复杂先心节段诊断法.doc
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参见附件(57KB)。
复杂先天性心脏病超声诊断
武汉亚洲心脏病医院超声中心马小静
一、复杂先心病的节段诊断方法
* 内脏位置
* 内脏与心房关系
* 心房与心室关系
* 心室与大动脉连接关系
* 心脏位置、心尖指向
§1内脏位置
* 肝脏位置 ：内脏正位时肝脏位于右上腹部； 内脏反位时肝脏位于左上腹部
* 脾脏和胃泡位置： 内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部； 内脏反位时脾、胃泡位于右上腹
§2 内脏与心房关系
* 心房与内脏正位： situs solitus右房与肝脏同在右侧左房与脾、胃同在左侧
* 心房与内脏反位： situs inversus 相对正常的解剖位置左右反转(正位的镜像)
* 心房不定位：situs ambiguous又称心房异构
双右房结构 双左房结构
1、依据内脏判定心房
大多数情况下内脏与心房关系一致
右房与肝脏在同侧，左房脾胃在同侧
内脏正位-心房正位：
R肝脏 脾胃 L 右房 左房
内脏反位-心房反位：
R脾胃 肝脏 L
左房 右房
★少数情况内脏与心房关系不一致
R 肝脏 脾胃L
左房 右房
R 脾胃 肝脏L
右房 左房
2、依据大血管判定心房
大多数情况下大血管位置与心房恒定
下腔静脉与右房同侧
心房正位：
R 右房 左房 L
下腔静脉腹主动脉
心房反位：
R 左房右房 L
腹主动脉下腔静脉
3、依据大血管判定心房
* 少数情况下大血管与心房位置不固定
* 下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前
* 下腔静脉转接：
下腔静脉沿一侧上行，在肝脏水平转到对侧与心房连接
* 下腔静脉不与心房直接连接：
下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉→ 上腔静脉 →右房
★与肝静脉连接的心房一定是右房!!
因此，判定左右心房最可靠的依据是找 到与肝静脉连接的心房,确认其为右房，对侧的心房即为左房。
判定心房小结
* 不能依心耳形态判定左右心房
* 不能依肺静脉与心房的连接关系判定左右心房
肺静脉常发生畸形连接
* 不能依上腔静脉与心房关系判定左右心房
上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接
不是所有的人右房均与肝脏位居同侧!不是所有的人下腔静脉都与右房连接!
与肝静脉连接的心房一定是右房!
§3 ：心房与心室关系
* 正常情况下右室位于右侧即心室右袢 D-LOOP
左房→二尖瓣→左室，位于左侧；右房→三尖瓣→右室，位于右侧
◆异常情况下：
右室可位于右侧 D-LOOP， 也可位于左侧 L-LOOP
房室连接一致
左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧
右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧
房室连接不一致
左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧
右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧
1、左右心室判断
* 心室形状：
左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形；右室四腔面--三角形，短轴面-新月形
* 房室瓣：
二尖瓣 三尖瓣
室间隔附着点 前瓣高0.5-1.0 隔瓣低
房室瓣数目2枚 3枚
房室瓣形状 前瓣长，后瓣宽短隔瓣短小，前瓣长
短轴开放鱼口形开口圆
关闭线形关闭花瓣形
室间隔关系 前瓣部分连间隔隔瓣只与间隔连接
部分连主动脉后壁
◆腱索
三尖瓣隔瓣腱索连接室间隔二尖瓣腱索不与室间隔连接
* 乳头肌
左室乳头肌发自左室壁，相距近
四腔面：前乳头肌--左室前侧壁；长轴面：后乳头肌--左室后壁；右室四腔面一组乳头肌发自近间隔的心尖
* 调节束：右室内肌束，自室间隔连于右室游离壁左室无此结构
* 肌小梁结构：心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑
* 流出道构成：右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔
判断心室 小结
* 房室瓣房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。
* 调节束 右室腔内调节束是右室的特殊结构左室腔无调节束
§4：心室与大动脉连接
* 心室--大动脉连接正常左室与主动脉连接右室与肺动脉连接
* 心室--大动脉连接异常左室与肺动脉连接右室与主动脉连接
1、判定主动脉和肺动脉
*主动脉 肺动脉
窦部膨大 不明显
冠状动脉 有开口无开口
主干 升主--弓部主干短
分支 头壁动脉分为左右支
走行 分支后延续无延续
★不能依动脉粗细区分主、肺动脉!
