·病案讨论·

    成 人 Still 病

    ———关于“间断性发热、皮疹及关节痛1 个月”的病案讨论

    (思考病案见本期51页)

    郭 为 民

    102600 北京市大兴医院

    1 本病例临床特点

    该患者系老年 ,男性。无任何诱因而发热 ,出现多

    形性皮疹及关节痛 ,呈间断性发病 ,短则持续几小时 ,多则几天 ,无破溃、溢脓、皮下淤血及毒血症 ,抗生素及

    一般脱敏治疗效果不显著。血白细胞升高达(12～16)

    × 109

    / L ,中性粒细胞 0. 67～0. 84 ,血沉 60～70mm/ h。

    其他化验检查如血培养、抗链球菌“O”、肥达反应、外

    裴试验等均正常;腹部B 超、胸片及头颅 CT也无特殊

    发现。淋巴结及皮肤病理检查提示:累及胶原纤维的

    变态反应性疾病。

    2 本病的临床诊断及诊断依据

    急性发热伴皮疹性疾病在临床上较为常见 ,多见

    于以下几类疾患 , ①急性发疹性传染病 ,如猩红热、麻

    疹、风疹、斑疹伤寒等; ②结缔组织疾病 ,如系统性红斑

    狼疮、皮肌炎等; ③变态反应性与过敏性疾病 ,如风湿

    热、渗出性多形性红斑、药物热等; ④血液系统疾病 ,如

    急性白血病、恶性组织细胞病等。但根据本患者的临

    床特点 ,其发热、皮疹及关节痛均为间歇性、发作性 ,每

    次持续几小时或几天不等 ,这在上述疾病当中是比较

    少见的。同时 ,本患者尚伴有白细胞总数及中性粒细

    胞升高 ,血沉增快 ,多次血培养阴性 ,抗生素治疗无效 ,皮肤及淋巴结病理检查提示变态反应性疾病等特点。

    为此 ,考虑本患者为成人 Still 病。

    成人 Still 病在目前被认为是一种感染后引起的变

    态反应性疾病 ,凡在临床遇有以下表现应考虑此病: ①

    发热虽高 ,热程可达数周甚至数月 ,但无明显毒血症

    注意事项:

    肌酐、肌酸代谢异常的疾病如:恶性肿瘤、白血病、重度营养不良及甲状腺功能亢进症患者不宜做此试验。

    4 尿酸(UA)测定

    尿酸为核蛋白与核酸中嘌呤分解代谢的最终产

    物 ,内源性尿酸由体内组织核酸分解代谢产生 ,外源性

    尿酸则来自食物中核酸的分解产物。尿酸除一小部分

    由肝脏分解破坏外 ,大部分经肾小球滤过后排出体外。

    肾脏早期病变时 ,血中尿酸首先升高 ,有助于肾脏损伤

    的较早期诊断。

    检查方法:尿酸酶法。

    参考值:血清尿酸男性150～420 μmol/ L

    女性90～360 μmol/ L

    尿液尿酸1. 5～4. 5mmol/ 24h

    临床意义:在下列情况下血清尿酸增加: ①急、慢

    性肾炎; ②痛风、妊娠子痫等; ③白血病、恶性肿瘤及肿

    瘤化疗后。

    血清尿酸减低较少见 ,可见于严重贫血、乳糜泻及

    应用肾上腺皮质激素等。

    5 血清、尿液β2 - 微球蛋白( β2 - MG)测定

    血液中的β 2 - MG存在于除红细胞和胎盘滋养层

    细胞以外的所有有核细胞中 ,主要由淋巴细胞产生而

    且与淋巴细胞表面识别功能及杀伤细胞受体的作用有

    关。血液中的β 2 - MG经肾小球滤过后 99. 9 %被近曲

    小管重吸收 ,随后被邻近的管状细胞分解。所以 ,血

    清 ,尿液中的β 2 - MG含量极少。

    测定方法:RIA双抗法;ELISA法;免疫比浊法 ......