皮肤淋巴结综合症MCLS.doc
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参见附件(48KB)。
皮肤淋巴结综合症MCLS
(川崎病KD)
(卫生系统内部儿科知识讲座)
是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，教材及资料相对较少，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰-→心律失常-→冠脉扩张-→后期心梗。
一. 病因(具体为以下几种，依据可能不足)
1. 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2. 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3. 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二. 病理变化(分四期)
1. 初期(1-2周)：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2. 极期(2-4周)：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3. 肉芽肿期(4-7周)：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4. 陈旧期(7周-4年)：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
三. 临床表现
(一) 主要症状和体征
1. 发热：38-40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
2. 皮肤粘膜：
(1)皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
(2)肢端的变化：指(趾)呈梭形肿胀，关节竣痛，僵直(类似于类风湿小关节病变的表现)，手足硬性水肿(按压较硬)，以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
(3)粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂： 可见到血痂(唇干色红)。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑(与麻疹相鉴别)，呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。(即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热)
3.淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
(二)心血管症状
1.心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无物特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2.心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，8周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
(三)其它系统
1.泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
2.消化系统：肝功能改变；
3.脑：无菌性脑炎。
四.实验室检查
1.血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L以上；ESR增高，CRP(C反应蛋白)增高；抗O正常。
2.心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。
(1)冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3。
(2)冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。
冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。
五.诊断标准
1.发热5天以上；
2.手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；
3.皮肤多形红斑；
4.粘膜改变：牛肉色，球结膜充血；
5.口唇干裂，杨梅舌；
6.非化脓性颈部淋巴结炎。
包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有B超提示冠状动脉改变，包括
发热在内共有4条即可，但此时要排除其它疾病：如风湿热(抗O增高)。6条可概括为：发热+皮肤+粘膜+淋巴结+口舌+手足。
六.治疗
1.阿斯匹林：发病第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg，甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d
顿服，持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。
2.丙种球蛋白：静脉用，10天内用效果最好。如与阿斯匹林兼用，动脉瘤发病率可明显下降，愈早用愈好，具体有下列几种用法：
①经典用法，即理论上的用法：400mg/kg.d×5天；
②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热；
③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症。
以上几种用法特别是大剂量用法，使用时应注意速度，尤其是30分钟内应密切观察。
3. 其它:①VitE：20-30mg/kg.d ；②潘生丁(双密达莫)：3-5mg/kg.d；③皮质激素：使用它有双面性，正面是减轻炎症，减少冠状动脉损害，负面的是有血栓形成，妨碍冠状动脉恢复。主要是早期高热时用，使用时应注意不到万不得以不单独用，应和阿斯匹林联用。④有心肌损害可加用ATP,Co-A等辅助治疗。以上几种用药主要用于冠状动脉扩张长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm者。
4. 经以上治疗要随访半年至一年，有冠状动脉扩张者需长期随访，每半年至一年做一次超声心动图直至冠脉扩张恢复。
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皮肤淋巴结综合症MCLS
(川崎病KD)
(卫生系统内部儿科知识讲座)
是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，教材及资料相对较少，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰-→心律失常-→冠脉扩张-→后期心梗。
一. 病因(具体为以下几种，依据可能不足)
1. 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2. 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3. 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二. 病理变化(分四期)
1. 初期(1-2周)：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2. 极期(2-4周)：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3. 肉芽肿期(4-7周)：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4. 陈旧期(7周-4年)：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
三. 临床表现
(一) 主要症状和体征
1. 发热：38-40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
2. 皮肤粘膜：
(1)皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
(2)肢端的变化：指(趾)呈梭形肿胀，关节竣痛，僵直(类似于类风湿小关节病变的表现)，手足硬性水肿(按压较硬)，以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
(3)粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂： 可见到血痂(唇干色红)。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑(与麻疹相鉴别)，呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。(即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热)
3.淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
(二)心血管症状
1.心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无物特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2.心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，8周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
(三)其它系统
1.泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
2.消化系统：肝功能改变；
3.脑：无菌性脑炎。
四.实验室检查
1.血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L以上；ESR增高，CRP(C反应蛋白)增高；抗O正常。
2.心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。
(1)冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3。
(2)冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。
冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。
五.诊断标准
1.发热5天以上；
2.手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；
3.皮肤多形红斑；
4.粘膜改变：牛肉色，球结膜充血；
5.口唇干裂，杨梅舌；
6.非化脓性颈部淋巴结炎。
包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有B超提示冠状动脉改变，包括
发热在内共有4条即可，但此时要排除其它疾病：如风湿热(抗O增高)。6条可概括为：发热+皮肤+粘膜+淋巴结+口舌+手足。
六.治疗
1.阿斯匹林：发病第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg，甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d
顿服，持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。
2.丙种球蛋白：静脉用，10天内用效果最好。如与阿斯匹林兼用，动脉瘤发病率可明显下降，愈早用愈好，具体有下列几种用法：
①经典用法，即理论上的用法：400mg/kg.d×5天；
②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热；
③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症。
以上几种用法特别是大剂量用法，使用时应注意速度，尤其是30分钟内应密切观察。
3. 其它:①VitE：20-30mg/kg.d ；②潘生丁(双密达莫)：3-5mg/kg.d；③皮质激素：使用它有双面性，正面是减轻炎症，减少冠状动脉损害，负面的是有血栓形成，妨碍冠状动脉恢复。主要是早期高热时用，使用时应注意不到万不得以不单独用，应和阿斯匹林联用。④有心肌损害可加用ATP,Co-A等辅助治疗。以上几种用药主要用于冠状动脉扩张长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm者。
4. 经以上治疗要随访半年至一年，有冠状动脉扩张者需长期随访，每半年至一年做一次超声心动图直至冠脉扩张恢复。
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