·综 述·

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎研究进展

    张晓云 翟俊霞 综述 黎伟 审校

    作者单位: 050000 河北省医学情报研究所(张晓云,翟俊霞) ;

    河北医科大学第二医院泌尿外科(黎伟)

    【关键词】 肾盂肾炎 ,黄色肉芽肿性;综述

    【中图分类号】 R 692. 7 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671 - 6450(2006) 02 - 0158 - 02

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephri2

    tis , XGP)是一种少见的特殊类型的感染性肾小球间质性肾

    炎。其临床表现和影像学表现均缺乏特征性 ,因此术前误诊

    率较高 ,常需术后组织病理切片确诊。本文从 XGP的发病机

    制、临床表现、病理学特征、影像学改变和治疗等研究进展综

    述如下。

    1 发病机制

    XGP的发病原因和机制目前尚不明了 ,多数学者认为可

    能与以下因素有关: (1)细菌感染。长期慢性炎症致肾组织

    持续破坏 ,脂质释放 ,被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。

    (2)尿路梗阻合并感染 ,多为泌尿系结石所致。(3) 脂代谢异

    常。(4) 免疫功能紊乱 ,尤其多见于免疫功能低下的患者[1 ]。

    (5)创伤后机体的过度反应。有学者认为 ,肾脏的隐匿性创

    伤未得到及时的处理很可能是日后感染灶的基础[2 ]。由于

    肾的隐匿创伤后局部的炎性物质和代谢产物未能及时吸收 ,局部肾小管上皮细胞受不断刺激释放过多的类脂质 ,使单核

    吞噬细胞趋化、吞噬与增殖。类脂质胞浆沉积使巨噬细胞逐

    渐转变成泡沫细胞 ,成堆的泡沫细胞占据肾间质并激发局部

    组织的免疫性纤维反应 ,引起 T淋巴细胞及浆细胞的聚集 ,并分泌有关的生长因子如纤维母细胞生长因子 ,进而引起肾

    间质的缓慢纤维化 ,早期的黄色肉芽肿就初步形成。

    2 临床表现

    XGP患者以女性较多 ,尤以 30～50 岁女性多发 ,与女性

    易发生泌尿系感染有关。其临床表现缺乏特异性 ,常见症状

    有腰痛、肾区肿块、发热、贫血、脓尿等 ,常被误诊为尿路结

    石、非特异性肾盂肾炎、肾结核和肾肿瘤等。XGP患者常表

    现肝功能异常 ,此为反应性肝炎所致 ,主要表现为α 22球蛋白

    升高、 PT延长、碱性磷酸酶升高。当患肾切除后可恢复正常。

    黄伟华等[3 ]

    认为这种肾源性的肝功能改变为本病的一个重

    要特征。本病少有血尿者 ,这与肾癌常见血尿形成鲜明对

    比。XGP与结核表现相似 ,但 XGP很少累及输尿管和膀胱 ,而肾结核常沿尿路广泛播散 ,甚至累及对侧肾脏。XGP患者

    尿中可检测到泡沫细胞 ,肾结核患者尿中可找到抗酸杆菌 ,鉴别诊断变得很明确。

    从患者的尿液、血液和肾组织中检出最多的病原微生物

    为大肠杆菌(67 %) ,其次为变形杆菌(26 %) ,另外还可发现

    绿脓杆菌等革兰阴性杆菌[4 ]。Alan 等[5 ]

    认为 XGP具有向周

    围器官和组织侵犯的生长方式 ,常侵及肾旁脂肪间隙 ,当侵

    及腰大肌时 ,患者的局部疼痛症状明显加剧。病变甚至可以

    侵犯肺及支气管 ,造成肾 —支气管瘘 ,使临床表现更加复

    杂[6 ]。许多长期被误诊的病例多由于病变广泛侵犯 ,并发其

    他器官的症状所致。Farina2Perez 等[7 ]

    报道 1 例患者因 XGP

    后发生肾 —结肠瘘而被延误诊断达2年之久。

    3 病理学特征

    镜下特点: (1)肉芽肿样结构。XGP的肉芽肿常由泡沫

    样巨噬细胞、组织细胞、多核巨细胞和其他炎性细胞等构成。

    (2)黄色瘤细胞。单核细胞进入组织后成为巨噬细胞 ,巨噬

    细胞吞噬类脂小滴后变为泡沫样 ,形成特征性的黄色瘤细

    胞 ,该细胞核较小且一致 ,多偏位 ,胞质丰富 ,呈透明或半透

    明的泡沫样。(3)纤维结缔组织增生。间质纤维组织、纤维

    母细胞增生 ,肾小球纤维化也是本病的一个组织学特征 ,此

    为机体受损伤后出现的修复性病理改变。(4)肾间质毛细血

    管增生、扩张和充血[8 ,9 ]。

    在病理学上 XGP需与肾结核、肾透明细胞癌等疾病鉴

    别。结核结节、干酪样坏死和朗罕巨细胞为肾结核镜下较具

    特征性的变化。肾透明细胞癌细胞形态单一 ,呈巢索状或片

    块状排列 ,为腺样结构 ,细胞异型性明显 ,可见明显病理性核

    分裂像 ,常有出血、坏死灶。而本病细胞多样 ,以特征性的黄

    色瘤细胞为主 ,细胞无异型性 ,无病理性核分裂像。

    根据病变侵犯的范围 ,Malek将 XGP分为 3 期 , I期为肾

    内期 ,病变局限于肾实质 ,侵及 1 个肾盏或部分肾实质; II期

    为肾周内期 ,肾内病变同 I期 ,但已穿透肾实质侵犯肾周围

    脂肪; III期为肾旁期 ,病变弥漫大部分或全部肾脏 ,并广泛累

    及肾周围组织及后腹膜[10 ] ......