肌强直
* 表現爲屈肌和伸肌同時受累，被動運動關節時始終保持增高的阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱"鉛管樣强直"；部分患者因伴有震顫，檢查時可感到在均勻的阻力中出現斷續停頓，如同轉動齒輪感，稱爲"齒輪樣强直".與錐體束損害出現的"折刀樣强直"不同。
* 四肢、軀幹、頸部肌强直可使患者出現特殊的屈曲體姿，表現爲頭部前傾，軀幹俯屈，上肢肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，下肢之髖及膝關節均略爲彎曲。
帕金森病的臨床表現
3.運動遲緩
* 表現爲隨意動作减少，包括始動困難和運動遲緩；面部表情肌活動减少，常常雙眼凝視，瞬目减少，呈現"面具臉"；手指作精細動作如扣鈕、系鞋帶等困難；書寫時字越寫越小，呈現"寫字過小征"。
4.姿勢步態異常
* 站立時呈屈曲體姿，走路時啓動困難，呈小步態，步伐逐漸變小變慢，邁步後即以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時停步或轉彎，稱"慌張步態"，上肢的前後擺動减少或完全消失。
5.其他症狀
* 自主神經症狀較普遍，如皮脂腺分泌亢進所致之脂顔，汗腺分泌亢進之多汗，消化道蠕動障礙引起的頑固性便秘，交感神經功能障礙所致的直立性低血壓等。精神症狀如認知功能减退、抑鬱和視幻覺等，但常不嚴重。
帕金森病的診斷和鑒別診斷
1.依據發病年齡、典型的臨床表現及進行性的病程，診斷並不困難。
2.鑒別診斷：主要與藥物、毒素、腦血管病變、腦炎、外傷等，以及其他神經變性疾病所致的帕金森綜合征相鑒別。
(1)繼發性PD：有明確病因可尋，如感染、藥物、中毒、動脉硬化和外傷等。如腦炎後帕金森綜合征；藥物或中毒性帕金森綜合征：神經安定劑(酚噻嗪類及丁醯苯類)，一氧化碳、MPTP、錳塵中毒；動脉硬化性帕金森綜合征。
(2)抑鬱症：不具有PD的肌强直和震顫，抗抑鬱劑治療有效，可資鑒別。
(3)特發性震顫：震顫以姿勢性或運動性爲特徵，發病年齡早，飲酒或用普萘洛爾後震顫可顯著减輕，無肌强直和運動遲緩，1/3患者有家族史。
(4)伴發帕金森表現的其他神經變性疾病：如彌散性路易體病、肝豆狀核變性、亨廷頓舞蹈病、多系統萎縮(紋狀體黑質變性、Shy-Drager綜合征、橄欖腦橋小腦萎縮)、進行性核上性麻痺、皮質基底節變性等，各自有臨床和影像學特徵。
帕金森病的治療
1.藥物治療
* 是目前治療PD的主要方法，其目的是恢復紋狀體DA和ACh兩大遞質系統的平衡，包括應用抗膽鹼能藥和多種改善DA遞質功能藥物；應遵循的原則是：從小劑量開始，緩慢遞增，儘量以較小劑量取得較滿意療效。
2.外科治療
* 目前常用的手術方法有蒼白球、丘腦毀損術和深部腦刺激術(DBS)。適應證是藥物治療失效、不能耐受或出現運動障礙(異動症)的患者。對年齡較輕，症狀以震顫、强直爲主且偏於一側者效果較好，但術後仍需應用藥物治療。
3.細胞移植及基因治療
* 目前尚在動物實驗階段，還不能臨床應用。
4.康復治療
* 對患者進行語言、進食、行走和日常生活的訓練。
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