肾病综合征.ppt
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肾病综合征(NS)
胡运莲
目 录
* 一、定义
* 二、病因及发病机理
* 三、病理
* 四、临床表现
* 五、实验室检查及其它检查
* 六、诊断与鉴别诊断
* 七、治疗
* 八、预后
* 九、预防
一、定义
* 肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。
* 它的定义是由临床表现所界定的，包括：
①大量蛋白尿(>3.5g/d)；
②低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L，儿童<25g/L)；
③高脂血症(血清胆固醇>6.5mmol/L)；
④水肿。
其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，因此它和"发热"、"贫血"等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断。
二、病因及发病机理
* 分类与病因
二、病因及发病机理
* 发病机理
尚未完全明了，多数与免疫有关。
三、病理
* 1.微小病变性肾病 ：
光镜下微小的肾小球病 变或无变化；电镜下肾小球上皮细胞足突融合为其特点。
(1)多见于儿童
(2)15%有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退
(3)90%对激素敏感
(4)成人的治疗缓解率和缓解后复发率较儿童低
三、病理
* 2.系膜增生性肾炎
光镜下肾小球广泛受累，受累肾小球有弥漫性系膜细胞及基质增生；免疫病理示有IgA、IgG、IgM、C3等沉积；电镜下系膜区可见电子致密物。
(1)多见于青少年
(2)50%有前驱感染
(2)IgA型几乎均有血尿，15%出现NS；非IgA型50%表现NS，70%伴有血尿。随病变程度进展，高血压及肾功能不全逐年升高。
(3)对激素及细胞毒药物的治疗反应视病理而定。
三、病理
*3.局灶性、节段性肾小球肾炎
* 系膜区有IgM和c3的颗粒状沉积物，提示其为免疫复合物疾病。长期大量蛋白尿、肾小球高灌注、高压力和高滤过导致毛细血管袢上皮细胞、内皮细胞损害及系膜细胞过度负荷，功能紊乱。高脂血症时LDL刺激肾小球系膜细胞增生，脂质引起肾小球毛细血管内皮细胞损伤，以及血小板、单核巨噬细胞聚集产生IL-I、TGF-B等细胞因子刺激肾小球系膜细胞增生及细胞外基质增加；肾小球毛细血管袢内节段性凝血，聚集并活化的血小板释放的血管活性介质引起系膜病变而发展为肾小球局灶、节段硬化。此外，本病也与遗传因素有关。
三、病理
. 4.膜性肾病
本病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物沉积于肾小球基底膜(GBM)的上皮细胞侧，启动经典途径激活补体，形成攻膜复合物(C5b-9)、，引起蛋白尿，病变过程中产生的细胞因子导致GBM细胞外基质成分改变-使GBM增厚，病变进一步发展。近年来更重视肾小球局部固有抗原成分形成免疫复合物的作用。
遗传因素也起一定作用。
三、病理
*5.系膜毛细血管性肾炎
本病各种类型的发病机制尚不详。形态和免疫病理上各不相同。大部分I型病损的发病机制，可能是循环免疫复合物在肾小球的沉积，其抗原可为外
肾病综合征(NS)
胡运莲
目 录
* 一、定义
* 二、病因及发病机理
* 三、病理
* 四、临床表现
* 五、实验室检查及其它检查
* 六、诊断与鉴别诊断
* 七、治疗
* 八、预后
* 九、预防
一、定义
* 肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。
* 它的定义是由临床表现所界定的，包括：
①大量蛋白尿(>3.5g/d)；
②低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L，儿童<25g/L)；
③高脂血症(血清胆固醇>6.5mmol/L)；
④水肿。
其中① 、 ②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，因此它和"发热"、"贫血"等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断。
二、病因及发病机理
* 分类与病因
二、病因及发病机理
* 发病机理
尚未完全明了，多数与免疫有关。
三、病理
* 1.微小病变性肾病 ：
光镜下微小的肾小球病 变或无变化；电镜下肾小球上皮细胞足突融合为其特点。
(1)多见于儿童
(2)15%有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退
(3)90%对激素敏感
(4)成人的治疗缓解率和缓解后复发率较儿童低
三、病理
* 2.系膜增生性肾炎
光镜下肾小球广泛受累，受累肾小球有弥漫性系膜细胞及基质增生；免疫病理示有IgA、IgG、IgM、C3等沉积；电镜下系膜区可见电子致密物。
(1)多见于青少年
(2)50%有前驱感染
(2)IgA型几乎均有血尿，15%出现NS；非IgA型50%表现NS，70%伴有血尿。随病变程度进展，高血压及肾功能不全逐年升高。
(3)对激素及细胞毒药物的治疗反应视病理而定。
三、病理
*3.局灶性、节段性肾小球肾炎
* 系膜区有IgM和c3的颗粒状沉积物，提示其为免疫复合物疾病。长期大量蛋白尿、肾小球高灌注、高压力和高滤过导致毛细血管袢上皮细胞、内皮细胞损害及系膜细胞过度负荷，功能紊乱。高脂血症时LDL刺激肾小球系膜细胞增生，脂质引起肾小球毛细血管内皮细胞损伤，以及血小板、单核巨噬细胞聚集产生IL-I、TGF-B等细胞因子刺激肾小球系膜细胞增生及细胞外基质增加；肾小球毛细血管袢内节段性凝血，聚集并活化的血小板释放的血管活性介质引起系膜病变而发展为肾小球局灶、节段硬化。此外，本病也与遗传因素有关。
三、病理
. 4.膜性肾病
本病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分而产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物沉积于肾小球基底膜(GBM)的上皮细胞侧，启动经典途径激活补体，形成攻膜复合物(C5b-9)、，引起蛋白尿，病变过程中产生的细胞因子导致GBM细胞外基质成分改变-使GBM增厚，病变进一步发展。近年来更重视肾小球局部固有抗原成分形成免疫复合物的作用。
遗传因素也起一定作用。
三、病理
*5.系膜毛细血管性肾炎
本病各种类型的发病机制尚不详。形态和免疫病理上各不相同。大部分I型病损的发病机制，可能是循环免疫复合物在肾小球的沉积，其抗原可为外
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