2、大动脉关系超声判断
(1)大动脉关系正常
* 正位型正常大动脉关系(S)
主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方
* 反位型正常大动脉关系(I)
主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方
(2)大动脉关系异常根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系分为D位，L位和A位
D位主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧
L位主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧
A位主动脉瓣位于肺动脉瓣正前
3、心脏节段的符号表达
* 心房位置 正位 =S反位=I 不定位=A ◆心室位置右袢=D 左袢=L未知=X
* 动脉位置 正位型正常动脉关系=S反位型正常动脉关系=I
异常右位=D异常左位=L异常前位=A
正常心脏(S， D，S)； 正常心脏反位 (I， L，I )
D-右位型大动脉转位(S，D，D)；L-左位型大动脉转位 (S，L，L)
右室双出口(S，D，D)
◆大动脉与心室的五种关系 1971年由Van Praagh
正常关系大动脉转位大动脉异位右室双出口 左室双出口
1-正常关系
定义：心室与大动脉连接关系正常，左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接
*R LRL RVLVLV RV RA LA LA RA(S，D，S) (I，L，I)
2-大动脉转位 TGA
* 定义：大动脉起始关系异常，心室与大动脉连接不一致，主动脉起自解剖右室，肺动脉起自解剖左室。多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。房室连接可一致可不一致。
* D--TGAL--TGA A--TGA
◆完全性TGA：心房与心室连接一致，但心室与大动脉连接关系异常。
体静脉血→RA →RV → AO →体循环 肺静脉血→LA →LV →PA → 肺循环
* 矫正性TGA：心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接亦不一致。 体静脉血→RA →LV → PA →体循环肺静脉血→LA →RV → AO → 肺循环
RLR L R LR L
AOPAPA AOPAAO AOPA
RVLVLV RVLVRV RVLV
RALARA LALARA LARA(S，D，D)(S，L，L) (I，L，L)(I，D，D) 1 2 3 4
*2、4为矫正型TGA，1+2：心房正位；3+4心房反位
3-大动脉异位--ACMGA
* 定义(解剖矫正型大动脉错位)大动脉起始关系正常，主动脉起自解剖左室，肺动脉起自解剖右室，但两条大动脉位置关系异常，大动脉瓣下双圆锥。房、室连接一致或不一致。
D--TGAL--TGA A-TGA
体静脉血→RA →RV → PA →肺循环 肺静脉血→LA →LV → AO →体循
RL R LR LR L
PA AOAOPA AO PAPA AO
RV LVLVRV LV RVRV LV
RA LARALA LA RALARA
(S，D，L)(S，L，D)(I，L，D) (I，D，L)
123 4
2、4为房室连接不一致型大动脉异位；1+2心房正位；心房反位
4-右室双出口--DORV
* 定义：两条大动脉完全起自右室或一条大动脉完全起自右室，另一条大动脉大部分起自右室(90%，75%，50%)。有人认为两条大动脉同时各有两个半以上的半月瓣起自右室。
* 分型：简单型和复杂型
室缺与动脉关系：主动脉瓣下室缺 肺动脉瓣下室缺双关型室缺无关型室缺
* R L RL RLRL......（后略) ......
复杂先天性心脏病超声诊断
武汉亚洲心脏病医院超声中心马小静
一、复杂先心病的节段诊断方法
* 内脏位置
* 内脏与心房关系
* 心房与心室关系
* 心室与大动脉连接关系
* 心脏位置、心尖指向
§1内脏位置
* 肝脏位置 ：内脏正位时肝脏位于右上腹部； 内脏反位时肝脏位于左上腹部
* 脾脏和胃泡位置： 内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部； 内脏反位时脾、胃泡位于右上腹
§2 内脏与心房关系
* 心房与内脏正位： situs solitus右房与肝脏同在右侧左房与脾、胃同在左侧
* 心房与内脏反位： situs inversus 相对正常的解剖位置左右反转(正位的镜像)
* 心房不定位：situs ambiguous又称心房异构
双右房结构 双左房结构
1、依据内脏判定心房
大多数情况下内脏与心房关系一致
右房与肝脏在同侧，左房脾胃在同侧
内脏正位-心房正位：
R肝脏 脾胃 L 右房 左房
内脏反位-心房反位：
R脾胃 肝脏 L
左房 右房
★少数情况内脏与心房关系不一致
R 肝脏 脾胃L
左房 右房
R 脾胃 肝脏L
右房 左房
2、依据大血管判定心房
大多数情况下大血管位置与心房恒定
下腔静脉与右房同侧
心房正位：
R 右房 左房 L
下腔静脉腹主动脉
心房反位：
R 左房右房 L
腹主动脉下腔静脉
3、依据大血管判定心房
* 少数情况下大血管与心房位置不固定
* 下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前
* 下腔静脉转接：
下腔静脉沿一侧上行，在肝脏水平转到对侧与心房连接
* 下腔静脉不与心房直接连接：
下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉→ 上腔静脉 →右房
★与肝静脉连接的心房一定是右房!!
因此，判定左右心房最可靠的依据是找 到与肝静脉连接的心房,确认其为右房，对侧的心房即为左房。
判定心房小结
* 不能依心耳形态判定左右心房
* 不能依肺静脉与心房的连接关系判定左右心房
肺静脉常发生畸形连接
* 不能依上腔静脉与心房关系判定左右心房
上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接
不是所有的人右房均与肝脏位居同侧!不是所有的人下腔静脉都与右房连接!
与肝静脉连接的心房一定是右房!
