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    · 医 学 继 续 教 育 ·

    编者按 “ 临床名家谈” 刊行以来， 深受各地读者欢迎。不少读者来信， 希望

    能多刊登一些关于常见肾脏病诊断治疗的方案， 便于在临床工作中作参考; 但也

    反映从国外直接转载来的“ G u i d e l i n e " ， 往往与我国国情不符合， 最好是本国工作

    经验的积累。

    有鉴于此， 本刊从本期起在“ 医学继续教育” 栏内， 选登解放军肾脏病研究所

    总结制仃的“ 常见肾脏病诊治规范” 。这是该所多年来工作的积累， 原本是为他们

    自己的医务人员提供一种工作规范。但本着它山之石可以攻玉的宗旨， 本刊加以

    选登， 其目的在于提供信息， 让广大的读者可以从中得到借鉴。更可以集思广益，互相交流， 商榷切磋， 以促进我国肾脏病诊疗水平的提高。

    狼疮性肾炎的诊断及治疗

    解放军肾脏病研究所学术委员会

    关 键 词狼 疮 t 肾 炎狼 疮 I t I ff 炎 分 型免 疫 抑 制 治 疗 儿) 认八

    1 概 念

    系统性红斑狼疮( S L E ) 是一类临床表现多系

    统、 多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体

    尤其抗一 d s D N A抗体为特征的临床症候群， 是典型的

    自身免疫性疾病, 6 0 %一 8 0 %的S L E患者可有肾脏

    受累的临床征象， 表现有蛋白尿、 血尿， 或伴肾功能

    不全( 即狼疮性肾炎， L N ) , L N是我国最常见的继

    发性肾炎， 好发于育龄期女性。也可见于儿童、 男性

    和老人， L A有种临床和病理类型， 治疗应分别对待。

    2 诊断基本要求

    2 . 1 诊断依据 典型病例的诊断可按照1 9 9 7 年美

    国风湿病协会( A R A ) 制定的S L E 诊断标准， 即满足

    以下1 1 条指标中的4 条: 蝶形红斑; 盘状红斑; 光敏

    感; n腔溃疡; 非侵蚀性关节炎; 胸膜或心包炎; 肾炎

    ( 蛋自尿、 血尿和管型尿) ; 神经精神系统损伤; 血液

    系统疾病( 溶血性贫血、 自细胞/ 淋巴细胞减少、 血小

    [ 作者单位]南京军区南京01医院( 南京， 2 1 0 0 0 2 )

    板减少) ; 免疫学异常( 抗 d s - D N A抗体、 抗一 S m抗体

    阳性等) 及荧光法抗核抗体( A N A ) 阳性等。但应注

    意少部分病例， 尤其V型L N及男性狼疮的表现可

    不典型， 不一定满足上述诊断标准中的所有条件， 对

    疑似病例应加强随访。

    2 . 2 鉴别诊断 S L E 主要与下列疾病相鉴别

    2 . 2 . 1类风湿性关节炎 与S L E 相似， 也是一种弥

    漫性结缔组织病并可累及肾脏。S L E以非侵蚀性关

    节炎、 肾小球大量免疫复合物沉积、 血清A N A ,抗一 d s D N A 及 抗一 S m抗体阳性为特征可与类风湿性关

    节炎相鉴别。

    2 . 2 . 2 未分类结缔组织病( u n d i ff e re n t i a t e d c o n n e c t i v e

    t i s s u e d i s e a s e , U C T D )指患者明确有自身免疫性疾

    病， 但不能归为某一特定的疾病类型。患者可同时

    具有几种自 身免疫性疾病的临床征象即重叠综合征

    ( o v e r l a p s y n d ro m e ) ， 如S L E和干燥综合征重叠、 混合

    J 性结缔组织病「 同时有S L E 、 硬皮病和肌炎的临床特

    点伴高滴度抗核糖蛋白( 抗一 R N P ) 抗体] ; 也可以是

    某一种自身免疫性疾病病程不同阶段的不同表型。

    对这类患者应长期随访确定疾病的演变过程

    万方数据肾脏病与透析肾称植杂志 第1 3 卷 第2 期 2 0 0 4 年4月 1 6 9

    2 . 2 . 3 原发性肾小球肾炎 少数L N早期可仅有肾

    脏损害无其他系统受累表现， 血清自身抗体也可阴

    性而误诊为原发性肾炎， 尤其多见于“ 膜性肾病” ， 少

    数为“ 膜增生性肾炎” 。对这类青年女性肾病患者应

    作全面检查， 定期监测自身抗体、 补体。对“ 膜性肾

    病” 患者可作肾小球I 岁亚型染色及C O n f o c a l 显 微镜

    检查有助于鉴别V型L N

    2 . 3 肾活检病理及免疫病理 L N患者必须行肾活

    检进行病理及免疫病理检查， 明确病变类型( 见分型

    一节) ， 对病变的活动指数( a c t i v e i n d e x , A I ， 表1 ) 和

    慢性指数( c h ro n i c i n d e x , C I ， 表2 ) 进行半定量评分

    表1 肾组织活动指数评分标准

    1 分 2 分 3 分

    肾小球

    细胞数( 个/ 球) 1 2 0一1 5 0 1 5 1 一2 3 0 > 2 3 0

    白细胞浸润( 个/ 球) < 2 2 一 5 > 5

    核碎裂 ( %* ) l < 2 5 2 5 一 5 0 > 5 0

    拌坏死 ( %) “ , 2 5 2 5 一5 0 > 5 0

    白金耳 ( %) < 2 5 2 5 匀 > 5 0

    透明血栓 ( %) < 乃 2 5 一5 0 > 5 0

    细胞性新月体( %) , 2 5 2 5 一 5 0 > 5 0

    间质细胞浸润 少量 中等 大量

    动脉坏死或细胞浸润 如有 计2 分

    表 3

    M , 目

    癫痈“

    狼疮精神症状

    脑综合征

    视力障碍

    颅神经病变

    狼疮性头痛

    脑血管意外

    血管炎

    关节炎

    肌炎

    管型尿

    白细胞尿

    S L E一D A 】 评分标准

    评 分 项 目 评分

    血尿

    蛋白尿

    胸膜炎。

    心包炎“

    低补体血症

    抗&D N A+

    发热“

    新发皮疹

    脱发

    粘膜溃疡

    血小板减少

    白细胞减少J

    a: 需除外感染; b : 需除外药物性损害

    2 . 6 L N的诊断格式 完整的L N 诊断格式举例:

    继发性肾小球’ 肾炎

    系统性红斑狼疮( 累及肾脏、 血液系统)

    狼疮性肾炎I V a ( A l 1 2 ' , C l 2 ' )

    1 漫性肾脏疾病( C K D ) 2 期

    3 分 型

    L N的病理类型及亚型基本参照 1 9 9 5 年W H O

    的分类标准， 其中1 V 型的亚型则为解放军肾脏病研

    究所的分类方法( 表4 ) 0

    #指病变肾小球占肾小球总数的比例。a : 计分x Z 4 治疗方案

    表2 肾组织慢性指数评分标准 4. 1

    1 分 2 分 3 分

    W型 L N

    表4

    组织学类型

    首选M M F 方案 ......