§3 ：心房与心室关系
* 正常情况下右室位于右侧即心室右袢 D-LOOP
左房→二尖瓣→左室，位于左侧；右房→三尖瓣→右室，位于右侧
◆异常情况下：
右室可位于右侧 D-LOOP， 也可位于左侧 L-LOOP
房室连接一致
左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧
右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧
房室连接不一致
左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧
右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧
1、左右心室判断
* 心室形状：
左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形；右室四腔面--三角形，短轴面-新月形
* 房室瓣：
二尖瓣 三尖瓣
室间隔附着点 前瓣高0.5-1.0 隔瓣低
房室瓣数目2枚 3枚
房室瓣形状 前瓣长，后瓣宽短隔瓣短小，前瓣长
短轴开放鱼口形开口圆
关闭线形关闭花瓣形
室间隔关系 前瓣部分连间隔隔瓣只与间隔连接
部分连主动脉后壁
◆腱索
三尖瓣隔瓣腱索连接室间隔二尖瓣腱索不与室间隔连接
* 乳头肌
左室乳头肌发自左室壁，相距近
四腔面：前乳头肌--左室前侧壁；长轴面：后乳头肌--左室后壁；右室四腔面一组乳头肌发自近间隔的心尖
* 调节束：右室内肌束，自室间隔连于右室游离壁左室无此结构
* 肌小梁结构：心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑
* 流出道构成：右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔
判断心室 小结
* 房室瓣房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。
* 调节束 右室腔内调节束是右室的特殊结构左室腔无调节束
§4：心室与大动脉连接
* 心室--大动脉连接正常左室与主动脉连接右室与肺动脉连接
* 心室--大动脉连接异常左室与肺动脉连接右室与主动脉连接
1、判定主动脉和肺动脉
*主动脉 肺动脉
窦部膨大 不明显
冠状动脉 有开口无开口
主干 升主--弓部主干短
分支 头壁动脉分为左右支
走行 分支后延续无延续
★不能依动脉粗细区分主、肺动脉!
2、大动脉关系超声判断
(1)大动脉关系正常
* 正位型正常大动脉关系(S)
主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方
* 反位型正常大动脉关系(I)
主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方
(2)大动脉关系异常根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系分为D位，L位和A位
D位主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧
L位主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧
A位主动脉瓣位于肺动脉瓣正前
3、心脏节段的符号表达
* 心房位置 正位 =S反位=I 不定位=A ◆心室位置右袢=D 左袢=L未知=X
* 动脉位置 正位型正常动脉关系=S反位型正常动脉关系=I
异常右位=D异常左位=L异常前位=A
正常心脏(S， D，S)； 正常心脏反位 (I， L，I )
D-右位型大动脉转位(S，D，D)；L-左位型大动脉转位 (S，L，L)
右室双出口(S，D，D)
◆大动脉与心室的五种关系 1971年由Van Praagh
正常关系大动脉转位大动脉异位右室双出口 左室双出口
1-正常关系
定义：心室与大动脉连接关系正常，左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接
*R LRL RVLVLV RV RA LA LA RA(S，D，S) (I，L，I)
2-大动脉转位 TGA
* 定义：大动脉起始关系异常，心室与大动脉连接不一致，主动脉起自解剖右室，肺动脉起自解剖左室。多为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥)。房室连接可一致可不一致。
* D--TGAL--TGA A--TGA
◆完全性TGA：心房与心室连接一致，但心室与大动脉连接关系异常。
体静脉血→RA →RV → AO →体循环 肺静脉血→LA →LV →PA → 肺循环
* 矫正性TGA：心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接亦不一致。 体静脉血→RA →LV → PA →体循环肺静脉血→LA →RV → AO → 肺循环
RLR L R LR L
AOPAPA AOPAAO AOPA
RVLVLV RVLVRV RVLV
RALARA LALARA LARA(S，D，D)(S，L，L) (I，L，L)(I，D，D) 1 2 3 4
*2、4为矫正型TGA，1+2：心房正位；3+4心房反位
3-大动脉异位--ACMGA
* 定义(解剖矫正型大动脉错位)大动脉起始关系正常，主动脉起自解剖左室，肺动脉起自解剖右室，但两条大动脉位置关系异常，大动脉瓣下双圆锥。房、室连接一致或不一致。
D--TGAL--TGA A-TGA
体静脉血→RA →RV → PA →肺循环 肺静脉血→LA →LV → AO →体循
RL R LR LR L
PA AOAOPA AO PAPA AO
RV LVLVRV LV RVRV LV
RA LARALA LA RALARA
(S，D，L)(S，L，D)(I，L，D) (I，D，L)
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2、4为房室连接不一致型大动脉异位；1+2心房正位；心房反位
4-右室双出口--DORV
* 定义：两条大动脉完全起自右室或一条大动脉完全起自右室，另一条大动脉大部分起自右室(90%，75%，50%)。有人认为两条大动脉同时各有两个半以上的半月瓣起自右室。
* 分型：简单型和复杂型
室缺与动脉关系：主动脉瓣下室缺 肺动脉瓣下室缺双关型室缺无关型室缺
* R L RL RLRL......（后略) ......
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